REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA EDUCACIÓN

SUPERIOR
UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL RÓMULO GALLEGOS
HOSPITAL GENERAL DR. VICTORINO SANTAELLA RUIZ
MEDICINA INTERNA II

FACILITADORA: BACHILLER :
DR. HERRERA REINA PERNIA
Vasculitis
Inflamación de las vasos
sanguíneos

Produce Grados variables de

oclusión e isquemia tisular .

Harrison Medicina Interna Vol 2 Edición 19

 Vasculitis

• Componente
• Manifestación secundario de
Lupus eritematoso sistémico
única de una Artritis reumatoide
otro cuadro Infecciones
enfermedad. patológico. Neoplasias
Medicaciones

Primaria Secundaria

Harrison Medicina Interna Vol 2 Edición 19


Las vasculitis son
infrecuentes.
Vasculitis de Takayasu es la
más frecuente en Brasil,
Colombia y México; y Chile y
Perú son la granulomatosis
de Wegener y la poliangitis
microscópica.
La arteritis de Takayasu
fue la más frecuente en
un 13,3% (114 casos)
Epidemiologia:
Vasculitis Primarias 0,3
a 20 casos por millón de
hab.
857 casos de vasculitis
primaria en Colombia.
Vasculitis primarias:
Europa,
Norteamérica,Japón,
Nueva Zelanda.
Epidemiology of primary vasculitis in Colombia
and its relation with reported for latin america 2009
 Mecanismos inmunopatógenos Estímulos antigénicos.
Fisiopatología y Predisposición genética Mecanismos vinculados
Patogenia Exposiciones y contactos
ambientales
con la respuesta
inmunitaria

Mecanismos
Hipotéticos

Formación de Respuestas Anticuerpo contra

Complejos Patógenas a Base citoplasma de
Inmunitarios de Linfocitos T Neutrofilos ANCA

Harrison Medicina Interna Vol 2 Edición 19

Fisiopatología y
Formación de Complejos Inmunitarios
Patogenia
Daño histico

Mediado
Daña pared
Inmunocomplejo
Vascular
s

Infiltración del C. Antigeno-

Vaso anticuerpo

Complemento Depositan en la
C5A pared de los Vasos
Harrison Medicina Interna Vol 2 Edición 19
 Fisiopatología y Anticuerpo contra citoplasma
Patogenia de Neutrofilos ANCA

Presente en Vasculitis de
pequeños vasos

Anticuerpos: gránulos
citoplasmáticos de neu y Mono

Harrison Medicina Interna Vol 2 Edición 19

Fisiopatología y Respuesta Patogena en bvase de
linfocitos T y formacion de Granulomas
Patogenia
Cel
endoteliales
Adherencia de expresan
Leu a las Cel moleculas de
Endoteliales HLA II

IL-1 y TNF: Mol Se activa ante

1 de Interf y
adherencia reacciones
leucocitaria/en inmunitarias
dotelial con CD4+

Proceso Cel
inmunitarios Endoteliales
IN SUTU secretan IL- 1

Activan Los
Linf T

Harrison Medicina Interna Vol 2 Edición 19

Clasificación:
Clasificación:
 Arteritis de
Células Gigantes
(De la temporal)
Grandes Vasos
Arteritis de
Takayasu

Panarteritis
Nodosa
Medianos Vasos
Vasculitis
Enf de Kawasaki

Sx de Churg-
Strauss

Granulomatosis
Pequeños Vasos
de Wegener

Poliangitis
Microscopica
Update of Systemic Vasculitides Nomenclature. International
Chapel Hill Consensus Conference, 2012
 Vasculitis de
Granulomatosas
Grandes Vasos

Update of Systemic Vasculitides Nomenclature. International

Chapel Hill Consensus Conference, 2012
 Vasculitis de
Necrotizantes
Medianos Vasos

Update of Systemic Vasculitides Nomenclature. International

Chapel Hill Consensus Conference, 2012
 Vasculitis de Necrotizantes
Granulomatosas
Pequeños Vasos

Update of Systemic Vasculitides Nomenclature. International Chapel Hill Consensus Conference, 2012
Patología estructural y funcional. Robbins Cotran Edición 9
 Inflamación crónica Ramas de la
Granulomatosa Carótida >50 años
Arterias gran calibre y Aortica mujeres que a varones
Mediano calibre Temporales Peninsula escandinava
Oftálmicas
Vertebrales
ARTERITIS DE
Dolor y rigidez muscular en la región del cuello y en
CÉLULAS GIGANTES Polimialgia
las áreas próximas a hombros y caderas
reumática
(DE LA TEMPORAL) 40 a 50%

