SINDROME NEFROTICO

SINDROME NEFROTICO

 El termino sindrome nefrotico engloba

signos, síntomas clínicos y de laboratorio en
una sola entidad renal, caracterizada por
proteinuria e hipoalbuminemia.
 Es aplicable a cualquier condicion clinica
con proteinuria masiva, hiperlipidemia y
edema
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 El sindrome nefrotico es la glomerulopatia

mas frecuente en niños
 La incidencia en mundial en niños es de 2-
7 por cada 100,000
 La edad pico entre los 2 y 3 años
 Mas frecuente en hombres que en mujeres
1.8:1
 Es 6 veces mas frecuente en niños asiaticos
que en europeos
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 Se caracteriza clinicamente por la asociacion

de edema, proteinuria, hipoalbunemia e
hipercolesterolemia

 Proteinuria mayor a 40 mg/hr/m2sc o 50

mg/kg/dia en orina de 12 hrs
 hipoalbuminemia menor de 2.5 mg/dl
 Hipercolesterolemia mayor a 200 mg/dl
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Relación proteinuria/Creatinuria en muestra aislada de orina.

Houser M. Assesment of proteinuria using random urine
simples. J. Pediatr, 104.1984:845

PROTEINURIA mg/dl
CREATININA mg/dl
Normal en < 2 años < 0,5
Normal en > 2 años < 0,2
Proteinuria leve 0,2 a 0,5
Proteinuria moderada 0,5 a 2
Proteinuria severa >2

un valor superior a 2 indica proteinuria en rango nefrótico

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 El síndrome nefrotico puede ser primario o

idiopatico o secundario a enfermedades
sistémicas
 Corticosensible, corticoresistente,
corticodependiente
 Síndrome nefrotico congénito o de la niñez
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Puede aparecer en cualquier edad, desde el

recién nacido hasta el adulto, durante el
curso de enfermedades renales o
enfermedades sistemicas con involucro
renal.
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Enfermedades glomerulares primarias asociadas

con sindrome nefrotico
 Lesiones glomerulares minimas
 Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
 proliferacion mesangial
 Glomerulonefritos linfoproliferativa tipo I, II y III
 Glomerulonefritis membranosa
 Glomerulonefritis endo y extracapilar focal o
difusa
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Orth, Stephan R.; Ritz, Eberhard. Medical Progress: The Nephrotic Syndrome. NEMJ, Volume
338(17) 23 April 1998
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Lesiones Glomerulares Minimas

es la causa mas frecuente de sindrome nefrotico en
niños
Glomerulos aparentemente normales a la
microscocopia de luz
A la microscopia electronica
Con fusion de los pedicelos
95% responden a esteroides
1% progresa a IRCT
 Glomeruloesclerosis segmentaria focal
Esclerosis en la periferia del ovillo
Inmunofluorescencia con depositos de IgM y C3
C1q y C4
80% no responden
a esteroides
40-60% progresan
a IRCT
 Proliferacion mesangial difusa

Clinicamente indistinguible de las lesiones

glomerulares de cambios minimos
Evolucion similar
Inmunofluorescencia con depositos de IgM y
C3
 Glomerulonefritis membranoproliferativa

