Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Hemato
Hemato
• Caracteristici:
- se dezvolta din tesutul mieloid
- prezinta splenomegalie
- hiperplazia celor 3 linii mieloide cu predominenta uneia dintre ele
- exista forme de transformare intre afectiunile din grup
- fibroza reactiva
(prin stimularea fibroblastilor de factori eliberati dde Mgk aN)
- evolutie terminala spre LA (cu frecventa variabila in functie de
afectiune).
LEUCEMIA MIELOIDA (GRANULOCITARA)
CRONICA
• DEFINITIE
Hemopatie maligna a celulei stem pluripotente caracterizata prin:
- cresterea anormala a masei granulocitare totale,
- aparitia de granulocite imature in singe
- si mielopoieza extramedulara in splina si ficat
• Gena noua (5' - bcr + 3' - abl) determina sinteza unui ARNm nou,
hibrid rezultatul fiind sinteza de proteine noi cu activitate anormala a
tirozin-kinazei ce vor determina o diviziune celulara permanenta
nestopata
• ETIOLOGIE
1. Radiatii ionizante
(radiologi, bolnavi cu spondilita anchilozanta tratati cu Rx,
explorari Rx repetate si la supravietuitorii accidentelor
nucleare de la Hiroshima si Nagasaki)
2. Substante chimice
(Benzen).
3. Infectii virale
• EPIDEMIOLOGIE
Leucemii = 3% din toate cancerele
LMC = 15-20% din leucemii la adulti
LMC - 1-2 cazuri/100 000
B:F = 1,4-2,2 : 1
Frecventa intre 30 si 60 ani. (<10% au <20 ani)
TABLOU CLINIC
• Asimptomatici (~ 40%)
• sau debutul poate fi:
- insidios cu febra, astenie, scadere ponderala,
transpiratii nocturne, jena in hipocondrul sting
- brusc cu infarct splenic, priapism, criza de guta
• Perioada de stare
Subiectiv: +/- febra
- intoleranta la caldura
- prurit
- dureri osoase si articulare
• Obiectiv:
- splenomegalie - 95% din cazuri
- neteda, dura, nedureroasa
- poate determina fenomene de compresiune
- pot apare infarcte splenice manifestate prin
dureri vii iradiate in umarul sting, febra,
frecatura splenica
- hepatomegalie
- dureri la palparea sternului, in sp. V i.c. (semnul lui Craver)
- Bl in MO > 30%;
- in singele periferic Mbl+ Pro 25-30%.
- transformarea se poate face
- intr-una din formele de LA mieloblastica, (50%)
- LA limfoblastica, (25%)
- fenotip mixt (25%)
- intr-un alt sindrom mieloproliferativ
-poate fi extramedulara (mieloblastoame)
COMPLICATII
1. tromboze venoase, priapism, infarct splenic
2. anemii
3. infectii
4. hemoragii
5. ulcere gastro-duodenale
6. criza de guta, litiaza uratica, insuficienta renala acuta
7. leucostaza prin colmatarea microcirculatiei:
- suferinta neurologica,
- insuficienta renala acuta,
- insuficienta cardiaca.
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
• Faza acuta
Se trateaza ca o leucemie acuta
POLICITEMIA VERA (BOALA VAQUEZ)
• Policitemii :
• TABLOU CLINIC
2/3 din bolnavi sunt asimptomatici.
1. Hemoragii cutaneo-mucoase
(epistaxis, gingivoragii, hemoragii digestive, echimoze)
2. Manifestari vaso-ocluzive:
-in microcirculatie - eritromelalgia
- vasculocerebrale - AVC tranzitor ischemic
- arteriale - infarct miocardic acut, AVC, in artera splenica (rare)
- venoase
3. Splenomegalie – 60% +/- hepatomegalie
(in evolutie se produce atrofia splinei prin infarcte).
4. Prurit tegumentar.
• PARACLINIC
EVOLUTIE
Boala evolueaza catre - mielofibroza,
- rar spre o forma de LA ( ~10%)
METAPLAZIA MIELOIDA CU MIELOFIBROZA
(MIELOFIBROZA IDIOPATICA/AGNOGENICA)
ETIOLOGIE
1. forma primara
2. forma secundara - intoxicatii cu fosfor, arsen, fluoruri, benzen
- imunosupresive (Busulfan)
- infectii (TBC, Sifilis)
- neoplazii
- boli de colagen
- raze X
- in evolutia altor SMPC (LMC, PV)
Frecventa maxima intre 40 - 60 ani
TABLOU CLINIC
1/3 din bolnavi sunt asimptomatici.
Debutul bolii :- astenie, dureri osoase, dureri in hipocondrul sting
- rar prin infarct splenic
- paloare, subicter
- purpura
- splenomegalie moderata sau giganta
- hepatomegalie moderata sau giganta
- hipertensiune portala
- adenopatii
- hematopoeza extramedulara in ganglioni, rinichi, suprarenale,
intracranian, in seroase (exudate)
- anorexie, scadere in greutate, febra in stadiile avansate.
• 2 faze: 1. proliferativa (granulocitoza + trombocitoza eritrocitoza).
2. cu pancitopenie
PARACLINIC
- anemie normocroma, normocitara
- numar de L (< 40.000/mm3), /N /
- nr. de Tr. (< 1 mil/mm3), /N /
- FSP - anizocitoza si poikilocitoza eritrocitara
- hematii “in lacrima" sau “in picatura"
- eritroblasti
- deviere la stinga a formulei leucocitare (mielemie), bazofilie
- megalotrombocite cu anomalii de granulatie
- nuclei de megacariociti sau megacariociti circulanti.
- FAL /
numar crescut de reticulocite (din focarele de eritropoeza extramedulara)
- MO - punctia sternala frecvent alba
- hiperplazia seriei granulocitare si Mgk eritrocitare.
- fibroza reticulinica sau colagenica
- BOM - proliferarea fibrelor de reticulina si colagen
• Rx : modificari osoase (osteoscleroza) - densitatii osului
• acidului uric
• histaminei
• LDH,
• bilirubinei,
• fosfatazei alcaline serice.
Proposed WHO criteria for PMF
•Major criteria
•Presence of megakaryocyte proliferation and atypia, usually accompanied by
reticulin and/or collagen
•WHO criteria for PV, CML, MDS, or other myeloid neoplasm not met
•Demonstration of a clonal marker (eg, JAK2 or MPL)
•Minor criteria
•Leukoerythroblastosis
•Increase in serum lactate dehydrogenase level
•Anemia
•Palpable splenomegaly
3. Sindroame mielo-displazice
4. Carcinom metastatic
Splenomegalie ++ +++ + +
Hematii N N N
“in lacrima”
Leucocite +++ ++ + + /N
Mielemie ++ Mielemie + Ebl
Trombocite /
Hiperplazie +++ ++ - ++ ++
medulara granulocitara In fct de stadiu globala Mgk
Mielofibroza Absenta + +++ Absenta Absenta
+in evolutie In fct de stadiu + in evolutie +in evolutie
Anomalie crs Ph1 ~50 % Jak2 95 % Jak2 ~50 % Jak2
FAL /0
Criza blastica 100% 5-10% 10 10%
Supravietuire 5 – 10 (20) ani 5 10 >15 ani
(ani)