MELANY

QUISTES PULMONARES CONGÉNITOS

Comprenden 0,2 a 0,4% de las autopsias de neonatos y
niños. La mayoría se origina en la fase de formación del árbol
bronquial y son por lo tanto epiteliales. Pueden agruparse en
las formas siguientes:
1. Quistes congénitos:
a) tipo central
b) tipo periférico
2. Malformación adenomatoide-quística

Quistes central
Quistes periférico
• perihiliares y solitarios.
• múltiples
• Pueden ser intrapulmonares o
• Pueden comprometer
extrapulmonares.
segmentos, lóbulos o ambos
• Pueden ser ciegos (sin
pulmones
comunicación con el árbol
• Hay formas circunscritas y
bronquial) o comunicantes, esta
formas difusas están
última condición significa riesgo
revestidos por epitelio
de infección
respiratorio y en la pared
• La pared está revestida por
puede haber músculo liso o
epitelio respiratorio y bajo éste,
islotes de cartílago hialino.
pueden encontrarse glándulas
• Las complicaciones son: el
mucosas bronquiales, músculo
neumotórax, infecciones,
liso y cartílago hialino.
hemorragias y fibrosis
QUISTE PULMONAR CONGENITA
 El quiste pulmonar es un espacio redondeado en el pulmón, de paredes típicamente
delgadas (más o menos secundario a infección aguda o crónica) que contiene aire o
líquido. 
      Los quistes raramente aparecen en neonatos, la gran mayoría probablemente son
adquiridos y de origen infeccioso.
      El origen congénito del quiste del pulmón es difícil de probar, pero puede sospecharse
cuando son encontrados en neonatos, con secuestro pulmonar, fisuras anómalas y otras
anomalías congénitas;  puede encontrarse en asociación con quistes en otros órganos.  
      Algunos pacientes al inicio suelen tener síntomas de neumonía, los cuales
necesariamente no se presentan en la etapa neonatal, puede ser en edades posteriores;
muchas veces las alteraciones radiográficas orientan mucho hacia el diagnóstico del quiste
pulmonar congénito.  
     Dado la poca frecuencia de presentación de este trastorno y la gran posibilidad de
confundir al médico poco experto con otras entidades,  tales  como neumatocele
abscedado, absceso pulmonar, entre otras, hemos decidido hacer la presentación de este
caso y la revisión lo más actualizada posible del tema.      
CASO CLÍNICO
Se trata de un recién nacido de raza blanca, sexo masculino, hijo de madre de 16 años, primigesta,
sana, grupo O, Rh negativo, nace producto de un parto distócico (fórceps por período expulsivo
demorado) a las 40 semanas de gestación, presentación cefálica, líquido amniótico meconial espeso,
con un tiempo de rotura de membranas de 12 horas, Apgar 6-8 puntos y peso de 2980 gramos.
Las primeras horas de su vida las transcurrió junto a su madre sin mostrar signo sugestivo de
enfermedad. A partir del tercer día es trasladado al servicio de cuidados intensivos neonatales (UCIN)
por presentar signos de distrés respiratorio dados por polipnea superficial, aleteo nasal, quejido
espiratorio, acompañado de coloración pálida ictérica, trastornos de perfusión y signos de shock
séptico, con tendencia al sangrado fácil por punturas, además de distensión abdominal y hepato-
esplenomegalia. Se coloca en la incubadora y realiza la canalización de vena y arteria umbilical (para
la monitorización de los gases sanguíneos); se toma además una muestra para hemocultivo por
punción periférica, perfil de sepsis, gasometría arterial, coagulograma, glicemia y estudio radiológico
(Tórax A-P).
Los resultados encontrados fueron: leucocitosis, con gránulos tóxicos e índice (relación
inmaduros/totales) I/T>0.3, en la gasometría: acidosis mixta con predominio metabólico que se hace
dependiente de la enfermedad de base, en el coagulograma presenta trombocitopenia, tiempo de
protrombina y tromboplastina prolongado, con fibrinógeno bajo, interpretándose como una
coagulopatía de consumo (CID) secundaria a una sepsis grave.
Se decide tras valoración multidisciplinaria realizar exanguinotransfusión isovolumétrica con sangre
fresca, se agrega además intacglobin, plasma fresco, y antibióticos de amplio espectro considerando
la agresividad del cuadro y cultivo sanguíneo positivo a estafilococo coagulasa negativo. Este
paciente es seguido con una monitorización continua de oxigeno por pulsioximetría y desde el punto
de vista clínico-gasométrico.
En el estudio radiológico inicial practicado, presenta signos de hipoventilación alveolar con imágenes retículo-
granulares difusas que tienden a confluir hacia la base del pulmón derecho, con una efusión pleural de ese lado
e imágenes quísticas múltiples redondeadas sugestivas de una bronconeumonía congénita con derrame pleural.
Para su confirmación, se le realizó ultrasonido a las 68 horas de vida observándose líquido libre
subdiafragmático bilateral, aunque más marcado en el lado derecho y colección líquida en seno costo frénico
derecho.
Al día siguiente en ultrasonografía evolutiva se observó derrame pleural derecho subdiafragmático de mayor
cuantía y por delante del área cardiaca se observaron imágenes ecolúcidas difíciles de precisar por su
localización.
