SERVICIO DE ENDOCRINOLOGIA PEDIATRICA

CENTRO MEDICO NACIONAL LA RAZA

HIPOTIROIDISMO CONGENITO

R3PM KIMBERLY MONSERRAT RISTORI MILLA

 EL HIPOTIROIDISMO CONGENITO ES UNA ENFERMEDAD
CONGENITA PREDOMINANTE EN MUJERES 3.5 POR 1,000 Y
0.6 POR 1000 HOMBRES.

Estadística
mexicana

Prevención, Diagnóstico y Tratamiento del Hipotiroidismo Congénito Neonatal

en el Primer Nivel de Atención
 Impar  Cara posterior, superior
 Simetrica e inferior.
 Cuerpo en la cara
anterior del tercio
inferior del cuello.
 Se adhiere por la parte
posterior al cartilago
cricoides.
 Peso 25 a 30 gramos.
 Estimula el desplazamiento celular
 Maduración neuronal cerebro
 Produccion de factores de crecimiento.

Aumenta la cantidad de miosina y disminuye las

corazón
resistencias vasculares perifericas

Estimula motilidad gastrica

Gastrointestinal

Estimula conservación ósea esquelético

Favorece absorción intestinal de glucosa, Aumenta la Metabolismo

Síntesis y degradación de colesterol
 Se define el hipotiroidismo congénito
como la situación resultante de una
disminución de la actividad biológica de
las hormonas tiroideas a nivel tisular, ya
sea por una producción deficiente o bien
por resistencia a su acción en los tejidos
blanco, alteración de su transporte o de
su metabolismo.

Prevención, Diagnóstico y Tratamiento del Hipotiroidismo Congénito Neonatal

en el Primer Nivel de Atención
 DE LA MADRE:
 Bajo nivel socioeconómico y desnutrición
 Deficiencia de la dieta de yodo y selenio en la mujer en edad fértil.
 Ingesta durante el embarazo de amiodarona, salicilatos difenihidantoína, y
otras sustancias que intervienen con la absorción de tiroxina
 Enfermedades autoinmunes.
 Alteración en pruebas de función tiroidea.
 Embarazo actual con producto con trisomia 21 y/o errores innatos del
metabolismo.
 Exposición de la madre a productos químicos, pesticidas.
 Enfermedad tiroidea durante el embarazo

Prevención, Diagnóstico y Tratamiento del Hipotiroidismo Congénito Neonatalen el Primer Nivel de Atención
 Prematuridad.
 Exposición a yodo en el período neonatal.
 Malformaciones congénitas asociadas, cardiacas labio y
paladar hendido, digestivas y músculo esqueléticas.
 Trisomía 21
 Hipopituitarismo
 Errores innatos del metabolismo.
 Encefalopatía hipoxicoisquémica.
 Congénito hasta qué edad?
 Adquirido. A partir de qué edad??
1. Hipotiroidismo congénito primario (HCP), Insuficiencia en la
síntesis de hormonas tiroideas por alteración primaria de la
glándula tiroides.

2. Hipotiroidismo congénito secundario . Deficiencia a nivel

hipofisario.

3. Hipotiroidismo terciario. Deficiencia de estimulación por TSH,

debido a problema a nivel hipotalámico, con una glándula
tiroides estructural y funcionalmente integral.

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a. Permanente: Disgenesia tiroidea
Agenesia: Ausencia de tejido tiroideo funcional.

Hipoplasia: Deficiente desarrollo de la glándula tiroides (esbozo tiroideo).

Ectopia: Tejido funcional fuera del sitio habitual (parte anterior del cuello,
hipoplásico) la más frecuente es de localización sublingual.

Dishormogénesis: Presencia de tejido tiroideo en su posición habitual, con

defecto parcial ó total en los procesos bioquímicos de síntesis y secreción
de hormonas tiroideas.

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 b. Transitorio: Atribuido a paso transplacentario
de fármacos anti tiroideos, anticuerpos
bloqueadores del receptor de TSH, y
deficiencia de yodo.

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 HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO (HC):
I. HC primario:
a) Permanente:

• Disgenesias tiroideas: agenesia, hipoplasia, ectopia:

Esporádicas
Genéticas (excepcionales): genes: TSH-R,
Si TTF1/NKX2.1, TTF2/FOXE1, Pax8
quieres • Dishormonogénesis: hereditarias (AR):
puedes Insensibilidad a la TSH: genes: TSH-R, prot.
quitar Gsα (PHP Ia) (PHP Ib)
los Defectos captación-transporte de yodo: gen
genes NIS/S2C5A5
Defectos organificación del yodo:
Defectos tiroperoxidasa: gen TPO
Defectos sistema generador H2O2: gen
DUOX2/THOX 2