Respuestas
Patógenas a
Base de
Linfocitos T

Patología estructural y funcional. Robbins Cotran Edición 9

 ARTERITIS DE
CÉLULAS GIGANTES
Dolorosa al tacto,
(DE LA TEMPORAL) engrosada o con nódulos

•Fiebre, anemia, VSG

Malestar general, fatiga, anorexia, perdida de peso,
hiperhidrosis, artralgias, polimialgia reumática
 A Intracraneales cefalea HEMICRANEAL 60-98%
 Dolor en cuero cabelludo
Cuadro  Ausencia de Pulso en A. Temporal
Clínico  Claudicación de los músculos maseteros y lengua
Diplopía
 Neuropatía óptica Amaurosis
Isquémica 50%

ACV e infarto de piel cabelluda o lengua.

Estenosis de A. subclavia: claudicación de brazo o aneurismas
aórticos (A. torácica , abdominal) rotura o disección Harrison Medicina Interna Vol 2 Edición 19
Patología estructural y funcional. Robbins Cotran Edición 9
 DIAGNOSTICO
Clínica
Pte >50 anos.
Biopsia de la arteria temporal
Ecografía de la arteria temporal
La respuesta clinica a glucocorticoides
Estudios de imagen en los vasos RM TAC .

Fallecimientos: trastornos cerebrovasculares o IAM

Muerte tardía por rotura o disección de un aneurisma aórtico,

Harrison Medicina Interna Vol 2 Edición 19

 Prednisona: 40 a 60 mg/dia por 1 Mes, seguida de disminución gradual
TRATAMIENTO de las dosis
Signos y síntomas oculares: uso de 1 000 mg de metilprednisolona
diariamente durante tres días para proteger la visión residual.

Harrison Medicina Interna Vol 2 Edición 19

 Cayado
Inflamatoria y estenotica de Aórtico y Poco comun
arterias de mediano y grueso Sus Ramas 1.2-2.6 por Millon
calibre A. Pulmonar Asia

Gran proliferación y fibrosis de la intima, cicatrices y

ARTERITIS DE vascularización de la capa media y rotura y Trombosis
TAKAYASU degeneración de la lamina elástica.
Vasa vasorum
Disminución del flujo sanguíneo por los
vasos afectados.

La enfermedad es una panarteritis con

infiltrados
inflamatorios de mononucleares y
ocasionalmente células gigantes

Harrison Medicina Interna Vol 2 Edición 19

 Malestar general, fiebre, diaforesis nocturna,
ARTERITIS DE Cuadro artralgias, anorexia y
perdida de peso (Meses antes)
TAKAYASU Clínico Trastornos oculares (hemorragias retinianas,
amaurosis)
No se perciben los pulsos en los vasos afectados
32 a 93% Ptes HTA (Renal HTA Sistémica 50%)

Patología estructural y funcional. Robbins Cotran Edición 9

 Anormalidades
arteriografías
Tronco
Subclavia Carotida Aorta Cayado Celiaco
Vertebral Iliaca Pulmonar Coronarias
93% Primitiva Abdominal Aortico Mesenterica
S

Claudicacio Cambios Dolor Claudicacio Dolor

Cambios Dolor A, Dolor
n del brazo, Visuales, Abdominal, Ins Aortica, n de retroestern
Visuales, Nauseas, retroestern
Fenomeno sincope, nauseas y ICC Miembro al atipico,
mareos Vomito al, IAM
de Raynaud AIT, ACV vomito pelvico disnea HTP

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 Angiografía del Cayado Aórtico:
estenosis de las A.
Braquiocefálica, carótida y
subclavia.

Patología estructural y funcional. Robbins Cotran Edición 9

 DIAGNOSTICO

Mujer joven: o ausencia de pulsos periféricos,

Alteración presión arterial y soplos arteriales.
Arteriografía: irregularidad de las paredes vasculares, estenosis,
dilatación posestenotica, formación de aneurismas, oclusión
de la circulación colateral.
Arteriografía con contraste por catéter o arteriografía por RM

Harrison Medicina Interna Vol 2 Edición 19

 ARTERITIS DE
TAKAYASU
Pronostico sobrevida global ≥94%,
Mortalidad0 a 35% surge por ICC trastornos cerebrovasculares, IAM, rotura
de aneurisma o insuficiencia renal.