A los 7 días de vida, en la radiología de tórax evolutiva con vista lateral y anteroposterior (Figura 1 y 2 ) se
observó persistencia de los quistes pulmonares y el derrame pleural se había resuelto. Se realizó además un
estudio de tránsito intestinal que resultó normal, en aras de establecer el diagnóstico diferencial con la hernia
diafragmática congénita.
DISCUSIÓN
 El caso presentado, según los antecedentes obstétricos y cuadro clínico, desarrolló una infección posnatal que
evolucionó al estadio de shock y como hallazgo radiológico se diagnostica la presencia de quistes pulmonares
congénitos, enfermedad que resulta rara en la etapa neonatal.
 Los quistes pulmonares congénitos se originan por una alteración de la diferenciación bronquio-bronquiolo que
pueden comprometer al brote del esbozo bronquiolar completo o parcialmente a los bronquios mayores (quistes
centrales) o los bronquiolos (quistes periféricos) hasta los alvéolos en forma difusa (pulmón en esponja o
displasia alveolar). Su clasificación es muy variada, pueden ser centrales o periféricos, solitarios o múltiples,
perihiliares intra o extra pulmonares, ciegos o con comunicación con el árbol bronquial incrementándose el
riesgo de infecciones en el período neonatal. Muchas de estas malformaciones pulmonares suelen estar
asintomáticas, pero los riesgos de complicaciones como neumotórax, hemorragia y transformación maligna
siempre están latentes.
 Como causa principal se cita la malformación adenomatoidea quística que en el 20% de los casos se asocia a
otras malformaciones como: agenesia o disgenesia renal, malformación anorectal, atresia intestinal y
cardiopatías congénitas. De origen congénito también se hace referencia al Síndrome de Birt-Hogg-Dubé. Los
quistes pulmonares pueden ser secundarios a neumonías por staphylococcus aureus y streptococcus
pneumoniae, histoplasmosis, e hidatidosis, o sea, de causa infecciosa.
 Un grupo de enfermedades consideradas inmunológicas (bronquiolitis folicular, neumonía intersticial linfocitaria,
granulomatosis de Wegene) y otras de causa idiomática (histiocitosis X pulmonar, amiloidosis, enfermedad de
depósito de cadenas ligeras) cursan también con imágenes quísticas de localización pulmonar, mientras que las
neoplásicas se presentan con mayor frecuencia en edades avanzadas de la vida.
 Aunque no son muy frecuentes los quistes llenos de aire en los pulmones, se
presentan con tanta variedad de formas que constituye en el periodo neonatal un
problema interesante, tanto desde el punto de vista diagnóstico como del
terapéutico. El pronóstico se agrava a medida que aumenta la tensión o la infección.
 Aunque a veces está indicado el tratamiento conservador, en ocasiones es
indispensable la intervención quirúrgica inmediata. La resección debe realizarse sin
retraso en infantes sintomáticos y probablemente en infantes asintomáticos, a causa
de la compresión del pulmón normal y el riesgo de infección.
 Los quistes pulmonares resultan raros en la etapa neonatal y constituyen una
importante condición al incrementar los riesgos de morbilidad y mortalidad
presentándose de forma aislada o asociados a otras enfermedades, por ello, resulta
útil el diagnóstico precoz que permitirá establecer el tratamiento de elección para
cada paciente y llevar a cabo un seguimiento multidisciplinario oportuno con el
objetivo de mejorar la calidad de vida.
CASO CLÍNICO:
 Niña de 8 meses 24 días. Previamente sana. SBO(Síndrome bronquial
obstructivo) es una enfermedad caracterizada por obstrucción bronquial
aguda (menos de 2 semanas de evolución), generalmente de etiología viral
y que se presenta preferentemente en meses fríos. Se sospecha de
Neumonía.
 Primera radiografía:
 Quiste broncogénicoLesión de predominio parenquimatoso que surge a partir de la gemación aberrante del divertículo traqueal del
intestino anterior en desarrollo, que resulta en una ramificación traqueobronquial anormal. Clásicamente se trata de una formación quística
única, de contenido líquido o mucoso y habitualmente no comunicada con la vía aérea. Su ubicación más frecuente es a nivel mediastínico
(cercano a la carina), pero pueden encontrarse en medio de cualquier zona de parénquima pulmonar o incluso subpleurales. Pueden
asociarse a otras malformaciones como el enfisema lobar congénito o la MCVAP.
 Evaluación y diagnóstico. En la mayor parte de los recién nacidos portadores no existen síntomas, pudiendo aparecer posteriormente
síntomas de compresión de la vía aérea o infecciones recurrentes cuando presentan comunicación con la vía aérea
 El diagnóstico suele ser un hallazgo en una radiografía de tórax en la que se identifica una imagen redondeada de contenido sólido (o aéreo
si tiene comunicación con la vía aérea) especialmente a nivel de mediastino medio, pudiendo además evidenciarse desplazamiento de sus
estructuras.
 La TAC pulmonar o la resonancia magnética pueden confirmar la naturaleza quística o sólida de la masa y ayudar en el diagnóstico diferencial
de neumatoceles, neumonía abscedada o quiste hidatídico.
figura

