SCLERODERMIA

DEFINITIE:

 Este o boală cronică a ţesutului conjunctiv, caracterizată prin

anomalii vasculare complexe structurale si functionale , cu fibroză şi
leziuni degenerative, care interesează tegumentul şi organele
interne, incluzand tractul gastrointestinal, plamanii, inima si rinichii.

 Scleros = dur
 Derma = piele

 Este o boala rara care afectează mai mult sex feminin: F\B: ≥ 3:1, si a
careia incidenta creste cu varsta ( incidenta maxima intre 20 – 40 de
ani).
 ETIOLOGIE:
1. Factori imunologici:
- anomalii serologice : hipergammaglobulinemie, crioglobulinemie, ANA
prezenti (90%)
- autoanticorpi specifici: anticentromer, antitopoizomerază I (antiScl70)
- ↑ activitatea LTh (CD4+); ↓ activitatea LTs (CD8+)
- ↑ IL-2 = acţiune proinflamatorie

2. Factori de mediu:
- stress
- factori toxici: expunere la praf de siliciu, policlorură de vinil,
hidrocarburi aromatice (benzen), uleiuri toxice, medicamente
(bleomicină, pentazocin)

3. Genetici:
- anomalii cromozomiale
- HLA DR 1 – forme limitate; HLA DR 2 si DR 5 – forme difuze de
sclerodermie; - HLA A1 si B8
 SCLERODERMIA SISTEMICA:
- AFECTAREA DIFUZA: extinderea sclerodermiei la unul sau mai
multe viscere, in principal rinichii, pericardul si, mai rar, miocardul,
plamanii si tubul digestiv, cu esofagita si malabsorbtie a alimentelor.
Aceasta forma este grava, dar evolutia sa poate sa se stabilizeze dupa
cativa ani.
- AFECTAREA LIMITATA: sdr CRE ST:
C = CALCINOZA SUBCUTANA
R = FENOMEN RAYNAUD
E = DISFUNCTIE ESOFAGIANA
S = SCLERODACTILIE (degetelor afectarea tegumentelor
degetelor, cu indurare tegumentara si limitarea mobilitatii normale a
intregului deget).
T = TELANGIECTAZIE (apariţia unor pete vasculare pe
tegumentele degetelor sau pe mucoase).

 SCLERODERMIA LOCALIZATA\ MORFEE:

caracterizata prin depozitarea excesiva de colagen conducand la
ingrosarea dermului si tesutului subcutanat
 TABLOU CLINIC:
1. SINDROM RAYNAUD (95%):
• reactie vasoconstrictoare anormala
• afecteaza atat circulatia cutanata cat si cea sistemica terminala de la
nivelul rinichiului, inimii, plamanilor si tractului gastrointestinal
• 3 faze : - faza sincopala: - apare la frig
- culoare alba, rece , dureroasa
- faza asfixica: cuoloare albastrui – cianotica
- faza hiperemica : cuoloare rosie, fara dureri

2. MANIFESTARI TEGUMENTARE:
• La debut: edemul degetelor si mainilor
• Faza de induratie: piele tare, ingrosata, fara elasticitate, aderenta de
planul profund subcutanat
• La nivelul fetei: facies imobil de “icoana bizantina”, buzele si nasul subtiri,
gura mica
• La nivelul maini: aspect de “gheara”, ulceratii ale pulpei degetelor si ale
proeminentelor osoase
 Facies sclerodermica Sindrom Raynaud

Ulceratii ale pulpii degetelor Mana “in gheara”

3. MANIFESTATI OSTEOARTICULARE:
• Dureri, edeme si redoare la nivelul articulatiilor degetelor la maini si
picioare prin artrite neerozive
• Scurtarea falangelor distale prin osteoliza
• Reducerea motilitatii articulare

4. MANIFESTARI MUSCULARE: rare, prin miozita, artralgie si slabiciune

musculara

5. MANIFESTARI DIGESTIVE:
• Plenitudine gastrica, arsura retrosternala, disfagie mai ales pentru solide,
regurgitati, reflux gastroesofagian
• Dilatarea gastrica prin atonie cu evacuarea tarzie
• Hipomobilitate intestinului subtire, meteorism, sindrom de malabsorbtie
( diaree, scadere ponderala, anemie)
• Aspectul radiologic de “esofag de sticla”
6. MANIFESTARI PULMONARE:
• Dispenee de efort , tuse seaca
• Pneumonie de aspiratie
• Fibroza pulmonara (principala cauza de mortalitate)

7. MANIFESTARI RENALE:
• Hipertensiune arteriala, uneori maligna
• Insuficienta renala
• Hematurie, proteinurie

8. MANIFESTARI CARDIACE:
• Pericardita
• Insuficienta cardiaca
• Bloc atriventricular
• Aritmii
• Angina pectorala
9. ALTE MANIFESTARI:
• Uscaciunea ochiului si a mucoasei bucale
• Nevralgia de trigemen
• Disfunctii sexuale