Corticoterapia : Prednisona: 40 a 60 mg /día

Corticoterapia (contra signos y síntomas agudos) y
TRATAMIENTO Intervencion Qx arterioplastia
La corrección quirúrgica de las arterias estenoticas se realiza
cuando se halla estabilizado con Tto Medico
Rechazo a los glucocorticoides : metotrexato en dosis de 25
mg x Sem
Harrison Medicina Interna Vol 2 Edición 19
Entidad aguda, febril, que afecta Benigna
Espontanea 80% antes de los 5 anos
Múltiples órganos en niños.
Aneurismas de A. Incidencia máx se produce en ≤2
Arteritis de los vasos de mediano y
Coronarias 25% anos
gran calibre,
Japon y Hawai
Latinoamerica 3/100mil

EMFERMEDAD DE
KAWASAKI

Dengue,
20% de las personas sufren secuelas cardiovasculares: Epstein Barr
aneurismas Adenovirus
gigantes (7-8 mm) que acaban en rotura o trombosis Etiología Incierta.
CMV
IAM Agente infeccioso desconocido
AH1N1
Muerte súbita que actúa en pacientes
Parvovirus B19
genéticamente predispuestos.
Herpes virus 6
VIH
Sarampión
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Sx Ganglionarv Mucocutaneo
Adenitis cervical no supurada
Cambios en la piel
Mucosas ( edema; congestion de conjuntivas;
eritema de la cavidad bucal; labios y palmas y
descamación de la piel de la yema de los dedos)
Exantema descamativo

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 Gammaglobulina por via IV, a razón de 2 g/kg
en
TRATAMIENTO una sola venoclisis que dure 10 h
Junto con acido acetilsalicilico, 10 mg/kg/dia
durante 14 dias, seguidos de 3 a 5 mg/kg al dia
durante varias semanas.
La cirugía es necesaria (aneurismas gigantes
de arterias coronarias).

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 Vasculitis por hipersensibilidad
VASCULITIS CUTANEAS IDIOPATICAS Angitis leucocitoclástica cutánea

•Inflamación de los vasos sanguíneos de la dermis.

• Vasculitis cutánea no constituye una enfermedad especifica
sino una manifestación .
• >70% vasculitis sistémica primaria
•30% restante de los casos la vasculitis cutánea es de tipo
idiopático.

PATOLOGIA Y PATOGENIA
Inflamacion de vasos finos (vénulas pos capilares , capilares y
arteriolas)
Leucocitoclasia,: restos nucleares residuales provenientes
de los neutrofilos que infiltraron los vasos y zonas vecinas
durante las etapas agudas.
Los eritrocitosa: extravasan desde los vasos afectados :
purpura palpable.

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MANIFESTACIONES CLINICAS
Purpura palpable
Maculas, pápulas, vesículas,
ampollas, nódulos subcutáneos, ulceras y urticaria repetitiva o crónica.
Las lesiones cutáneas pueden ser pruriginosas o incluso muy dolorosas
Edema, hiperpigmentaci0n

DIAGNOSTICO
•Biopsia
Exógena: fármaco o infección
• Origen de la inflamación
Endógena Enfermedad Primaria
•Exploración física minuciosa
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 Estimulo antigénico ELIMINARLO
MO antimicrobianos apropiados.
Resolución espontanea
TRATAMIENTO  Glucocorticoides: prednisona 1 mg/kg/dia y en la medida de lo posible,
se disminuirá rápidamente
Si no responde se usaran citotoxicos el metotrexato y la azatioprina.
La ciclofosfamida es el fármaco mas eficaz contra las vasculitis
sistémicas, pero nunca se le utilizara en la vasculitis cutánea idiopática,
por sus posibles efectos tóxicos.

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Valoración
1. Historia Clínica
2. Exploración
3. Estudios de Laboratorios: HC con diferencial,
VSG, Urea , Creatinina, glicemia, Uroanalisis.
4. Para descartar otras enfermedades: ANA, FR,
Serología para VIH, Hepatitis B/C
5. ANCA (Granulomatosis de Wegener,
poliangitis microscopicas, Sx de Churg-
Strauss
6. Rx de Tórax
7. Diagnostico Final : arteriografía o Biopsia de
órgano afectado.
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