 QUISTE BRONCOGÉNICO
 RN que evoluciona con SDR, cianosis y estridor desde las 6 horas de vida y con un Sd. De Claude Bernard Horner. Imagen radiológica y
confirmación por TAC de tórax.
 (0,29MB).
 Tratamiento. La resección quirúrgica del quiste por toracotomía amplia o videotoracoscopía es el tratamiento de elección, o eventualmente la
lobectomía, si el quiste es intrapulmonar. Una vez extirpado, permite una buena expansión del parénquima pulmonar adyacente y la
recuperación completa de la función pulmonar. También se describe como procedimiento temporal o paliativo la aspiración mediastinal,
transparietal o transbronquial del quiste cuando los pacientes tienen alguna contraindicación para la cirugía.

EXTRA
 Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonarLesiones de predominio vascular caracterizadas por una falla en el desarrollo pulmonar de
distintos grados, cuya etiología no es conocida, pero existen factores genéticos y teratogénicos a los que se han descrito asociados. Con
frecuencia se presentan junto a malformaciones cardíacas, esqueléticas, gastrointestinales, vasculares o genitourinarias.
 -Agenesia pulmonar: ausencia de pulmón, bronquios y arteria pulmonar uni o bilateral. Las bilaterales son incompatibles con la vida, y la
unilateral izquierda se asocia a peor pronóstico (50% mortalidad en período neonatal).
 -Aplasia pulmonar: presencia de un bronquio rudimentario que termina en un fondo de saco, con ausencia de tejido pulmonar y arteria
pulmonar.
 -Hipoplasia pulmonar: presencia de un árbol bronquial y arterial hipoplásicos, con disminución variable del tejido pulmonar. La hipertensión
pulmonar (HP) asociada a la hipoplasia vascular, es el principal marcador de las posibilidades de sobrevida en recién nacidos.
 Evaluación y diagnóstico. La clínica dependerá del grado de alteración del desarrollo pulmonar y de la asociación a otras malformaciones,
pero puede ir desde RN asintomáticos hasta aquellos que presentan una dificultad respiratoria severa asociada a HP que los lleve a la muerte.
 En pacientes asintomáticos se puede una auscultación asimétrica y en la Rx de tórax encontrar la falta de aireación del pulmón afectado,
desviación de las estructuras torácicas hacia el mismo lado e hiperinsuflación compensatoria del pulmón contralateral y herniación a través
de la línea media. La angio TAC de tórax puede demostrar la ausencia total o parcial de la arteria pulmonar y del parénquima y la
broncoscopía la ausencia o reducción de calibre del bronquio del lado afectado.
 Tratamiento. El manejo de RN con hipodesarrollo pulmonar primario en general es conservador y depende fundamentalmente del grado y
severidad de la alteración, pero también de las malformaciones asociadas. En caso de que se trate de una hipoplasia pulmonar secundaria, la
corrección quirúrgica de la causa primaria es parte importante del manejo (por ejemplo, hernia diafragmática congénita), realizándose de
manera electiva cuando se ha logrado la estabilidad hemodinámica del paciente.