Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
SISTEMULUI
HEMATOFORMATOR
(III)
SINDROAMELE HEMORAGIPARE
• de cauză vasculară
• de cauză trombocitară
• de cauză plasmatică
TEMĂ DE LUCRU
INTRODUCERE
• Sindroamele hemoragipare sunt rezultatul
tulburării procesului de hemostază şi se
manifestă clinic prin hemoragii cu localizări
variate.
• Hemostaza include 3 etape :
– hemostaza primară,
– coagularea şi
– fibrinoliza.
CLASIFICAREA
SINDROAMELOR
HEMORAGIPARE
• de cauză vasculară,
• de cauză trombocitară,
• de cauză plasmatică
SINDROAME
HEMORAGICE DE CAUZĂ
VASCULARĂ
(PURPURELE VASCULARE)
ETIOLOGIE ŞI PATOGENEZĂ (1)
• anomalii limitate ale peretelui arterial (ex. Te-
leangiectazia hemoragică ereditară - boala Rendu-
Osler)
• carenţe alimentare care produc creşterea per-
meabilităţii capilare (ex. scorbutul)
• fragilitate capilară constituţională (ex. boala Marfan,
sindromul Ehler-Danlos) sau dobândită (ex. purpura
ortostatică, senilă, din hepatopatii, diabet zaharat,
hipertensiune arterială, uremie, etc)
ETIOLOGIE ŞI PATOGENEZĂ (2)
• factori infecţioşi (septicemia meningococică, stafilococică,
sindromul Waterhouse-Friederichsen, purpura fulminans,
agenţii etiologici ai bolilor infecţioase eruptive, endocardita
infecţioasă) şi
• imunologici-imunoalergici (ex. purpura reumatoidă
Schönlein-Henoch, imun-globuline monoclonale sau
policlonale anormale – colagenoze, gammapatii
monoclonale, crioglobulinemii, purpura din eritemul nodos,
medicamentoasă, hemosideroza pulmonară idiopatică, prin
autoimunizare eritrocitară).
ETIOLOGIE ŞI PATOGENEZĂ (3)
• cauze hormonale (ex. hipertiroidism, cortico-
terapie prelungită)
• cauze dermatologice (ex. dermatita
pigmentară cu lichenificare)
• factori fizici (frigul, căldura, radiaţiile) sau
• toxici (veninuri).
SIMPTOME
• uneori artralgii, mialgii, parestezii (în
purpurele prin anomalii ale imunglobulinelor
şi în cele imuno-alergice),
• dureri abdominale, care pot mima uneori ab-
domenul acut (purpura Henoch).
SEMNE (1)
• peteşii, rareori echimoze diseminate cu caracter necrotic
(purpure vasculare infecţioase), mai frecvent la nivelul
gambelor, mai rar se extind la nivelul coapselor şi
abdomenului; pot fi izolate sau confluente;
• în evoluţie, se soldează frecvent cu o hiperpigmentaţie
brună;
• leziunile tegumentare pot fi de tip urticarian, eritematos,
veziculos sau necrotic;
• purpura localizată conjunctival, supraclavicular la un bolnav
febril, cu suflu cardiac, sugerează endocardita infecţioasă;
SEMNE (2)
• teleangiectazii la nivelul regiunilor geniene, la
buze, limbă, pulpa degetelor, uneori la nivelul
mucoaselor respiratorii, digestive, în ficat sau
sistemul nervos central (boala Rendu-Osler),
• paloare după hemoragii (ex. uneori în purpurele
infecţioase, boala Rendu-Osler)
• epistaxis, hematemeză, melenă, hemoptizii (u-
neori în boala Rendu-Osler),
Boală Osler-Rendu-Weber (teleangiectazii la
nivelul buzelor și al mucoasei nazale, cauză de epistaxis)
SEMNE (3)
• edeme (uneori în purpurele prin anomalii ale imunglobuli-
nelor şi în cele imuno-alergice),
• fenomen Raynaud, necroze cutanate (crioglobulinemii),
• tumefieri articulare, diaree, vărsături +/- hematemeză,
melenă, urini hematurice, febră (purpura Schölein-Henoch),
• tulburări ale stării de conştienţă, uneori convulsii, sindrom
meningeal, necroze ale extremităţilor (purpure infecţioase),
manifestări clinice de neuropatie periferică (în purpurele
prin anomalii ale imunglobulinelor).
