Sunteți pe pagina 1din 54

Patologie renala

Glomerulopatii si Nefropatii tubulo-interstitiale


• Unitatea morfo-funcțională funcțională a rinichiului este reprezentată de
nefron.
• În ambii rinichi, se găsesc între 600.000 – 2.000.000 nefroni, în funcție de
vârsta, de sex și de greutatea la naștere.
• Nefronul este compus din corpusculul renal Malpighi, tubul contort proximal,
ansa Henle cu ramurile sale - descendentă și ascendentă - și tubul contort
distal.
• Corpusculul renal Malpighi este alcătuit din glomerul, capsula Bowman și
aparatul juxtaglomerular. Are un diametru de 300-350μm.
Glomerulul este alcătuit dintr-un ghem de capilare provenite din arteriola aferentă, care se
divide în hilul corpusculului renal în 4-8 ramuri primare, din care se desprind apoi
capilarele glomerulare.
Capilarele tributare unei diviziuni a arteriolei aferente formează un lobul glomerular, dar
lobulația este puțin evidentă în glomerulii normali.
Capilarele se reunesc apoi pentru a forma arteriola eferentă.
Acest tip de microvascularizație, arteriolă – capilar – arteriolă este specific
glomerulului și constituie substratul funcției sale de ultrafiltrare.

Capilarele glomerulare sunt suținute de un ax central, mezangiul.


Peretele ansei capilare este format din celule endoteliale și celule epiteliale viscerale
(podocite), dispuse pe o membrană bazală comună subțire; este liber în spațiul de
filtrare al capsulei Bowman.
Bariera de filtrare glomerulară este caracterizată de:
- permeabilitate mare pentru apă și solviți;
-selectivitate crescută prin restricționarea traversării membranei în funcție de
dimensiune (nu pot trece elementele figurate și moleculele mai mari de 150kD), de
configurația moleculei (moleculele cu structuri terțiare globuloase sunt reținute mai
mult decât cele cu structură filamentoasă cu aceeași masă moleculară) și de
încărcarea electrică (moleculele electronegative cu masă moleculară mai mică de
70kD sunt respinse).
Deoarece albumina are dimensiuni suficient de mici (70kD) pentru a depăși restricția
de dimensiune, dar este împiedicată să treacă din cauza electronegativității,
albuminuria este un indicator sensibil al alterării barierei de filtrare glomerulară.

5
Podocit

Diafragma fantelor
capilar
Membrana bazală glomerulară

Pedicele

Fenestrațiile endoteliului

Lumen capilar
Glomerulopatiile

 sunt entități anatomo-clinice definite prin relația dintre manifestări clinice și de


laborator - sindrom nefritic acut sau cronic (proteinurie, hematurie, oligurie,
azotemie), sindrom nefrotic (proteinurie >3g/zi, hipoalbuminemie, edeme), HTA și
insuficiență renală - cu anumite leziuni histopatologice ale rinichiului.

 Etiologia glomerulopatiilor este în mare parte necunoscută, majoritatea cazurilor


fiind determinate de o combinație a factorilor de mediu și genetici, cu implicații
imunologice.

 Deși nu au o prevalență mare, au un impact social deosebit, deoarece constituie


una dintre cauzele frecvente de inițiere a tratamentului substitutiv renal.
Glomerulopatiile

Pot fi:
• primitive (fără cauze identificabile) sau
• secundare unor boli sistemice – prevalență în crește în defavoarea celor primitive.
• asociate cu leziuni inflamatorii (proliferative) ale corpusculului renal-
glomerulonefrită sau
• desemneaza leziuni non-inflamatorii ale corpusculului renal- nefropatie
glomerulară
În toate situațiile, coexistă și leziuni ale tubilor, interstițiului și ale vaselor renale.
Nefropatia glomerulară cu leziuni minime

-cea mai frecventă cauză de sindrom nefrotic la copii între 1 și 7 ani, caracterizată
de glomeruli cu aspect normal în microscopia optică dar cu aplatizarea și ștergerea
prelungilor podocitare (pedicelelor) în microscopia electronică.

