Feduchi

BIOQUÍMICA
Conceptos esenciales 2ª ed.

ELENA FEDUCHI: Dra. Bioquímica y Biología Molecular. Acreditada

como Profesor contratado doctor por ACAP. Profesora asociada
en la Universidad Alfonso X el Sabio (1998-2013). Profesora
asociada en Universidad Autónoma de Madrid (1993-1998)
CARLOS ROMERO: Dr. Bioquímica y Biología Molecular.
Universidad Complutense de Madrid Profesor Titular. Universidad
Alfonso X el Sabio
ESTHER YAÑEZ: Dra. Bioquímica y Biología Molecular. Profesora
Titular. Universidad Alfonso X el Sabio.
ISABEL BLASCO: Licenciada en Ciencias Biológicas por la
Universidad Complutense de Madrid (UCM). Profesora de la
Comunidad de Madrid. Profesora asociada en la Universidad
Alfonso X el Sabio (2007-2010).
CARLOTA GARCÍA-HOZ: Doctora en Bioquímica y Biología
Molecular, Universidad Autónoma de Madrid. Acreditada como
Profesor ayudante doctor por ACAP. Profesora en la Universidad
Alfonso X el Sabio (2008-2013).
 Bioquímica
Principales rutasConceptos esenciales. 2ª Edición
metabólicas de la glucosa Feduchi · Romero · Yáñez · Blasco · García-Hoz

© 2015, Editorial Médica Panamericana, SA

 Bioquímica Conceptos esenciales. 2ª
IMPORTANCIA DE LA GLUCOSA y FASES DE LA VIA
•Principal combustible de la mayoría de
los organismos
• Rica en energía: oxidación completa a
CO2 y H2O
glucosa + 6 O2 6 CO2 + 6 H2O 
G0’ = - 2840 kJ/mol
• Se almacena como polímeros de alto Pm.
•Cuando aumentan las necesidades
energéticas, la glucosa se libera
rápidamente.
•Su degradación proporciona gran
cantidad de metabolitos, que sirven de
partida para reacciones biosintéticas.
•3 destinos: almacenamiento, oxidación
vía glucolisis, oxidación vía pentosas
fosfato
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Edición Feduchi · Romero · Yáñez · Blasco · García-Hoz
Tejidos: todos Localización: citosol
2 Fases:
- Preparatoria (5 reacciones). Se consumen 2 ATP.
- Beneficios (5 reacciones). Se forman 4 ATP y 2
NADH. Intermediarios fosforilados:
-hidrólisis de compuestos de alta energía acoplada a
síntesis de ATP.
-grupos fosfato ionizados a pH 7 (carga negativa). No
difunden al exterior de la célula.
Tres tipos de transformaciones químicas:
-degradación del esqueleto carbonado de la glucosa hasta
piruvato
(ruta de los C)
-fosforilación de ADP a ATP por compuestos de alta energía
(ruta de los fosfatos)
-transferencia de electrones al NAD+ formando NADH
(ruta de los e-)
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GLUCOLISIS ANAEROBIA (fermentación láctica)

Glucosa
GLUCÓGENO
2 ADP + 2 Pi 2
ALMACENAMIENTO
2 ATP 2

GLUCOSA
OXIDACIÓN VIA
OXIDACIÓN VIA
PENTOSAS-P
GLUCOSISIS Piruvato (2) GLUCOSA

RIBOSA-5-P (2) 2 ATP

NADPH LDH
PIRUVATO
(2) 2 NAD+
5 Isoenzimas
COND.
(COND. ANAEROBICAS
COND. 2 NADH
ANAEROBICAS)
AEROBICAS 2 LACTATO
LACTATO (2) 2 PIRUVATO
ETANOL+ ACETIL-CoA LACTATO
CO2

CO2 + H2O •Eritrocitos

•Músculo esq. (ejercicio intenso)

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 A) HEXOQUINASAS
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HEXOQUINASA
Músculo: GLUCOSA GLUCOSA-6-P (Km=0.1mM)

CICLO DE CORI
GLUCOQUINASA
Hígado: GLUCOSA GLUCOSA-6-P (Km=10mM)