Aparicion de “doble controno” en la pared

capilar
Hipocomplementemia (C3) hasta el 80% de
los casos
Glomerulonefritis membranosa
Rara en la edad pediatrica
Hasta 95% de los casos se presenta en los
adultos
 Glomerulonefritis endocapilar y extracapilar
difusa
Tambien conocida como glomerulonefritis de
semilunas
Glomerulonefritis rapidamente progresiva
Puede evolucionar a IRCT en pocas semanas
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Causas de síndrome nefrotico secundario
 Infecciosas: bacterias, virus, protozoarios, helmintos
 Drogas: Rifampicina, captopril, medio de contraste,
AINES
 Alergenos, venenos e inmunizaciones (DPT)
 Enfermedades sistémicas: LES, AR, Púrpura
 Enfermedades metabólicas y hereditarias: DM,
hipotiroidismo
 Neoplasias: tumores solidos, leucemias y linfomas
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Etiologia y fisiopatologia:
 Se desconoce la etiología exacta: aumento
de la permeabilidad glomerular por deposito
de proteínas inmunes
Fisiopatologia: alteracion de la carga electrica
de la embrana basal glomerural,
permitiendo fuga de albumina y otras
proteinas
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Proteínas Perdidas
Albúmina Hipoproteinemia, edema
Factor B Alteracion de la via alterna
del complemento, infeccion
Factor IX, X y XII Trombosis, alteración de
coagulación
Antitrombina III hipercoagulabilidad
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EDEMA
Manifestación clínica mas evidente
Principal motivo de consulta
Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la
proteinuria
Disminución de la presión oncotica,
con paso de agua y sodio al tercer
espacio (+10%), con reabsorción
tubular de agua y sodio
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Hiperlipidemia:
La sintesis de lipoproteinas se encuentra
aumentada, tanto como el colesterol como
los trigliceridos se ve aumemntada, entre
250 a 1000 mg/dl
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La hematuria y la hipertensión se pueden

observar en aproximadamente el 20% de los
pacientes
La insuficiencia renal puede estar presente
hasta en un 30% de los casos
Inmunoglobulinas: IgM se encuentra
aumentada, IgG disminuida
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Complicaciones:
Mortalidad de 1 añ 2%
Infecciones:
infecciones bacterianas en un 8%
Por disminución de inmunoglobulinas, terapia
inmunosupresora, deficiencia proteica
La peritonitis primaria es la infección mas
frecuente (pulmonares, cutáneas, urinarias,
SNC)
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Trombosis:
Niveles elevados de fibrinogeno
Niveles bajos de antitrombina III (80%)
Trmbocitosis presente en el 22% de los
pacientes
Trombosis de la vena renal es la trombosis
mas frecuente
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 Actividad física: actividad normal o reposo

 Diuréticos: reservados para situaciones de

anasarca, hidrotórax, hidrocele a tensión,
compromiso respiratorio por ascitis.
El diurético se debe asociar a la
administración de albumina
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Tratamiento
Dietético:
 Dieta hiposódica
 Calorías aportadas por grasas –30%
 Líquidos: 30-60 ml/kg/dia
 Dietas hiper o hipoproteicas no mejoran la
proteinuria
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TRATAMIENTO:
Prednisona 60 mg/m2sc/dia. Maximo 80 mg
al dia, por 4 semanas. Posteriormente 40
mg/m2sc/dia en dias alternos
En caso de recaida se inicia prednisona a 60
mg/m2sc/dia hasta que la proteinuria sea
negativa por 3 dias, posteriomente 40
mg/m2sc/dia por 4 semanas
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TRATAMIENTO:
Ciclofosfamida: indicado en
corticodependencia, corticorresistencia,
recaídas frecuentes.
2 mg/m2sc/dia por 12 semanas
Ciclosporina: 6-10 mg/kg/dia 12 a 18 meses
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DEFINICIONES:
 Remision: desaparicion de edema y reduccion de
proteinuria – 4 mg/m2sc/dia
 Recaida: aumento de proteinuria a + 40 mg/hr/m2sc
 Corticosensible: negativizacion de proteinuria,
desaparicion de signos y sintomas y datos de laboratorio
 Corticorresistente: falta de respuesta a tratamiento 60
mg/m2cs/dia por 4 semanas
 Recaidas frecuentes: =+ 2 ocasiones en 6 meses
 Corticodependiente: =+ 2 recaídas mientras se recibe el
tratamiento esteroideo, o durante las 2 semanas después
de la suspensión del tratamiento
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Indicaciones para biopsia renal

 Historia de nefritis familiar
 Deterioro progersivo de la funcion renal
 Retención de azoados
 hipocomplementemia
 Antecedente de enfermedad renal
 Corticoresistencia
 Corticodependencia
 Recaidas frecuentes
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