Etiopatogeneză
Patogeneza acesteia încă nu a fost pe deplin elucidată dar a fost dovedită o scădere a
încărcării negative a celulelor endoteliale, a membranei bazale dar și a podocitelor, imun-
mediată, determinând proteinurie selectivă pentru proteinele cu moleculă mică precum
albumina.
Nefropatia glomerulară cu leziuni minime se asociază și cu o serie de cauze secundare
precum diverse infecții, toxine, medicamente sau tumori solide și hematologice.
Nefropatia glomerulară cu leziuni minime

Morfopatologie
În microsopia optică aspectul glomerulilor este normal.
Celulele care tapetează tubii contorți proximali sunt încărcate cu picături
lipidice sau proteice, secundar reabsorbției tubulare a lipoproteinelor care
traversează glomerulii lezionați, aspect care a dat vechea denumire a bolii,
nefroză lipidică.
Modificarile care apare la nivelul glomerulilor sunt evidente doar în
microscopie electronică și constau în ștergerea uniformă și difuză a
prelungirilor podocitare, apariția de microvili în spațiul urinar, vacuolizări
citoplasmatice ale podocitelor și detașări focale ale acestora de membrana
bazală.
Imunofluorescența este tipic negativă, uneori cu minimă reactivitate
pentru IgM și C3c.
Glomeruloscleroza focală și segmentară

Reprezintă un sindrom clinico-patologic primar sau asociat unor alte afecțiuni,


caracterizat de scleroza doar a unor glomeruli (leziuni focale) și numai a unor segmente
ale acestora (leziuni segmentare), însoțit de obicei de sindrom nefrotic dar și de
proteinurie subnefrotică.

Forma primară (idiopatică) determină aproximativ 20-30% dintre toate cazurile de sindrom
nefrotic fiind frecvent întâlnită la copii și cu o incidență în creștere la adulți.

Diagnosticul diferențial se face în principal cu boala glomerulară cu leziuni minime, întrucât


evoluția clinică a celor două leziuni este diferită.
Glomeruloscleroza focală și segmentară se asociază frecvent cu hematurie și
hipertensiune, iar răspunsul la corticoterapie este slab, evoluția bolii ducând în 10 ani la
insuficiență renală cronică la jumătate din pacienți.
Glomeruloscleroza focală și segmentară

Etiopatogeneza acestui sindrom nu este încă pe deplin cunoscută.


Unii autori consideră că reprezintă evoluția nefropatiei glomerulare cu
leziuni minime (GNLM).
Alții consideră că este o leziune individuală dar, ca și în cazul GNLM, o
serie de factori de creștere a permeabilității vasculare secretați de limfocite
sunt suspectați în inițierea leziunii.
Glomeruloscleroza focală și segmentară

Morfopatologie
Leziunile sclerotice afectează numai o parte din glomeruli și doar segmente ale acestora,
de obicei în zona juxtamedulară. Astfel diagnosticul depinde în mare masură de extensia bolii,
de dimensiunea fragmentului biopsiat și de numărul glomerulilor examinați.

Glomerulii afectați prezintă creșterea matricei mezangiale, obliterarea lumenelor capilare,


depozite de hialin dar și prezența de picături lipidice si macrofage spumoase.

Imunofluorescența poate prezenta pozitivitate pentru IgM și C3, prin captare nespecifică în
ariile de hialinoză.
În microscopia electronică se obiectivează ștergerea proceselor podocitare ca și în GNLM.

În fazele avansate ale bolii glomerulii sunt sclerozati global asociind leziuni de atrofie
tubulară și de scleroză interstițială, făcând tabloul histologic greu de diferențiat de alte boli
glomerulare cronice.
Glomeruloscleroza focală și segmentară

În funcție de aspectele morfopatologice au fost descrise 5 tipuri de leziuni:

