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DE L’ENFANT
DÉFINITION
• L’HÉMOSIDÉROSE PULMONAIRE EST UNE MALADIE RARE CARACTÉRISÉE PAR DES SAIGNEMENTS
RÉPÉTÉS AU NIVEAU PULMONAIRE.
• LA PRÉSENCE DE SANG DANS LES ALVÉOLES (HÉMORRAGIE ALVÉOLAIRE) EST SECONDAIRE AUX
SAIGNEMENTS RÉPÉTÉS DES PETITS VAISSEAUX QUI SONT AU CONTACT DES ALVÉOLES. LA
DÉGRADATION DES GLOBULES ROUGES LIBÈRE LE FER PRÉSENT DANS L’HÉMOGLOBINE. CES
DÉPÔTS DE FER SONT « NETTOYÉS » PAR LES MACROPHAGES. L’ACCUMULATION DE CES
DÉPÔTS DANS LES MACROPHAGES DONNE UN ASPECT DE GRAINS D’HÉMOSIDÉRINE. DE CET
ASPECT TYPIQUE EST NÉ LE NOM D’HÉMOSIDÉROSE.
CLASIFICATION
• L’HÉMOSIDÉROSE IDIOPATHIQUE
• L’HÉMOSIDÉROSE SECONDAIRE À UNE MALADIE
HÉMORRAGIE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE
• L'ÉTIOLOGIE ET LA PATHOGENÈSE DE LA MALADIE N'ONT PAS ÉTÉ SUFFISAMMENT
ÉTUDIÉES. SUPPOSÉ INFÉRIORITÉ INNÉE DES FIBRES ÉLASTIQUES DES VAISSEAUX PETITS ET
MOYENNES DES POUMONS, CE QUI CONDUIT À LEUR EXPANSION, LA STASE DU SANG ET LA
PÉNÉTRATION DES GLOBULES ROUGES À TRAVERS LA PAROI DU VAISSEAU. LA PLUPART DES
CHERCHEURS CONSIDÈRENT LES POUMONS HÉMOSIDÉROTIQUES COMME UNE MALADIE
IMMUNO-ALLERGIQUE. EN RÉPONSE À L'AGENT DE SENSIBILISATION EST FORMÉE
AUTOANTICORPS, DÉVELOPPER RÉACTION ANTIGÈNE-ANTICORPS, UN ORGANE DE CHOC QUI
SONT FACILES, CE QUI CONDUIT À LA DILATATION DES CAPILLAIRES, LA STASE ET LA DIAPÉDÈSE
DES GLOBULES ROUGES DANS LE TISSU PULMONAIRE AVEC DÉPÔTS D'HÉMOSIDÉRINE DANS
CELUI-CI.
L’HÉMOSIDÉROSE PULMONAIRE SECONDAIRE
QUANT À ELLE, PEUT ÊTRE LA CONSÉQUENCE DE NOMBREUSES MALADIES COMME :
• UNE MALFORMATION CARDIAQUE,
• UNE MALADIE QUI CONDUIT À LA FORMATION DE CAILLOTS (THROMBOSE) POUVANT MIGRER
VERS UNE ARTÈRE PULMONAIRE, - UNE INFECTION DES POUMONS (PNEUMONIE, …),
• UNE AFFECTION DYSIMMUNITAIRE (LE SYSTÈME IMMUNITAIRE EST IMPLIQUÉ DANS LA MALADIE
MAIS ON NE CONNAÎT PAS NÉCESSAIREMENT LES MÉCANISMES IMPLIQUÉS) : SYNDROME DE
HEINER (INTOLÉRANCE AU LAIT DE VACHE), SYNDROME DE GOODPASTURE, VOIRE UNE
MALADIE AUTO-IMMUNE (UNE FORME ATYPIQUE DE LA MALADIE COELIAQUE, PLUS RAREMENT
UN LUPUS, ETC.),
• D’AUTRES CAUSES EXCEPTIONNELLES.
• ELLE PEUT ÉGALEMENT ÊTRE FAVORISÉE PAR L’EXPOSITION À DE FORTES DOSES DE CERTAINS
PESTICIDES OU À CERTAINES MOISISSURES PRÉSENTES DANS L’ENVIRONNEMENT, PAR LA
CONSOMMATION DE CERTAINS MÉDICAMENTS (PÉNICILLINE), OU ENCORE PAR DES CAUSES
VARIÉES (OBJET AVALÉ PAR EXEMPLE).