EXAMINĂRI
COMPLEMENTARE (1)
• numărul de hematii, hemoglobina, hematocritul (scăzute în
caz de hemoragii),
• leucocite (crescute, cu neutrofilie, în purpurele vasculare din
infecţiile bacteriene),
• numărul de trombocite este normal,
• timpul de sângerare prelungit (boala Rendu-Osler, scorbut),
• testele de explorare a fragilităţii capilare (testul Rumpell-
Leede, al ciupitului, al ventuzei) – pozitive,
EXAMINĂRI
COMPLEMENTARE (2)
• explorarea căii intrinseci, extrinseci, comune a coagulării şi
explorarea globală a coagulării sunt normale, exceptând
sindromul Waterhouse-Friederichsen şi purpura fulminans
Henoch unde, pe lângă leziunile vasculare toxemice directe,
există procese de coagulare intravasculară diseminată,
declanşate de leziunile întinse ale endoteliului vascular, care
alungesc timpii tuturor testelor de coagulare,
EXAMINĂRI
COMPLEMENTARE (3)
• hematurie, proteinurie (purpura Schönlein-Henoch),
• testele pentru hemoragii digestive oculte (Adler,
Gregersen) pozitive (uneori în boala Rendu-Osler,
purpura reumatoridă, purpure vasculare infecţioase),
• hipergammaglobulinemie, crioglobulinemie, factori
reumatoizi (purpure asociate cu anomalii ale
imunglobulinelor).
SINDROAME HEMORAGICE DE
CAUZĂ TROMBOCITARĂ
(PURPURELE TROMBOCITARE)
ETIOLOGIE ŞI PATOGENEZĂ (1)
• producţie trombocitară insuficientă în:
– sindroame de insuficienţă medulară (aplazii medulare, infiltrarea
măduvei osoase cu celule leucemice, limfomatoase, mielomatoase,
metastaze ale unor tumori solide, mielofibroză, afecţiuni
congenitale – pancitopenia Fanconi, trombocitopenia autosomală
recesivă sau cea ciclică, etc);
– deficitul de trombopoietină;
– sindroame dismielopoietice, unde trombopoieza este ineficientă
(deficit de vitamina B12 sau de acid folic, sindroame
mielodisplazice, hemoglobinurie paroxistică, afecţiuni ereditare –
sindrom Alport, Wiskott Aldrich, etc);
ETIOLOGIE ŞI PATOGENEZĂ (2)
• distribuţie trombocitară anormală (sechestrare în
splenomegalii);
• hiperdistrucţie trombocitară:
– imună (purpure trombocitopenice autoimune: idopatică,
postvirusală sau secundare – în colagenoze, afecţiuni tiroidiene,
limfoproliferări maligne, tumori solide, infecţii, inclusiv infecţia cu
virusul HIV, postmedicamentoasă, post-transfuzională, neonatală,
din transplantul medular);
– neimună (coagulare intravasculară diseminată, purpura
trombotică trombocitopenică sau sindromul Moskovitz,
sindromul hemolitic uremic Gasser, proteze vasculare,
vasculite);
ETIOLOGIE ŞI PATOGENEZĂ (3)
• prin diluţie sau pierderi (cu ocazia transfuziilor sau
în caz de circulaţie extracorporală).
• trombopatii ereditare (alterări structurale
trombocitare responsabile de deficite de aderare,
agregare, secreţie):
• boala Bernard-Soulier (deficit de aderare din cauza absenţei
glicoproteinei I – receptorul pentru factorul von Willebrand),
• trombastenia Glanzmann (lipsa complexului glicoproteină
IIb/IIIa – receptorul pentru fibrinogen, soldată cu deficit de
agregare, lipsa retracţie cheagului);
ETIOLOGIE ŞI PATOGENEZĂ (4)
• alte boli ereditare ale membranei (ex deficitul de glicoproteină
Ia-IIa, boala pesudo-Willebrand, etc),
• boala granulelor dense (deficit de stocare a ADP, ATP,
serotonină),
• boala granulelor alpha sau sindromul plachetelor cenuşii (se
eliberează continuu PDGF, care conduce la fibroză medulară),
• anomalia de tip aspirinic (deficit al enzimelor care intervin în
sinteza prostaglandinelor),
• deficitul de factor 3 plachetar,
• deficite funcţionale trombocitare din alte boli congenitale;
ETIOLOGIE ŞI PATOGENEZĂ (5)
• trombopatii dobândite (cu tulburări funcţionale
trombocitare) apar în:
• sindroame mielodisplazice,
• sidroame mieloproliferative cronice,
• anemia Biermer,
• purpure trombocitopenice,
• cardiopatii congenitale,
• insuficienţa renală cronică,
• utilizarea de aspirină sau alte antiinflamatoare nesteroidiene.
SIMPTOME