1. Varianta perihilară, în care scleroza și hialinoza perihilară afectează mai mult de 50% din
glomerulii cu leziuni de scleroză segmentară;
2. Varianta ‘tip lesion’, în care care cel puțin un glomerul prezintă leziune segmentară
sclerozantă în apropierea originii tubului proximal; cea mai frecventă formă de GSFS
idiopatică;
3. Varianta de tip colabant, în care cel puțin un glomerul prezintă colabare segmentară sau
globală a anselor capilare, acoperită de hiperplazie podocitară; cea mai agresivă formă de
GSFS;
4. Varianta celulară, în care cel puțin un glomerul prezintă hipercelularitate endocapilară
segmentară cu obstruarea lumenelor capilare asociind sau nu cariorhexis și prezența de
celule spumoase (macrofage încărcate cu lipide);
5. Varianta NOS (not otherwise specified), cu scleroză segmentară în cel puțin un glomerul
(excluzând celelalte variante); cea mai frecventă formă de GSFS secundară
Nefropatia membranoasă

Reprezintă cea mai comună leziune histologică asociată cu sindromul nefrotic debutat la
vârstă adultă, la pacienți caucazieni.
În 85% din cazuri este idiopatică, restul cazurilor fiind asociate cu alte patologii precum:
-infecții (hepatită cu virus B, sifilis, malarie),
-tumori maligne (cel mai frecvent carcinoame pulmonare, colonice sau melanoame) sau
-boli autoimune (lupus eritematos sistemic, tiroidite autoimune, dermatită herpetiformă).
-expunerea la substanțe toxice precum sărurile de mercur și aur sau la medicamente precum
captopril sau antiinflamatoare nesteroidiene.
Aspectele clinice ale celor două forme sunt similare.
Etiopatogeneza
Leziunile apar în urma depunerii cronice de complexe imune, fie exogene (infecția cu virus B), fie
endogene (lupus eritematos sistemic).
În formele idiopatice, considerate boli autoimune, anticorpii reacționează cu antigene glomerulare
endogene in situ sau depuse prin circulația sangvină (Ac antiPLA2+).
Nefropatia membranoasă
Morfopatologie
În formele timpurii ale bolii, glomerulii apar fară modificări în microscopia optică.
Odată cu creșterea numărului și dimensiunii complexelor imune depuse
subepitelial (st. I), peretele anselor capilare glomerulare se îngroașă și prezintă
un aspect rigid.
În timp, în jurul complexelor imune se sintetizează o nouă membrană bazală
ducând la apariția aspectului clasic descris de ‘dome and spike’ (st. II), cu
încorporarea ulterioară a depozitelor imune în grosimea membranei bazale
glomerulare (MBG) (st. III). O dată cu evoluția bolii, depozitele pot fi catabolizate
și eliminate lasând cavități în grosimea MBG (st. IV).
În imunofluorescență aceste depozite au un aspect caracteristic granular,
pozitive pentru Ig și mai rar pentru complement.
S SU

Lumen
capilar

D
Nefropatia membranoasă

Clinic
Evoluția clinică este extrem de variabilă.
În forma idiopatică a bolii, remisia completa spontană a proteinuriei are loc la
20-30 % dintre pacienți, în timp ce la 20-40% boala evoluează spre insuficiență
renală cronică.
Restul pacienților au proteinurie persistentă fără evoluție spre boală renală
cronică.
Prognosticul prost se asociază cu câteva trăsături clinice printre care creatinina
crescută, vârsta înaintată, sexul masculin, hipertensiunea și proteinuria
nefrotică.
Glomerulonefrita proliferativă extracapilară (crescentică/semilunară)

Nu reprezintă o boală glomerulară specifică, ci răsunetul histologic al afectării severe


glomerulare. Mai poartă numele de GN rapid progresivă, GN subacută sau GN 'malignă'.

Termenul ‘proliferare extracapilară’ semnifică proliferarea celulară și /sau fibroasă de


la nivelul capsulei Bowman care ocupă spațiul urinar (spațiul Bowman). ‘Extracapilar’
indică locul proliferării și anume în afara capilarelor glomerulare.