ÉPIDÉMIOLOGIE
• - IDIOPATHIQUE : SE PRÉSENTE ESSENTIELLEMENT CHEZ DES ENFANTS (80%) ET ADULTES
JEUNES (< 30 ANS); ELLE APPARAÎT LE PLUS SOUVENT ENTRE L’ÂGE DE 1 ET 7 ANS (MÊME
SI ELLE PEUT APPARAÎTRE À TOUT ÂGE). LORSQU’ELLE APPARAÎT AVANT L’ÂGE DE 10 ANS,
ELLE TOUCHE AUTANT LES FILLES QUE LES GARÇONS. APRÈS L’ÂGE DE 10 ANS, ELLE
TOUCHE DEUX FOIS PLUS DE GARÇONS QUE DE FILLES.
• SECONDAIRE : ATTEINT PLUS RAREMENT LES ENFANTS ET TOUCHE PRINCIPALEMENT LES
ADULTES.
• L’HÉMOSIDÉROSE PULMONAIRE EST UNE MALADIE EXTRÊMEMENT RARE, DONT ON NE CONNAÎT PAS LA
PRÉVALENCE (NOMBRE DES CAS DANS UNE POPULATION DONNÉE À UN MOMENT PRÉCIS). LE NOMBRE DE
NOUVEAUX CAS PAR AN (INCIDENCE ANNUELLE) D’HÉMOSIDÉROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE A ÉTÉ
ESTIMÉ DANS LES PAYS OCCIDENTAUX DE UN CAS POUR UN MILLION D’ENFANTS À UN CAS POUR QUATRE
MILLIONS D’ENFANTS PAR AN. LA MALADIE EST PRÉSENTE PARTOUT DANS LE MONDE.
CAUSES HÉMOSIDÉROSE IDIOPATHIQUE DES
POUMONS
• LA RAISON EST INCONNUE. IL EST SUPPOSÉ NAVIRES FIBRES ÉLASTIQUES DE DÉFICIENCE CONGÉNITALE DE
LA CIRCULATION PULMONAIRE, PRINCIPALEMENT MICROVASCULAIRE, CE QUI CONDUIT À UNE DILATATION
DE LA CIRCULATION SANGUINE CAPILLAIRE PULMONAIRE EXPRIMÉ DÉCÉLÉRATION, LA DIAPÉDÈSE DES
GLOBULES ROUGES DANS L'ALVÉOLE, LE PARENCHYME PULMONAIRE, SUIVI PAR LE DÉPÔT D'HÉMOSIDÉRINE
DANS ELLE. IL Y A UNE VUE SUR LE RÔLE POSSIBLE DES ANOMALIES CONGÉNITALES DE ANASTOMOSES
VASCULAIRES ENTRE LES ARTÈRES DES BRONCHES ET VEINES PULMONAIRES.
• CEPENDANT, RÉCEMMENT, LA THÉORIE DE L'ORIGINE IMMUNOCOMPLEXE DE LA MALADIE EST DEVENUE LA
PLUS RÉPANDUE. LA FORMATION D'ANTICORPS DIRIGÉS CONTRE DES COMPOSANTS DE LA PAROI
VASCULAIRE PULMONAIRE AVEC LA FORMATION SUBSÉQUENTE DE COMPLEXES ANTIGÈNE-ANTICORPS EN
PARTICULIER DANS LE SYSTÈME MICROVASCULAIRE DES POUMONS QUI MÈNE À UNE NÉCROSE DE LA PAROI
DU VAISSEAU AVEC UN SAIGNEMENT DANS LES ALVÉOLES, LE PARENCHYME PULMONAIRE. LE RÔLE
IMPORTANT DE L'EFFET CYTOTOXIQUE DES LYMPHOCYTES IMMUNITAIRES SUR LA PAROI VASCULAIRE N'EST
PAS NON PLUS EXCLU.
