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HIPOTALAMO-HIPOFISIARIOS
CESAR E VELEZ LOPEZ
MEDICO INTERNISTA
HOSPITAL REGIONAL LAMBAYEQUE
Enfermedades del Sistema Endocrino
• Deficiencia hormonal
• Exceso Hormonal
• Resistencia Hormonal
• Compromiso pluriglandular
• Ubicación:
falla primaria- secundaria-terciaria
Unidad Hipotálamo-Hipófisis
Hipotálamo: colabora al
mantenimiento de la
homeostasis :
Controla la PA
Temperatura corporal
Balance hídrico y
electrolítico
Peso corporal
CELULAS DE LA ADENOHIPOFISIS
HORMONAS HIPOTALÁMICAS
1. Sintetizadas en el
hipotálamo
y secretadas por la
neurohipófisis
a la circulación general
- VASOPRESINA
- OXITOCINA
HORMONAS HIPOTALÁMICAS
2. Sintetizadas en el hipotálamo
y secretadas al plexo venoso
porta H-H que las lleva a la
adenohipófisis
- G RH - estimula GH
- SOMATOSTATINA - inhibe GH
- DOPAMINA - inhibe PRL
- GHRH - estimula LH, FSH
- TRH - estimula TSH, PRL
- CRH - estimula ACTH
hormonas Hipotalámicas
• Tumores:
craneofaringiomas,
hamartomas,
pinealomas.
Tumores hipotalámicos supraselares
• Extremadamente infrecuentes
• Pueden causar hipo o hiperfunción de la pituitaria
anterior, diabetes insípida,o combinaciones de ambas
• Con mayor frecuencia gliomas y craneofaringiomas
(derivados de la bolsa de Rathke, pueden crecer dentro de
la silla turca, pero la mayoría son supraselares y
representan aproximadamente el 5 % de todas las
neoplasias intracraneales)
TAC Craneofaringioma
TRASTORNOS RELACIONNADOS CON DISFUNCION
HIPOTALAMICOS
• Diabetes insípida
• Somnolencia
• Alts. Termorregulación
• Alts. Apetito
• Pubertad precoz
• Pseudociesis
• Anorexia nervosa?
PATOLOGIAS FRECUENTES DEL EJE H-H
• GIGANTISMO
• ACROMEGALIA
• ENANISMO
• SIND. GALACTORREA-
AMENORREA.
• PANHIPOPITUITARIS
MO
ADENOMAS HIPOFISIARIOS
TIPO FRECUENCIA
Adenoma productores de 20-30%
prolactina
Adenoma productores de HG 5%
Adenomas mixtos 5%
Adenoma productores de 10-15%
ACTH
Adenoma productores de 10-15%
Gonadotróficas
Adenoma productores de 1%
TSH
Adenoma no productores 20%
19
Adenoma de hipofisis
Resonancia magnetica nuclear.
Adenoma supraselar
Adenoma de hipofisis que comprime via optica
TRASTORNOS DE LA GH
HIPOTALAMO
GHRELINA SOMATOSTATINA
estimula inhibe
Hipófisis
ACCIONES ACCIONES
ENDOCRINAS
Hígado, hueso, etc. PARACRINAS
IGF-I
GH. MECANISMO DE ACCION
REGULADORES DE GH
ESTIMULAN INHIBEN
• Sueño profundo • Obesidad
• Alfa adrenérgicos • Beta adrenérgicos
• Ayuno • Glucocorticoides
• Esteroides sexuales • AGL elevados
• Estrés • Hipotiroidismo
• Hipoglicemia • Hiperglicemia
ENFERMEDADES DE LA
HORMONA DEL CRECIMIENTO
EXCESO DE GH
-Acromegalia
-Gigantismo
DEFICIT DE GH
- Enanismo
HIPOPITUITARISMO
• Tumor Hipofisiario 25
• Tumor Extraselar 10
• Sd. Sheehan 23
• Histiocitosis 1
Servicio de Endocrinología
Hospital Universitario UANL
PANHIPOPITUITARISMO. CAUSAS
• 1)Congénito .
