Preguntas MIPs

1. Menciona 2 clasificaciones de las anemias hemolíticas

2. Menciona la clasificación de las anemias hemolíticas autoinmunes
3. En la Anemia hemolítica autoinmune de anticuerpos calientes.
Menciona la clase de inmunoglobulina que participa mas
frecuentemente
4.En la Anemia hemolítica autoinmune de anticuerpos frios; menciona
la clase de inmunoglobulina que participa mas frecuentemente
Anemia hemolítica autoinmune
 Contenido

• Introducción
• Epidemiologia
• Clasificación
• Anemia hemolítica autoinmune de anticuerpos calientes
• Anemia hemolítica autoinmune de anticuerpos fríos
• Diagnostico
• Tratamiento
 Anemia hemolítica autoinmune

• Anemia relativamente poco común caracterizada por destrucción de

eritrocitos por autoanticuerpos autologos.

• Diferentes tipos: Anticuerpos calientes, anticuerpos fríos, mixta, asociada a

drogas.

Anticuerpos:
• IgG: aglutininas calientes”. A temperatura corporal. “Hemolisis es
directamente sobre GR.
• IgM: Aglutininas frías”. Reaccionan con antígenos de la superficie a
temperaturas debajo de la corporal. “
• IgA. Raro. Puede producir ambas reacciones.
 Epidemiología

• Incidencia 0.8% por año

• Prevalencia 17 por cada 100.00
• Anticuerpos “calientes”: 87%
• Anticuerpos “fríos”: 13%
• Mortalidad 11%

haematologica | 2014; 99(10)

 Clasificación de anemia hemolítica
I. Anemia de anticuerpos calientes. (Máxima actividad a temperatura corporal 37 grados)
a) Primaria o idiopática
b) Secundaria: Linfoproliferativo, desordenes reumáticos, tumores solidos, drogas.
II. Anemia de anticuerpos fríos (Anticuerpo óptimamente activo a T < a 37 grados)
A) Mediado por aglutininas frías: 1. Idiopático 2. Secundario: Postinfeccioso, desorden linfoproliferativo
B) Mediado por hemolisinas 1. Idiopático: Hemoglobinuria fría paroxística 2. secundaria a) Donath Landsteiner b. sífilis
congénita o terciaria
III. Mixta
a) Primaria o idiopática
b) Secundaria: Asociada a desordenes reumáticos ( LES)
IV. Mediada por drogas
a) Haptenos
b) Ternaria
c) Autoinmune

Autoimmunity Reviews 13 (2014) 560–564

Anemia hemolítica autoinmune
 Anemia hemolítica por anticuerpos calientes

• Anemias hemolíticas: 0.8 a 3 casos por habitante

• Anemia hemolítica de anticuerpos calientes: 80 a 90% de los casos
• Cualquier edad (7ma década de la vida)
• Primaria: 50%
• Secundaria.

18 de 107 pacientes desarrollaron

desorden linfoproliferativo en 26 m
BioMed Research International Volume 2015, Article ID 363278, 11 pages
 Anemia hemolítica por anticuerpos fríos.

• Comprende el 15% de los casos de las anemias hemolíticas

autoinmunes.
• 4ta y 5ta década de la vida.
• Anemia hemolítica Primaria
• Anemia hemolítica secundaria: Malignidad, enfermedades
autoinmunes, infecciones.

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Fisiopatología

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 Anemia hemolítica por anticuerpos fríos.

• Anemia hemolítica paroxística.

• Ocurre casi exclusivamente en niños
• 1 a 5% de AHAI en niños.
• Complicación aguda postinfecciosa

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Anemia hemolítica por anticuerpos fríos.

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 Cuadro clínico

• Tipo de anticuerpo, modo de inicio, gravedad de la anemia

• Ac calientes: Gradual, subagudo.
• Síntomas de anemia, ictericia, esplenomegalia
• En riesgo de tromboembolismo. (SAAF)

• Ac. Fríos: sensibilidad al frio, acrocianosis, livedo reticularis.

Asociado con exposición al frio.

• Paroxistica: síntomas constitucionales, hemoglobinuria, fenomeno de

reyunad. Horas o minutos posterior a exposición al frío

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 Laboratorio y diagnostico

• 1. ¿Es anemia hemolítica? Reticulocitosis, DHL, haptoglobina baja, BI

• 2. ¿Es anemia autoinmune?
• 3.¿Ac. Caliente o frío?
• 4. ¿Primaria o secundaria?

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 Laboratorio y diagnostico

• 2. Coombs
• Falsos (-)  5% (2% a 11%)
• Falsos (+)..> 10% pacientes hospitalizados
• 1 a 3 por cada 10,000.

Hematol Oncol Clin N Am 29 (2015) 445–453

 Laboratorio y diagnostico

• 3. ¿Ac fríos o calientes?

 Laboratorio y diagnostico

• 4. ¿Primaria o secundaria?
• Historia clínica (Lista de medicamentos, perdida de peso)
• Exploración física (Linfadenopatía, esplenomegalia
• Laboratorios: DHL, inmunoglobulinas. Medula ósea. TTP, HIV,
hepatitis.
• Imagen
• Usg
• TC ?¿

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 Tratamiento

• Esteroides. Tratamiento primera línea.

• Dosis: 1-1.5mg/kg/di por 1 a 3 semanas. Meta Hb en 10 g/dl.
• Disminuir 10 a 15 mg por semana hasta 20 a 30 mg posterior 5mg
cada 1 a 2 semanas hasta dosis de 10 a 15 mg, posterior a dosis de
2.5mg cada 2 semanas hasta suspender.
• Dosis de esteroides mínimas (<10mg) por 3 a 4 meses.
• Duración de 6 meses se ha relacionado con menos recaídas y mayor
duración de remisión.

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 Tratamiento

• Segunda línea: Esplenectomia.

• Respuesta: 38 a 82%. En algunos casos dosis de esteroide para
alcanzar remisión.

• Segunda línea: Rituximab. AntiCDB20

• Dosis 376mg/m2 semanalmente por 4 semanas.
• Tasa de respuesta 83 a 87%
• Periodo libre de enfermedad 27 a 56% a 2 años.

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 Tratamiento

• Otras opciones. ( Como ahorradores de esteroides, falta de respuesta).

• Ciclosfamida: 1/3 de los pacientes con respuesta.
• Azatioprina.
• Ciclosporina A: Remisión en 3 de 4 en pacientes no respondedores a otros
tratamientos.
• Danazol: 43% de de remisión

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 Tratamiento

• Ultimas opciones:
• Altas dosis de ciclofosfamida (50mg/kg/dia por 4 días).
• Alemtuzubam. (AntiCD52). (Alta toxicidad).

• Trasplante de células Hematopoieticas.

• Limitado a series de casos. (Síndrome de Evans)

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 Tratamiento

Tratamiento de soporte.
Transfusiones.
Eritrocitos previamente cruzados, compatibiliad ABO y Rh (D)
En casos que sean pacientes previamente trasplantados o riesgo de
autoinmunidad:
Compatibilidad en vivo.
Transfundir 20 a 30 ml
Observar 20 a 30 minutos
Continuar si no hay reacción.

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 Tratamiento

• Anticuerpos fríos.
Leves y asintomáticas Protección contra temperaturas frías y
transfusiones en época de invierno
Rituximab primera línea de tratamiento.

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 Conclusiones

• Diagnostico poco común

• Precaución con las transfusiones
• Ante anemia hemolítica autoinmune buscar causas secundarias