EMBRIOLOGIE CLINICA - ANOMALII GASTRO-

INTESTINALE

• DEFECTE DE PERETE ABDOMINAL

• ANOMALII LA NIVELUL PROENTERONULUI

• ANOMALII LA NIVELUL MEZENTERONULUI

• ANOMALII LA NIVELUL METENTERONULUI

LAME

1. Stomac in pozitie intermediara

2. Ficat – structura primitiva
3. Ficat – structura definitiva
4. Muguri pancreatici
 Hernia ombilicala fiziologica
• S6 i.u. – ansele mezenteronului herniaza in
partea proximala a cordonului ombilical;
HERNIE FIZIOLOGICA
 HERNIE OMBILICALA CONGENITALA
• In S 10 i.u., ansele in mod normal reintra in cav.
abdominala.
• Ansele pot hernia printr-un orificiu ombilical inchis
imperfect.
• Masa herniara – omentul mare si o parte din intestinul
subtire – acoperit de tesut subcutanat si piele.
• Hernia atinge dimensiunea max. la sfarsitul primei luni
de viata( diam. 1-5 cm)
• Hernia se produce la nivelul liniei albe si apare in
timpul plansului, tusitului, etc, putand fi usor redusa
prin inelul fibros al ombilicului.
• Trat.chirurgical – daca persista dupa 3-5 ani.
HERNIE OMBILICALA CONGENITALA
 OMFALOCEL CONGENITAL
Definitie: defect de perete abdominal - evolutie defectuoasa a
structurilor
– mezodermale (musculare)
– ectodermale ( piele) de la nivelul peretelui
abdominal.
Herniaza
• intestinul ( 1/5000 nasteri),
• ficatul (1/ 10000)
• alte organe – ocazional;
• Mortalitate 25%;
Peste 50% din cazuri au si anomalii cromozomiale :
•Edward's syndrome (Trisomy 18)
•Patau Syndrome (Trisomy 13);
•Omfalocel foarte larg poate asocia si hipoplazie toracica sau pulmonara;

Defectul apare in timpul gastrulatiei - asociate si alte malformatii: cardiovasculare,

urogenitale, defecte de tub neural (40%).

Sacul herniar este acoperit de epiteliul cordonului ombilical (amnios).

 GASTROSCHIZIS
• In timpul S4 i.u., partea laterala a discului embrionar se deplaseaza ventral
si fuzioneaza pe linia mediana pt a forma peretele anterior al abdomenului
• fuziunea incompleta - nefiind implicat cordonul ombilical.
• Mai frecvent la sexul masculin.

Cauze :
1. teoria ischemica – absenta a.omfalomezenterice dr.;

2. ruptura peretelui abdominal anterior;

3. slabirea peretelui abdominal prin involutia anormala a v.ombilicale dr.;

4. ruptura unui omfalocel inainte ca peretele anterior sa fie format;

1. STRATUL EPITELIAL ENDODERMAL PROLIFEREAZA

2. S6 – EPITELIUL INITIAL AL TIP INLOCUIT

3. S7 – S8 – LA NIVELUL LUMENULUI APAR SPATII VACUOLARE

4. S9 – TUBUL INTESTINAL COMPLET RECANALIZAT

5. EPITELIUL DIFERENTIAT DEFINITIV

ANOMALII
ATREZIA – LIPSA LUMENULUI

- Atrezie esofagiana, duodenala, biliara extrahepatica, anorectala –

pilorica f.rar

STENOZA – ingustarea lumenului

- Stenoza duodenala, pilorica

DUPLICATIA – retunelizare incomplete + lumen paralel

- Un tip aparte de stenoza
 ATREZIE CAI BILIARE EXTRAHEPATICE
• Atrezia este cea mai frecventa anomalie a
sistemului biliar extrahepatic – 1/5000 – 1/20000
de nasteri.
• 85% - obliterarea ductului biliar la nivelul sau sup.
de v.porta – o fisura adanca transversala pe fata
viscerala a ficatului;
• Cauze: 1. afectarea procesului de remodelare la
nivelul hilului hepatic;
• 2. reactie imunologica/infectie in timpul
dezvoltarii fetale;
ATREZIE CAI BILIARE
EXTRAHEPATICE
• Clinic:
• 1. icter;
• 2. scaun decolorat – acolic;
• 3. urina inchisa la culoare;