Definiția ‘semilunei’ presupune existența a cel puțin două straturi de celule care ocupă
total sau parțial spațiul Bowman.
Termenul de GN proliferativă extracapilară este folosit când mai mult de 50% din
glomeruli sunt afectați.
Numeroase boli glomerulare pot evolua cu acest tablou clinico-patologic, printre care
GN postinfecțioasă, GN membranoproliferativă sau nefropatia cu IgA.
Glomerulonefrita proliferativă extracapilară (crescentică/semilunară)

În funcție de tabloul imunopatologic, GN cu proliferare semilunară pot fi împărțite în:


Tipul I -produsă de anticorpi anti-MBG;

Tipul II- produsă ca urmare a depozitării de complexe imune la nivelul glomerulilor (în
nefrita lupică, nefropatia cu IgA, purpura Henoch-Schonlein, GN postinfecțioasă, GN
membranoproliferativă, crioglobulinemie);

Tipul III-fără prezența de depozite de imunoglobuline sau complement (pauci-imune).


În funcție de asocierea anticorpilor anticitoplasmă neutrofilică (ANCA) sunt împărțite în
ANCA pozitive-granulomatoza Wegener, poliangeita microscopică și sindromul Churg-
Stauss și ANCA negative-GN semilunară idiopatică.
Nefropatia cu IgA

Reprezintă una dintre cele mai frecvente cauze de hematurie microscopică sau macroscopică
recurentă și reprezintă cea mai frecventă boală diagnosticată prin biopsie renală la nivel global, cu
prognostic variabil (aprox. 30% dintre pacienți dezvoltă insuficientă renală cronică).

Afectează de obicei copiii și adulții tineri și debutează cu un episod de hematurie macroscopică


care apare la 1-2 zile după o infecție de tract respirator înalt.

Hematuria durează câteva zile, dar recade la fiecare câteva luni. Nivelul proteinuriei este variabil,
rar de rang nefrotic. Uneori evolutie fulminanta de tip rapid progresiv.

Marca patogenică a leziunii este prezența depozitelor de IgA la nivelul mezangiului.


Nefropatia cu IgA (Boala Berger)

Unii consideră nefropatia cu IgA ca fiind forma localizată a purpurei Henoch-


Schonlein, caracterizată de asemenea de prezența depozitelor de IgA în mezangiu.

Spre deosebire de nefropatia cu IgA, purpura Henoch-Schonlein este un


sindrom sistemic în care se asociază rashul purpuric, afecarea tractului gastro-
intestinal, a articulațiilor și a rinichilor, cu potențial auto-limitant (numai 18%
dintre pacienți evoluează spre boală renală de fază terminală).
Nefropatia cu IgA

Morfopatologie:
În microscopia optică aspectul este variabil: glomerulii pot prezenta un aspect normal,
proliferare mezangială focală sau difuză, proliferare endocapilară segmentară focală
sau proliferare extracapilară cu formarea de semilune.

În imunofluorescență sunt prezente depozite dominante de IgA sau codominante de


IgA, C3 și lambda. În HSP se pot asocia depozite mezangiale de IgG și IgM.

În microscopia electronică se evidențiază depozite electronodense în mezangiu,


uneori cu extensie în spațiul subendotelial al capilarelor din jur, mai ales în cazurile
cu proliferare focală.
AA

LC

M
LC

D
GLOMERULONEFRITELE PROLIFERATIVE ENDOCAPILARE ASOCIATE INFECȚIILOR

 Sunt afecțiuni rare, mai frecvente la copil și în regiunile în curs de dezvoltare.


 Numai cea post-streptococică apare după rezoluția infecției, celelalte (stafilococ sau alți
germeni) evoluează în timp ce infecția este în curs, favorizate de condiții pre-existente (diabet
zaharat, droguri IV, valvulopatii etc).

 Mecanismul patogenic este imunologic, prin complexe imune și eventual auto-imunitate


(crioglobuline cu acțiune de factor reumatoid).