CHANGEMENTS MORPHOLOGIQUES
• REMPLISSAGE DES ALVÉOLES AVEC DES ÉRYTHROCYTES;
• DÉTECTION DANS LES ALVÉOLES, LES ALLURES
ALVÉOLAIRES ET LES BRONCHIOLES RESPIRATOIRES, AINSI
QUE DANS LE TISSU INTERSTITIEL D'UN GRAND NOMBRE
DE MACROPHAGES ALVÉOLAIRES REMPLIS DE PARTICULES
D'HÉMOSIDÉRINE;
• ÉPAISSISSEMENT DES ALVÉOLES ET DES CLOISONS INTER-
ALVÉOLAIRES;
• DÉVELOPPEMENT À MESURE QUE LA MALADIE
PROGRESSE PNEUMOSCLÉROSE DIFFUSE, CHANGEMENTS
DÉGÉNÉRATIFS DANS LE TISSU ÉLASTIQUE DU POUMON;
• PERTURBATION DE LA STRUCTURE DE LA MEMBRANE
BASALE DES CAPILLAIRES DES CLOISONS INTER-
ALVÉOLAIRES (SELON LES DONNÉES MICROSCOPIQUES
ÉLECTRONIQUES)
LES MANIFESTATIONS
• LES MANIFESTATIONS SONT VARIABLES D’UN ENFANT À L’AUTRE ET TOUS N’ONT PAS FORCÉMENT TOUTES LES MANIFESTATIONS
DÉCRITES CI-DESSOUS.
• ANÉMIE PEUT SE MANIFESTER PAR LE FAIT QUE LES ENFANTS SONT PÂLES ET MANQUENT D’ÉNERGIE (ILS N’ONT PAS ENVIE DE
JOUER AVEC LES AUTRES ENFANTS, PAR EXEMPLE), LA CYANOSE.
• LA TOUX EST SOUVENT PRÉSENTE ET S’ACCOMPAGNE PARFOIS DE CRACHATS SANGLANTS (HÉMOPTYSIE). IL EST TOUJOURS
IMPORTANT DE MENTIONNER LES ÉPISODES D’HÉMOPTYSIE. LA SURVENUE D’HÉMOPTYSIE PERMET SOUVENT DE DIAGNOSTIQUER
L’HÉMOSIDÉROSE. SI LA MALADIE EST CONNUE IL FAUT PARFOIS MODIFIER LE TRAITEMENT SI LES HÉMOPTYSIES PERSISTENT. LA
TOUX S’AMÉLIORE SOUVENT AVEC LE TRAITEMENT MÉDICAMENTEUX, MAIS ELLE PEUT ÊTRE AGGRAVÉE PAR UN REFLUX, UNE
INFECTION VIRALE OU BACTÉRIENNE.
• HÉMOPTYSIE EST GÉNÉRALEMENT PEU ABONDANTE ET SE PRODUIT PAR ÉPISODES. PARFOIS, LES ENFANTS REJETTENT SEULEMENT UN
PEU DE SANG PAR LA BOUCHE LA NUIT ET LES PARENTS PEUVENT CONFONDRE CECI AVEC DES SAIGNEMENTS DE NEZ. IL EST
TOUJOURS IMPORTANT DE MENTIONNER LES ÉPISODES D’HÉMOPTYSIE. LA SURVENUE D’HÉMOPTYSIE PERMET SOUVENT DE
DIAGNOSTIQUER L’HÉMOSIDÉROSE. SI LA MALADIE EST CONNUE IL FAUT PARFOIS MODIFIER LE TRAITEMENT SI LES HÉMOPTYSIES
PERSISTENT.
• DIFFICULTÉS RESPIRATOIRES LES ENFANTS ONT UNE TOUX SÈCHE ET UN ESSOUFFLEMENT (DYSPNÉE) QUI S’AGGRAVE
PROGRESSIVEMENT. AU DÉBUT, LES ENFANTS SONT ESSOUFFLÉS DE FAÇON INHABITUELLE, APRÈS UN EFFORT (DYSPNÉE D’EFFORT).
PUIS L’ESSOUFFLEMENT SURVIENT POUR DES EFFORTS DE PLUS EN PLUS LÉGERS (COMME MARCHER SUR TERRAIN PLAT) ; IL PEUT
MÊME DEVENIR PERMANENT, C’EST-À-DIRE QU’IL EST PRÉSENT AUSSI AU REPOS. LA RESPIRATION DEVIENT PLUS RAPIDE (TACHYPNÉE)
ET CERTAINS ENFANTS EXPIRENT EN SIFFLANT (BRONCHOSPASMES) COMME S’ILS ÉTAIENT ASTHMATIQUES.