• Tratament – chirurgical.
Variante anatomice ale ductului hepatic drept:
1. normal – 58%; B. drenaj aberant a D.H. dr – segment post. in D.H.stg – 13-19%; C. Trifurcatie – 11%; D.
confluenta distala a segmentului ant. si post. a D.H.dr. – 12%; E. Confluenta directa a segmentului post. a
D.H.dr in D.H. comun – 5%; F. Confluenta distala a segmentului post. si ant. in D.H. dr., cu un duct hepatic
accesor dr. ce dreneaza in D.H. stg. – rar; E. anomalie cvadriforma – foarte rar.
ROTATIA ANSELOR INTESTINALE
MALROTATIE TUB INTESTINAL
MALROTATIE TUB INTESTINAL
 DIVERTICULE ILEALI

Diverticulii IS sunt dilatatii sacciforme ale peretelui

intestinal care comunica cu lumenul. Diverticulii IS pot fi
congenitali sau dobanditi. Diverticulii congenitali contin
toate straturile peretelui fiind diverticuli adevarati. Cel
mai frecvent diverticul adevarat este diverticulul Meckel.
Diverticulii dobanditi sunt falsi, fiind formati doar din
mucoasa si submucoasa.
• - diverticulul ileal poate fi conectat cu
ombilicul printr-un cordon fibros, care poate
cauza obstructie intestinala sau fistula
omfaloenterica,
 DIVERTICUL MECKEL
- Diverticulul Meckel – 2- 4 % si intre 3-5 ori mai frecvent
la sexul masculin;
- Diagnostic diferential cu apendicita acuta;
- Peretele diverticular contine toate straturile ileale si
poate contine mici zone de tesut gastric sau pancreatic;
tesutul gastric poate secreta HCl si va produce ulceratii
si sangerari;
- Diverticulul ileal – persistenta ductului omfaloenteric;
- Are lungime de aprox.3-6 cm si apare pe marginea
antimezenterica ileala, la 70- 85 cm de jontiunea
ileocecala.
 BOALA HIRSCHPRUNG
• -gena proto-oncogena RET
• - 1/ 5000 nou-nascuti;
• - def – absenta celulelor ganglionare pe o
distanta variabila a intestinului gros, la nivelul
plexului mienteric – aganglionoza, ceea ce
duce la dilatarea colonului supradiacent–
megacolon congenital
 BOALA HIRSCHPRUNG
• Dilatatia apare ca urmare a insuficientei relaxari a
segmentului aganglionar, afectarea deplasarii
continutului intestinal.
• Localizare – de obicei la nivelul rectului si
colonului sigmoid.
• Raport sex masculin:sex feminin este de 4:1;
• Lipsa de migrare a celulelor de la nivelul crestelor
neurale in peretele intestinal – S5-a – S7 –a –
neformarea celulelor ganglionare parasimpatice
in plexurile Meissner si Auerbach.
 Anomalii anorectale minore
• Anus imperforat
• 1/5000nasteri, sex masculin;
• canalul anal se termina in orb sau poate fi un anus ectopic sau o fistula anoperineala, care se
deschide la nivelul perineului;
• canalul anormal se poate deschide in vagin (sex fem) in uretra (sex masculin);
• peste 90% din anomaliile anorectale sunt asociate cu fistula externa;
Stenoza anala
-anusul se afla in pozitie normala, dar
acesta si canalul anal sunt ingustate;
-defectul se datoreaza probabil deviatiei
dorsale a septului urorectal, atunci cand se
extinde caudal;
-Atrezia membranoasa
-anusul se afla in pozitie normala, dar un
strat subtire de tesut separa canalul anal
de exterior.
-defectul apare prin neperforarea stratului
epitelial de la acest nivel – S8 i.u.
 Anomalii anorectale majore
• Rectul se termina superior de m.puborectal, existand agenezie anorectala;
• Se asociaza cu fistul in vezica urinara – fistula rectovezicala sau in uretra –
fistula rectouretrala – sex masculin; fistula rectovestibulara – sex feminin;
• Agenezia anorectala cu fistula – se datoreaza unui defect al procesului de
septare al cloacei, cu evolutia anormala a septului anorectal;
• Clinic – meconiul se amesteca cu urina sau va fi prezent in vestibulul
vaginal.
• Atrezia rectala:
• Canalul anal si rectul sunt prezente dar separate.
• Uneori cele doua segmente sunt conectate printr-un cordon fibros –
persistenta unei portiuni rectale atretice;
• Dfectul se datoreaza recanalizarii anormale a colonului asociat cu
vascularizatie defectuoasa.