• 2)Tumores: macroadenomas hipofisiarios
Tumores hipotalamo – hipofisis :
craniofaringiomas
• 3)Inflamación: linfocitis hipofisiaria
• 4)Vascular: sindrome de Sheehan
aneurisma de la carótida
• 5)Traumática: cirugía - sección tallo
hipot- hipófisiario
FISIOPATOLOGÍA DEL
SÍNDROME DE SHEEHAN
Crecimiento fisiológico de la hipófisis en el embarazo
Complicación obstétrica
en el parto Hipotensión
(Hemorragia, Sepsis)
Necrosis de la hipófisis
Se sospecha hipopituitarismo cuando hay una
falla simultánea de mas de una glándula
endocrina
OCITOCINA
HORMONA ANTIDIURÉTICA (VASOPRESINA)
DEFICIENCIA DE VASOPRESINA:
DIABETES INSÍPIDA
EXCESO DE VASOPRESINA:
S.SECRECIÓN INADECUADA DE VASOPRESINA
Sindromes pituitarios posteriores
(neurohipófisis)
• Extremadamente raros
• La mayoría se debe a lesiones hipotalámicas supraselares.
• Deficiencia o liberación inapropiada de ADH: diabetes
insípida (hiponatremia, hemodilución), secundaria a:
– Compromiso neoplásico o inflamatorio del eje
hipotálamo-hipofisiario (adenomas pituitarios,
metástasis, abscesos, meningitis, TBC, sarcoidosis)
– Daño quirúrgico o por radiación del eje hipotálamo-
hipofisiario (hipofisectomía quirúrgica o por
irradiación)
– TEC severos
– Idiopáticos
• No se han descrito sindromes asociados con deficiencia de
oxitocina.
• La causa más frecuente de secreción inapropiada de ADH
es elaboración paraneoplásica por tumores no
endocrinos, especialmente carcinoma broncogénico de
células pequeñas (4/5 de los casos). Otras etiologías:
timoma, carcinoma de páncreas, linfoma, desórdenes del
SNC como hemorragia subaracnoidea o trombosis,
hematoma subdural e infecciones. Patologías pulmonares
como neumonia o TBC han sido asociadas a secreción
inadecuada de ADH.
ETIOLOGIA DE LA DIABETES INSIPIDA
- Central o craneal (Defecto de producción de ADH)
- Primaria o idiopática
- Secundaria: Traumatismo o cirugía
Tumores supraselares
Granulomatosis hipotalámica
Vascular (aneurisma)
Infecciones (meningitis, encefalitis)
Genética: DIDMOAD (DI+DM+Sordera
+ Atrofia n. optico)
- Nefrogénica:
- Hereditaria: Ausencia de adenilciclasa
- Adquirida: Enfermedad renal (poliquistosis)
- Funcional: Hipercalcemia, litio, hipopotasemia
CLINICA DE LA DIABETES INSIPIDA
Poliuria
Polidipsia
Deshidratación
Puede ser:
Total (orina hasta 20 litros) o parcial
Transitoria o permanente
- Transitoria tras cirugía o trauma hasta que la
ADH se libera por la eminencia media
- Permanente Afectación de núcleos
hipotalámicos
DIAGNOSTICO DE LA DIABETES INSIPIDA
Analítica basal:
Osmolaridad en plasma alta (> 300 mosm/l)
Osmolaridad en orina baja (< 750 mosm/l)
Hipernatremia con hiperpotasemia.
Hiponatriuria, hipopotasuria
Osmolaridad calculada: (Na+K) x 2 + Gluc/18 + Urea/2
Pruebas funcionales (si es parcial)
Test de deshidratación mas ADH
Test de sobrecarga iv de sodio
Estudio morfológico:
Rx de cráneo (calcificaciones en caso de craneofaringioma)
RM
Test de deshidratación mas ADH
1º.- Suspender todo liquido.
Medir osmolaridad basal en plasma y orina horaria.
2º.- Inyectar ADH im (4µg) cuando tres osmolaridades en orina
difieran menos de 30 mOs/l (meseta).
3º.- Medir osmolaridad en orina a las 3, 5 y 16 hs de ADH
En sangre a las 16 hs
4º.- Respuesta:
- Normal: Osm orina > 750 mOsm tras deshidratación
- DI total : Osm orina tras deshidratación < 300,
tras ADH >750 (sube > 9%)
- DI parcial: Osm orina 300 a 750 tras deshidratación,
tras ADH (sube > 9%)
- DI nefrogénica: Osm orina < 300 tras deshidratación,
no respuesta a ADH
- Potomanía: Respuesta normal
Si es posible, medir ADH basal y tras deshidratación
TRATAMIENTO DE LA DIABETES INSIPIDA