• MANIFESTATIONS À LONG TERME UNE DÉFORMATION CARACTÉRISTIQUE DES DOIGTS PEUT
APPARAÎTRE PROGRESSIVEMENT. LES DOIGTS PRENNENT UN ASPECT EN « BAGUETTES DE
TAMBOUR » ET LES ONGLES SE BOMBENT VERS LE HAUT (COMME UN VERRE DE MONTRE). IL
S’AGIT DE L’« HIPPOCRATISME DIGITAL »
• COMME POUR TOUTES LES MALADIES RESPIRATOIRES CHRONIQUES IL PEUT SURVENIR UNE
STAGNATION DE LA CROISSANCE DU POIDS ET DE LA TAILLE: LA DIMINUTION DE L’APPÉTIT
(SOUVENT OBSERVÉ AU COURS DES MALADIES CHRONIQUES DE L’ENFANT), L’AUGMENTATION
DE LA CONSOMMATION DES CALORIES SECONDAIRE AU TRAVAIL RESPIRATOIRE, ET PARFOIS
LES VOMISSEMENTS PEUVENT ÊTRE RESPONSABLES DE CETTE MAUVAISE PRISE PONDÉRALE.
LA CASSURE DE LA CROISSANCE STATURALE (TAILLE) EST LIÉE À LA PERTE DE POIDS MAIS
ÉGALEMENT À LA MALADIE PULMONAIRE. PARFOIS LES TRAITEMENTS PROPOSÉS PEUVENT
ÉGALEMENT RALENTIR LA CROISSANCE. UN AVIS AUPRÈS DES ENDOCRINOLOGUES PEUT
PARFOIS AIDER À TROUVER UN ÉQUILIBRE ENTRE LE TRAITEMENT NÉCESSAIRE ET LE RETARD
STATURAL.
• BEAUCOUP DE PATIENTS ONT DES DOULEURS DANS LA POITRINE, LES ARTICULATIONS,
L'ESTOMAC, LA TEMPÉRATURE DU CORPS AUGMENTE
TABLEAU CLINIQUE
• A LA PERCUSSION DES POUMONS: LA MATITÉ DU SON DE LA PERCUSSION EST DÉTERMINÉE
(PRINCIPALEMENT DANS LES PARTIES INFÉRIEURES DES POUMONS). AVEC DES HÉMORRAGIES ÉTENDUES
DANS LE TISSU PULMONAIRE, L'AFFAIBLISSEMENT DU SON DE PERCUSSION EST BEAUCOUP PLUS
PRONONCÉ ET LA RESPIRATION BRONCHIQUE PEUT ÊTRE ENTENDUE AU-DESSUS DE LA ZONE DU SON
CONTONDANT. SOUVENT, UN TEL PATIENT, EN PARTICULIER DANS L'EXACERBATION AIGUË OU SÉVÈRE DE
LA MALADIE, EST DIAGNOSTIQUÉ AVEC UNE PNEUMONIE BILATÉRALE.
• AVEC L'AUSCULTATION DES POUMONS, UN SIGNE IMPORTANT D'HÉMOSIDÉROSE IDIOPATHIQUE DES
POUMONS EST DÉTERMINÉ - UNE CRÉPITATION GÉNÉRALISÉE PEUT ÊTRE ENTENDUE PAR UNE RESPIRATION
SIFFLANTE HUMIDE ET SÈCHE. AVEC LE DÉVELOPPEMENT DU SYNDROME BRONCHOSPASTIQUE, LE NOMBRE
DE SIFFLEMENTS SECS (SIFFLEMENT ET BOURDONNEMENT) AUGMENTE FORTEMENT. LORSQUE LE CŒUR
AUSCULTATION REMARQUABLES TONS SOURDS DÉVELOPPEMENT ACCENT DE HAUTEUR DU CŒUR
PULMONAIRE CHRONIQUE II DÉTERMINÉ DANS L'ARTÈRE PULMONAIRE, LA DÉCOMPENSATION CARDIAQUE
PULMONAIRE SE PRODUIT UNE HYPERTROPHIE DU FOIE. UNE HYPERTROPHIE DU FOIE CHEZ 1/3 DES
PATIENTS EST OBSERVÉE EN L'ABSENCE DE CŒUR PULMONAIRE DÉCOMPENSÉ. POSSIBLE UNE
AUGMENTATION DE LA RATE.
DONNÉES DE LABORATOIRE
L'apparition de caries de
décomposition dans les poumons
Pas typique Caractéristique
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