 Leziunile caracteristice sunt proliferarea difuză intensă intracapilară cu dominanța


neutrofilelor, depozitele inițial subendoteliale, ulterior subepiteliale (humps) și mezangiale,
conținând dominant sau co-dominant C3.
 Tabloul clinic asociază sindrom nefritic acut cu manifestări ale infecției cauzale și
ale mecanismelor patogenice imunologice (scăderea pasageră a C3, C4,
crioglobulinemie, factor reumatoid). Biopsia renală este deobicei necesară pentru
diagnostic.
 Evoluția depinde de etiologie. În cele post-streptococice, evoluția este auto-
limitată, complicațiile sunt mai rare la copii și tineri, la care vindecarea este regulă,
în timp ce la vârstnici, complicațiile sunt mai frecvente, ca și cronicizarea. În cele
non-streptococice, evoluția depinde de controlul infecției.
Morfopatologie
Elementele fundamentale sunt proliferarea endocapilară intensă - inițial a endoteliilor, ulterior și a celulelor
mezangiale - și infiltratul inflamator intraluminal, mai ales cu polimorfonucleare, dar și cu macrofage sau limfocite.
Lumenul capilar este ocupat aproape în întregime de proliferarea celulară, iar ghemul capilar pare a umple capsula
Bowman. Există infiltrat inflamator și edem interstițial, astfel încât glomerulii sunt greu de distins.
Folosind obiective mari și colorația Masson, pot fi vizualizate în stadii mai târzii depozitele subepiteliale („chapeaux
rouges”).
Mai rar leziunile pot fi focale sau pot interesa predominant mezangiul. Proliferarea extracapilară cu formare de
semilune într-o proporție mai mică de 20% a glomerulilor este întâlnită în 25% din cazuri, dar formarea de
semilune în mai mult de 50% dintre glomeruli este rară (sub 5% din cazuri)
Imunofluorescența
Arată depozite granulare de C3 dominante sau co-dominante cu IgG (mai ales în cele post-streptococice), cu IgM
(nefrita de șunt) sau cu IgA (cele stafilococice)
Uneori, poate fi observat și aspectul „full house” (pentru IgG, IgA,IgM, C3, C4, și C1q) asemănător celui din lupus.
Ocazional, în glomerulonefritele din endocardita bacteriană, au fost descrise forme pauci-imune.
Distribuția poate fi de tip „cer înstelat” - cu depozite granulare mari în peretele capilar și în mezangiu - sau de tip
capilar în „ghirlande” în care depozitele sunt mai mici, conturează capilarele și corespund depozitelor de tip humps .
Microscopia electronică
Evidențiază depozitele subepiteliale caracteristice
(„humps”): omogene, cu dimensiuni mari, asociate cu
condensarea de vecinătate a citoplasmei podocitului
adiacent. Deși caracteristice glomerulonefritei
proliferative endocapilare, humps pot apare și în
glomerulonefrite membrano-proliferative, inclusiv cea cu
C3, în purpura Henoch-Schönlein și în gamapatiile
monoclonale. Humps pot fi însoțite de depozite mici
subendoteliale și mezangiale și în dinamică, se pot resorbi.
Evoluția leziunilor este spre rezoluție, după eliminarea
agentului infecțios.
Leziuni de glomeruloscleroza focală și segmentară sau de
glomerulonefrită membrano-proliferativă au fost
observate în cazurile cu evoluție nefavorabilă, la mai
multe luni de la debut.
Pod

PMN

Pod

MBG
Glomerulonefrită proliferativă endocapilară acută
H
PMN A) MO. Colorație cu albastru de toluidină, ob. 20x- proliferare
endocapilară intensă ocupând în întregime lumenul anselor
capilare. Hipercelularitate mezangială și infiltrat cu
polimorfonucleare
B) Imunofluorescență ob 20x – depozite granulare (C3) în
mezangiu și conturând ansele capilare (aspect de „ghirlande”).
C) Depozit (H – „humps”) pe versantul extern al membranei
bazale glomerulare (MBG). Ștergerea proceselor pediculate ale
podocitului (P). Granulocit în interiorul capilarului glomerular
(PMN).
Nefrita lupică
Lupusul eritematos sistemic (LES) este boală sistemică autoimună ce afectează mai frecvent femeile
(incidența femei/bărbați este de 9/1), cel mai frecvent în a doua și a treia decadă de viață.
Diagnosticul bolii are la bază criterii clinice și de laborator stabilite de Asociația Americană
Reumatologică.
Afectarea renală este frecventă la acești pacienți și apare încă din primul an de la diagnostic, cu
implicarea atât a glomerulilor cât și a interstițiului, tubilor și vaselor de sânge. Se asociaza atat cu sindrom
nefritic (clasele I-IV) cat si nefrotic (clasele V-Vi).

