La enfermedad hemolítica del feto y el recién nacido (HDFN) afecta a

aproximadamente 3 en 100,000 a 80 en 100,000 pacientes anualmente.

Antes del establecimiento de la terapia moderna, el 1% de todas las mujeres

embarazadas desarrollaron aloinmunización Rh.

Desde la profilaxis de rutina de mujeres en riesgo, la incidencia de la

sensibilización al Rh ha disminuido de 45 casos por 10,000 nacimientos a
10.2 casos por 10,000
Sameer W, Prashant G D. Hemolytic Disease of the Newborn: Background, Pathophysiology, Etiology. 23 de abril de 2018 [citado 12 de
noviembre de 2018]
  Actualmente, el anti-D sigue siendo uno de los anticuerpos más comunes que se
encuentran en mujeres embarazadas, seguido de anti-K, anti-c y anti-E.

Anti-D
85% • La incompatibilidad ABO ocurre con
frecuencia durante el primer embarazo y
Requieren está presente en aproximadamente el 12%
Anti-K transfusión de los embarazos, con evidencia de
10% intrauterina sensibilización fetal en el 3% de los nacidos
vivos.
Anti-C • En <1% hay hemolisis significativa
3,5%

Sameer W, Prashant G D. Hemolytic Disease of the Newborn: Background, Pathophysiology, Etiology. 23 de abril de 2018 [citado 12 de
noviembre de 2018]
  La incompatibilidad con los antígenos Rh (anti-D o anti-c)
ocurre en aproximadamente el 10% de todos los embarazos
entre blancos y negros
 Es muy raro en mujeres asiáticas.
 Se observa un aumento aparente de 13 veces en hidropesía
fetal en fetos masculinos RhD positivos en comparación con
fetos femeninos

Sameer W, Prashant G D. Hemolytic Disease of the Newborn: Background, Pathophysiology, Etiology. 23 de abril de 2018 [citado 12 de
noviembre de 2018]
  La supervivencia global es del 85-90% pero se reduce para
los fetos hidrópicos en un 15%.
 La anomalía neurológica está estrechamente relacionada
con la gravedad de la anemia y la asfixia perinatal

Sameer W, Prashant G D. Hemolytic Disease of the Newborn: Background, Pathophysiology, Etiology. 23 de abril de 2018 [citado 12 de
noviembre de 2018]
 Se ha encontrado que casi 50 antígenos de la superficie de los glóbulos rojos son
responsables de HDFR. Solo 3 anticuerpos están asociados con enfermedad fetal grave: anti-
RhD, anti-Rhc y anti-Kell (K1).

El 50% de los recién nacidos afectados no requieren tratamiento, tienen anemia leve e
hiperbilirrubinemia al nacer

Aproximadamente el 25% nace a corto plazo, pero sufre una ictericia extrema sin tratamiento y
muere (90%) o se ve gravemente afectado por el kernicterus (10%).

El 25% restante de los recién nacidos afectados se ven gravemente afectados en el útero y se
vuelven hidrópicos

Sameer W, Prashant G D. Hemolytic Disease of the Newborn: Background, Pathophysiology, Etiology. 23 de abril de 2018 [citado 12 de
noviembre de 2018]
 Las incompatibilidades menores de los
Afecta principalmente a los principales grupos
grupos sanguíneos (sistemas Kell, Duffy,
sanguíneos de los sistemas Rhesus (Rh), A,
MNS, P y Diego) también pueden dar como
B, AB y O,
resultado Enfermedad

Solo la inmunoglobulina materna G (IgG)

causa HDFN, porque la transferencia de
anticuerpos maternos a través de la placenta
depende del fragmento cristalizable (Fc) del
componente de la molécula de IgG, que no
está presente en la inmunoglobulina A (IgA) y
la inmunoglobulina M (IgM).

Calhoun A D. Postnatal diagnosis and management of hemolytic disease of the fetus and newborn - UpToDate [Internet]. [citado 13
de noviembre de 2018].
 Los individuos se clasifican como Rhesus (Rh) negativos o positivos según la expresión del antígeno D principal
en el eritrocito.

Rh negativo es el resultado de una ausencia del gen RHD (visto en los caucásicos) o alteraciones en
el gen RHD que resulta en la inactivación del gen (visto en individuos de ascendencia africana).

La sensibilización materna en un individuo Rh (D) negativo se debe a una exposición previa al antígeno Rh, ya
sea a través de una transfusión con glóbulos rojos Rh positivos o un embarazo con una descendencia Rh
positiva. Por lo tanto, en ausencia de transfusión, Rh HDFN generalmente no ocurre en el primer embarazo.