MÚSCULO Sangre HÍGADO

Hexoquinasa
Glucógeno Glucógeno

Actividad máxima a [Glu] en

sangre de 5mM Glucoquinasa

Su actividad es proporcional a GLUCOSA GLUCOSA

la [Glu] en sangre

Gluconeo
Glucolisis génesis
anaerobia

6ATP

PIRUVATO PIRUVATO
B) PFK-1
ATP ADP

FRUCTOSA-6-P FRUCTOSA-1,6-BP
LACTATO LACTATO
ATP
Enzima
de etapa CITRATO Fructosa-2,6-BP
limitante AMP, ADP Descanso
“Sprint”
Regulación “deuda de oxígeno”
coordinada con
gluconeogénesis

C) Piruvato quinasa
ADP ATP

PEP PIRUVATO
ATP
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 a) Estructura
Bioquímica Conceptos esenciales . 2ªbásica y enzimas
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Enzimas y productos digestión de los hidratos de carbono.

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Bioquímica Conceptos esenciales. 2ª Edición Feduchi · Romero · Yáñez · Blasco · García-Hoz

P R
R E
E N
P D
A I
R M
A Reacciones I
E
T y fases N
O
R
Glucoliticas T
I O
A

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Balance global
de la glucólisis
• La variación total de
energía libre en
condiciones
fisiológicas hace más
favorable la glucólisis
en células con alta
demanda de ATP
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a) Regulación de la glucólisis.
flechas a color los tres
pasos reguladores.
b) (b) Regulación hormonal
de la síntesis de fructura-
2,6-bisfosfato, activador de
la PFK-1.
c) (c) Regulación de la
piruvato-quinosa por la
PKA inducida por glucagón.

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I a Fase: Glucosa + 2 ATP → gliceraldehído 3-fosfato + dihidroxiacetona fosfato + 2 ADP

O bien Glucosa + 2 ATP → 2 gliceraldehído 3-fosfato + 2 ADP

IIa Fase: Gliceraldehído3-fosfato + 2 ADP + NAD+ + Pi → Piruvato + 2 ATP + NADH + H+ + H2O

Global: Glucosa + 2 ADP + 2 NAD+ + 2 Pi→ 2 Piruvato + 2 ATP + 2 NADH + 2 H+ + 2H2O

Identificar en el gráfico
las enzimas responsables
de las intolerancias
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 Bioquímica
Rutas Conceptos esenciales. 2ª Edición
de incorporación de otros monosacáridos a la ruta de la glucólisis.
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Galactosemias
Intolerancia a
la fructosa

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Galactosemias
Existen tres enfermedades debidas a un déficit de:
• Galactoquinasa: acumula galactosa, → conversión en galactitol,(cristalino)→ ↓↓[NADPH transparencia,produciéndose cataratas.
• Galactosa-1-fosfato uridiltransferasa: → galactosa-1-P, ictericia y fallo hepático, daño renal y retraso mental, galactosa es necesaria
cerebrósidos y gangliósidos
• Galactosa epimerasa. Produce dos formas de galactosemia:
- Benigna: Sólo afecta a eritrocitos y leucocitos, manteniendo tanto el hígado como los fibroblastos una actividad normal.
-Grave: Es más generalizada y afecta sobre todo al hígado.

Fructosuria esencial
Debida al déficit de fructoquinasa, constituye un error metabólico congénito benigno.

Intolerancia a la fructosa
Se produce por la deficiencia de aldolasa B (o fructosa-1-fosfato aldolasa) y a la consiguiente acumulación de
fructosa-1-P en el hígado, lo que
desregula su funcionamiento y ocasiona alteraciones hepáticas principalmente. Puede originar hipoglucemia y,
además, pérdida de peso, vómitos,
hepatomegalia e ictericia.

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¿Qué sentido fisiológico
tiene que la glucosa-6-
fosfato inhiba a la enzima
que la
produce, la hexoquinasa?

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Regulación de la
gluconeogénesis
FRENTE A glucólisis

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¿Qué problemas tendría
el tejido muscular
humano, y en qué
situaciones, si
nofunciona la enzima
lactato deshidrogenasa?

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¿Qué hormona participa en la
regulación del metabolismo
del glucógeno cuando la
concentración de glucosa en
sangre es alta?

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