Morfopatologie
În stadializarea leziunilor renale este folosită clasificarea ISN/RPS.
În microscopia optică aspectul lezional este variabil (6 clase lezionale) iar cu timpul și/sau tratamentul
leziunile pot fi încadrate în altă clasă. Nefrita lupica membranoasă (clasa V) se poate asocia cu leziunile
specifice claselor III sau IV.
Leziunile active glomerulare includ hipercelularitatea endocapilară cu sau fără infiltrare leucocitară,
determinând reducerea considerabilă a lumenului capilar asociind kariorhexis, necroză fibrinoidă, ruperea
MBG, semilune celulare sau fibrocelulare, depozite subendoteliale de tip ‘wire loop’ și trombi hialini.
Leziunile cronice includ scleroza segementară sau globală, semilunele fibroase, atrofia tubulară și
fibroza interstițială
În imunofluorescență IgG este pozitiv în toate cazurile, de asemenea C3 și C1q. Când se asociază și
pozitivitatea IgM și IgA, se folosește termenul ‘full house’.
Clasa I LN minimă mezangială (depozite mezangiale in IF si ME)

Clasa II LN proliferativă mezangială (depozite mezangiale in IF și ME)

Clasa III LN focală (<50% dintre glomeruli sunt afectați)-depozite mezangiale și subendoteliale
III (A)-LN proliferativă focală (leziuni pur active)
III (A/C)-LN proliferativă și sclerozantă focală (leziuni active și cronice)
III (C)- LN sclerozantă focală (leziuni cronice inactive și glomeruli sclerozați)

Clasa IV LN difuză (>50% dintre glomeruli prezintă leziuni segmentare sau globale active sau
inactive)-depozite mezangiale și subendoteliale
IV-S (A) sau IV-G (A)-LN proliferativă difuză segmentară sau globală
IV-S (A/C) sau IV-G (A/C)-LN proliferativă și sclerozantă segmentară sau globală
IV-S (C) sau IV-G (C)- LN difuză segmentară sau globală

Clasa V LN membranoasă- depozite subepiteliale și rare depozite mezangiale

Clasa VI LN sclerozantă avansată (> 90% dintre glomeruli sclerozați global)

ISN/RPS, Societatea Internațională de Nefrologie; S, segmentar; G, global; A, leziuni active; C, leziuni cronice.
Nefropatia diabetică
Hiperglicemia din diabetul zaharat induce modificări la nivelul MBG, glicozilare nonenzimatică
a proteinelor și modificări hemodinamice cu hipertrofia glomerulilor. Glomeruloscleroza
diabetică urmează de obicei modificările vasculare de la nivelul fundului de ochi.

În microscopia optică se observă aspect normal (clasa I) proliferare celulara mezangiala si


expansiunea discreta a matricei mezangiale (clasa II), urmată de apariția leziunilor de
glomeruloscleroză nodulară (nodulii Kimmelstiel-Wilson) (clasa III) și de glomeruloscleroză
globală (clasa IV)..
În imunofluorescență, biopsiile renale din boala diabetică sunt negative.
O imunopozitate nespecifică se observă pentru IgG, la fel de intensă sau mai putin intensă
ca pentru albumină, cu caracter liniar.

Microscopia electronică este utilă pentru măsurarea membranei bazale glomerulare care
apare îngroșată uniform dar și pentru evaluarea nivelului podocitopatiei (clasa I) si a
expansiunii mezangiale (clasele II, III). În diabetul zaharat nu sunt prezente depozite dense.
Nefropatie diabetica Clasa III
Nefropatiile tubulo-interstițiale

Compartimentul tubulo-interstițial este afectat în toate formele bolilor renale.


Leziunile glomerulare și vasculare, în funcție de severitate și evoluție pot determina afectare
tubulară acută, atrofie tubulară, edem, inflamație sau fibroză interstițială.