En el neonato afectado, las manifestaciones clínicas de Rh (D) HDFN varían desde una enfermedad hemolítica
leve y autolimitada hasta una anemia grave con riesgo para la vida (por ejemplo, hidropesía fetal). La severidad
de HDFN aumenta con embarazos sucesivos.

Calhoun A D. Postnatal diagnosis and management of hemolytic disease of the fetus and newborn - UpToDate [Internet]. [citado 13
de noviembre de 2018].
 Aproximadamente a los 3 o 6 meses de edad,
los individuos comienzan naturalmente a
producir anticuerpos A y / o B contra los Los bebés con ABO HDFN generalmente tienen
antígenos que no poseen. Como resultado, una enfermedad menos grave que aquellos con
ABO HDFN puede ocurrir con el primer incompatibilidad Rh (D)
embarazo y ocurre casi exclusivamente en
madres con tipo de sangre O

Generalmente son asintomáticos al nacer y

tienen anemia leve o no. Por lo general,
desarrollan hiperbilirrubinemia dentro de las
primeras 24 horas del nacimiento. La
fototerapia suele ser una terapia suficiente para
la mayoría de los bebés con ABO HDFN

Calhoun A D. Postnatal diagnosis and management of hemolytic disease of the fetus and newborn - UpToDate [Internet]. [citado 13
de noviembre de 2018].
  33 sistemas totales de grupos sanguíneos, que incluyen más de 300
antígenos, son reconocidos por la Sociedad Internacional de
Transfusión de Sangre
 Varios grupos sanguíneos distintos de los grupos ABO y Rh están
asociados con HDFN e incluyen Duffy, MNS y P
 La enfermedad clínica asociada con HDFN debido a estos otros grupos
sanguíneos varía de leve (hiperbilirrubinemia) a grave, incluida la
hidropesía fetal.
 En particular, el HDFN anti-Kell puede ser grave y puede requerir
intervención intrauterina.

Calhoun A D. Postnatal diagnosis and management of hemolytic disease of the fetus and newborn - UpToDate [Internet]. [citado 13
de noviembre de 2018].
  Las manifestaciones clínicas varían desde una enfermedad hemolítica leve y
autolimitada (p. Ej., Hiperbilirrubinemia con anemia leve a moderada) hasta anemia
grave potencialmente mortal

Sameer W, Prashant G D. Hemolytic Disease of the Newborn: Background, Pathophysiology, Etiology. 23 de abril de 2018 [citado 12 de
noviembre de 2018]
 Enfermedad • Suelen presentar una enfermedad hemolítica autolimitada, que se
manifiesta como hiperbilirrubinemia en las primeras 24 horas de
leve a vida.
• Pueden tener anemia sintomática (por ejemplo, letargo o
moderada taquicardia) pero sin signos de colapso circulatorio

• Bebés con anemia grave potencialmente mortal (p. Ej., Hidropesía

fetal) se presentan con edema cutáneo, derrame pleural o
pericárdico o ascitis.
Enfermedad • Los bebés con Rh (D) y algunas incompatibilidades de grupos
sanguíneos menores, como Kell, tienen riesgo de hidropesía fetal
grave • no se observa hidropesía
• hasta que el nivel de Hb cae por debajo de aproximadamente 4 g /
dL (Hct <15%)

Calhoun A D. Postnatal diagnosis and management of hemolytic disease of the fetus and newborn - UpToDate [Internet]. [citado 13
de noviembre de 2018].
  Incluye otras causas de ictericia neonatal y anemia hemolítica. HDFN se diferencia de los
siguientes trastornos por la presencia de una prueba positiva directa o indirecta de
antiglobulina

Defectos de la Defectos de enzimas

Síndrome de Gilbert:
membrana eritrocítica eritrocíticas
esferocitosis Deficiencia de G6PD Es el trastorno hereditario
más común de la
hereditaria y y deficiencias de glucuronidación de
eliptocitosis piruvato quinasa. bilirrubina

El frotis de sangre periférica y las El frotis de sangre periférica

pruebas de antiglobulina revela microesferocitos, causa una producción reducida de
negativas distinguen los defectos excentrocitos o "células de UGT, lo que conduce a una
hereditarios de la membrana mordedura" y "células ampollas" hiperbilirrubinemia no conjugada
eritrocítica con hemoglobina en un lado

Calhoun A D. Postnatal diagnosis and management of hemolytic disease of the fetus and newborn - UpToDate [Internet]. [citado 13
de noviembre de 2018].
Calhoun A D. Postnatal diagnosis and management of hemolytic disease of the fetus and newborn - UpToDate [Internet]. [citado 13
de noviembre de 2018].