Scleroza sistemica (SS) este o

afectiune multisistemica de cauza

necunoscuta caracterizata prin fibroza pielii,
a vaselor de sange si a organelor interne
incluzand: tracul gastrointestinal, plamani,
inima si rinichi.
Scleroza sistemica(SS) se imparte la
randul ei in mai multe subtipuri:

 SS cu afectare cutanata
difuza, forma severa de
boala cu manifestari sistemice
multiple si afectare tegumentara
extinsa cuprinzand extremitatile
si trunchiul

 SS cu afectare cutanata
limitata la fata si maini,
denumita si sclerodermia
limitata.
 Debutul SS este neobisnuit in copilarie si la
barbatii tineri. Mai putin de 10% din pacienti
dezvolta scleroza sistemica sub 20 de ani .

 SS are o prevalenta între 19-75 de cazuri la

100000 de oameni

 Incidenta maxima la varsta de 30-50 de ani

 Femeile sunt afectate de trei ori mai frecvent decat

barbatii. In perioada activa hormonal, raportul
femei/barbati poate ajunge chiar la 15:1
 Cauze
 Nu se cunosc cauzele exacte

 Se presupune ca sunt implicati atat factorii de

mediu cat si cei genetici, unele persoane fiind
predispuse genetic la sclerodermie

 Aparitia sclerodermiei a fost asociata cu expunerea

la clorura de vinil, rasini epoxice, benzen si toluen
 Fenomenul Raynaud
 Scleroza tegumentara
 Calcinoza
 Ulceratii cutanate
 Tulburarile de pigmentatie
 Modificari osoase – resorbtia falangei distale
 Afectarea tractului gastro-intestianal – disfagie, reflux
gastroesofagian
 Afectarea pulmonara – fibroza pulmonara
 Afectarea cardiaca – tulburari de ritm cardiac adesea cauza de
deces
 Afectarea renala – nefropatie ce evolueaza spre insuficienta renala
cronica
 Afectarea musculara si a tendoanelor – astenie musculara
 Afectarea SN si oculara – neuropatii, keratoconjunctivita
Fenomenul Raynaud
 Este o vasoconstrictie
episodica a arterelor mici si
a arteriolelor de la nivelul
degetelor si uneori de la
nivelul nasului si lobului
urechii

 Episoadele sunt cauzate de

expunerea la frig, vibratii si
stari emotionale

 La degete apare paloare,

cianoza si eritrem
Scleroza tegumentara
 Piele dura, uscata, culoare
ceroasa
 Maini : edem,infiltratie, artralgii,
tumefactii
 Unghiile sunt ingrosate, cu
striuri longitudinale, aspect de
“tigla romana”
 Fata - buze cu scleroza, se
retracta, devin subtiri, rigide,
dezvelesc partial arcada dentara
si formeaza riduri transversale
 In stadiile avansate ale bolii
pielea este ingrosata, cartonata,
uscata, de culoare sidefie, cu
transpiratie diminuata, cu firele
de par cazute total sau partial.
Scleroza sistemica la nivelul fetei
Acroscleroza
Resorbtia falangei distale
Calcinoza si resorbtie osoasa
Fibroza pulmonara