Nefrita interstițială acută


Diverși agenți patogeni pot determina leziuni tubulo-interstițiale fie prin colonizarea directă a
parenchimului renal fie prin inițierea unui răspuns imunologic sistemic care afectează tubii și
interstițiul.

Infecțiile bacteriene sunt responsabile pentru majoritatea cazurilor de pielonefrită acută,


determinate fie de ascensionarea agenților patogeni gram-negativi precum Escherichia coli, de la
nivelul tractului urinar inferior, în asociere frecventă cu patologiile obstructive, fie pe cale
hematogenă, de la nivelul tractului respirator sau tegumentului, cum se întâmplă în infecția cu
Staphylococus aureus, Pseudomonsa sau Salmonella.

Simptomatologia constă în febră, durere lombară și disurie, iar urocultura arată mai mult de
100.000-unități de colonii formatoare la mai mult de 80% dintre pacienți.
Morfopatologie
Când infecția provine din tractul urinar inferior, polimorfonuclearele se acumulează în
tubii urinari, cu apariția cilindrilor granuloși, infiltrează epiteliul tubular și diseminează
în interstițiu, fără implicarea glomerulilor și vaselor de obicei.

Când se asociază leziuni obstructive, puroiul nu poate fi evacuat și apar colecții la


nivelul pelvisului renal, calicelor și ureterului, cu evoluție spre pionefroză.

Dacă infecția are origine hematogenă, mici abcese și arii de necroză sunt prezente
pe suprafața corticalei, cu implicarea glomerulilor, minima afectare a tubilor și
cruțarea medularei.

Infiltratul inflamator conține pe lângă limfocite și plasmocite, macrofage și un număr


variabil de eozinofile.
Pielonefrita cronică

Termenul este folosit pentru a descrie alterările cronice produse în contextul infecțiilor
cronice, produse fie prin mecanism obstructiv (obstrucția tractului urinar inferior) , fie în
contextul unei nefropatii de reflux (non-obstructiv).

Poate afecta oameni de toate vârstele, dar are o incidență mai mare la femei, majoritatea
cu istoric de infecție urinară recurentă.

Uneori boala se manifestă direct prin alterarea funcției renale, fără istoric de infecție de
tract urinar inferior.

De obicei pacienții prezintă proteinurie și uneori leucociturie. Pentru că nu există un


tratament specific, prevenția este foarte importantă.
Morfopatologia

Rinichii prezintă suprafața neregulată, cu aspect granular.


În pielonefrita non-obstructivă, parenchimul poate fi afectat doar focal.
Sistemul colector este de obicei dilatat, cu aspect multichistic, mai ales în varianta
obstructivă, cu diminuarea parenchimului renal dând naștere hidronefrozei care trebuie
diferențiată de boala multichistică renală (chisturile nu sunt interconectate între ele și nici cu
pelvisul renal).
Reducerea marcată a parenchimului renal duce la apariție atrofiei renale care microscopic
constă în fibroza interstițială cu atrofie tubulară (tubi cu aspect pseudotiroidizat-
asemănător cu foliculii tiroidieni prin atrofia epitelială și acumularea proteinelor Tamm-
Horsfall în lumen, PAS pozitive) și infiltrat inflamator alcătuit din limfo-plasmocite.

Glomerulii sunt afectați de obicei în stadiile avansate, când atrofia tubulară este avansată.
Leziunile glomerulare constau în scleroza globală sau segmentară.
Când leziunile de scleroză segmentară sunt extinse, diagnosticul diferențial se face cu
glomeruloscleroza focală și segmentară, ca glomerulopatie primară, dar imunofluorescența
este pozitivă în cea din urmă.

Arterele prezintă modificări nespecifice care constau în îngroșarea mediei și fibrozarea


intimei.
• Modificări asemănătoare sunt observate într-o serie de alte boli
precum nefropatia hipertensivă, nefropatia diabetică,
glomerulopatiile cronice, de aceea evaluarea tuturor
compartimentelor renale, inclusiv papilele renale, pelvisul renal și
calicele și corelarea cu datele clinice și radiologice sunt esențiale
în diagnosticul piolonefritelor cronice.
Boli vasculare renale

Aproape toate bolile renale primitive afectează secundar și vasele renale.


Bolile vasculare sistemice afecteză de asemenea vasele renale, cu răsunet clinic la acest
nivel.

Nefroangioscleroza benignă
(nefroscleroza hipertensiva)

Scleroza arterelor mici si arteriolelor renale ca urmare a


hipertensiunii, producand ischemie focala, reducerea filtrarii
glomerulare si un grad variabil de proteinurie.

Macroscopic, rinichii sunt atrofici bilateral,


cu aspect granular pe suprafață.
Microscopic, modificările principale sunt observate la nivelul pereților vasculari ai
vaselor de calibru mic și constau în îngroșarea hialină a acestora, leziune denumită
arterioloscleroză hialină.
Îngustarea lumenului vascular este însoțită de apariția leziunilor ischemice, care
afecteză toate structurile renale, cu răsunet asupra glomerulilor care devin sclerozați
dar și asupra tubilor și a interstițiului unde se observă atrofie tubulară și fibrozarea
interstițiului, asociind redusă reacție inflamatorie.
Vasele de calibru mare prezintă reduplicarea laminei elastice interne dar și
îngroșarea difuză a mediei (hiperplazie fibroelastică).
Hialin parietal-Masson tricrome Anse capilare colabate

Colabare extrema a anselor capilare;


Ingrosare fibro-intimala a arterei arcuate scleroza globala
Nefroangioscleroza malignă

Hipertensiunea malignă reprezintă un sindrom clinic caracterizat de creșterea presiunii


diastolice mai mult de 120 mm Hg, edem papilar cu tulburări vizuale, encefalopatie,
afectare cardiovasculară și insuficiență renală.

Simptomele timpurii sunt legate de creșterea presiunii intracraniene și includ dureri de


cap, greață și vărsături, tulburări vizuale cu apariția scotoamelor.

Afectarea renală inițială constă în proteinurie importantă cu hematurie micro- sau


macroscopică, urmate în scurt timp de apariția semnelor de insuficiență renală.

Reprezintă o urgență medicală care necesită instituirea rapidă a unui tratament


antihipertensiv.
În 90% din cazuri, pacienții decedează din cauza uremiei și doar 10% din cauza
hemeragiei cerebrale sau insuficienței cardiace.
Etiopatogeneză:

Evenimentul inițial în debutul sindromului îl reprezintă leziunile de la nivelul


pereților arteriolari afectați de hipertensiunea benignă îndelungată, care
determină leziuni endoteliale cu creșterea permeabilității vasculare pentru
fibrinogen și alte proteine plasmatice precum si favorizarea aderării
trombocitelor.

Aceste modificări conduc la apariția necrozei fibrinoide în pereții arteriolari și a


microtrombozelor. Factorii de creștere secretați de trombocite vor stimula la
rândul lor hiperplazia stratului de celule musculare netede de la nivelul mediei cu
apariția arteriolosclerozei hiperplastice, caracteristică HTA maligne.

Rinichii devin ischemici iar afectarea arteriolelor aferente va stimula sistemul


renină -angiotensină, cu eliberarea unor cantități mari de angiotensină care
determina vasoconstrictie renala, cresterea secretiei de aldosteron si retentie
salina, cu cresterea si mai mare a tensiunii arteriale.
Morfopatologie
Rinichii prezintă dimensiuni normale sau sunt de dimensiuni mai mici, cu pete
mici hemoragice pe suparafata corticalei, ca urmare a ruperii pereților vasculari
arteriolari.
Modificările microscopice constau în apariția necrozei fibrinoide, a
arteriolosclerozei hiperplastice cu aspectul clasic în foi de ceapă și obliterarea
lumenului vascular.
Glomerulii pot prezenta de asemenea leziuni de necroză și microtromboze
luminale, realizând aspecte similare celor din microangiopatia trombotică acută.
Arterioloscleroza hiperplastica

Petesii cortico-medulare

Necroza fibrinoida arteriolara