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  HC hipotalamohipofisario
(central): III. HC periférico:
a) Permanente: a) Síndrome de resistencia a
• Déficit de TRH: esporádico las hormonas tiroideas:
• Deficiencia aislada de TSH: Gen TRß
Esporádica b) Defecto del transporte
Genética: genes TRH-R, celular de hormonas tiroideas:
subunidad ßTSH
gen MCT8
• Pan hipopituitarismo: c) Defecto del metabolismo
de hormonas tiroideas:
Esporádico gen SECISBP2
Genético: genes:
 POUF1: TSH, GH, PRLb)

B) Transitorio
 Recién nacido prematuro
 Recién nacido hijo de
madre hipertiroidea con
enfermedad de Graves

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b) Transitorio:
 El llamado “efecto Wolff-Chaikoff”.
• Iatrógeno: exceso de yodo. Drogas
antitiroideas
• Déficit de yodo.
• Inmunológico: anticuerpos antitiroideos.
Anticuerpos TBII
• Genético: gen DUOX2/THOX2

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HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO (HA)
I. HA primario:
a) Déficit de yodo
b) Tiroiditis:
• Aguda
• Subaguda o enfermedad de
II. HA central
Quervain
• Crónica autoinmunitaria; aislada;
a) Infecciones
asociada a otras b) Tumores (especialmente
enfermedades autoinmunitarias (DM1, craneofaringioma)
síndromes
poliglandulares) o a síndrome de
Down o de Turner.
• Crónica leñosa de Reidel

c) Enfermedades infiltrativas:
histocitosis, amiloidosis,
cistinosis, etc.
d) Exposición a agentes que deprimen
la función tiroidea:
alimentos (col, soja, mandioca

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 Rn
 Lactante
 Preescolar
 Escolar
 Adolescente
 Cuanto puntos de CI se pierden al
retrasar el tratamieto
 LETARTE.
 Problemas de alimentación
 Estreñimiento, inactividad, hipotonía, hernia
umbilical, macroglosia y piel moteada: 1 punto
cada uno.
 Piel seca y fontanela posterior > 5 mm: 1,5
puntos respectivamente.
 Facies típica: 3 puntos.

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  Puntuación máxima que se puede
obtener es 13 puntos.

 Se considera patológica y sugestiva de

hipotiroidismo la puntuación superior a
4.

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 Más del 90% de los niños normales tiene
una puntuación inferior a 2.

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 Nucleos presentes al nacimiento que te
ayudan al dx
 Fascies hipotiroidea = ácido hialuronico.
 Cuenta con el siguiente resultado en el perfil tiroideo: TSH
de >4.0 uU/ml en suero.

Tiroxina libre <0.8 ng/dl en suero, y Tiroxina total <4ug/dl en

suero.

Tsh mayor
de 10 en
tamiz de
talon
TSH
MAYOR
DE 15 A
20 EN
CORDON
Prevención, Diagnóstico y Tratamiento del Hipotiroidismo Congénito Neonatal
en el Primer Nivel de Atención
 Se debe tomar en cuenta que la
deficiencia de selenio y la ingesta de
tiocianato aún con ingesta normal de
yodo es causa de hipotiroidismo en la
madre embarazada. El objetivo es que
antes ó en etapas tempranas del
embarazo se ingieran alimentos con
selenio y se evite el tiocianato.

Prevención, Diagnóstico y Tratamiento del Hipotiroidismo Congénito Neonatal

en el Primer Nivel de Atención
 Si la madre utiliza hormonas tiroideas al
momento del diagnóstico de embarazo,
debe incrementar la dosis de 10 a 30% para
mantener T4 en límites superiores normales,
para asegurar el paso transplacentario al
feto durante los dos primeros trimestres.

Prevención, Diagnóstico y Tratamiento del Hipotiroidismo Congénito Neonatal

en el Primer Nivel de Atención
 Las Unidades que atienden partos y niños recién nacidos, deben
realizar el tamiz neonatal de preferencia entre el 3° y 5° día de vida
en sangre extraída por punción de talón.

 Se recomienda que en la primera consulta del niño sano sean

detectados los recién nacidos a los cuales no se les realizo tamiz
neonatal, para solicitar una determinación de TSH y/o T4, ó un perfil
tiroideo.

 Los resultados anormales (sospechosos de hipotiroidismo congénito),

deberán notificarse inmediatamente, a la Unidad médica que tomó
el tamiz y/o a los padres en un plazo no mayor de 4 días.

Prevención, Diagnóstico y Tratamiento del Hipotiroidismo Congénito Neonatal en el Primer Nivel de Atención
 Todo resultado anormal en el tamiz neonatal debe
ser confirmado mediante el perfil tiroideo (TSH, T4
libre y total, T3 libre y total, y tiroglobulina), así como
con gamma grama ó ultrasonido tiroideos.

 A todos los niños con hipotiroidismo congénito se les

debe de evaluar agudeza auditiva entre el 2° y 3er
mes de vida.

Prevención, Diagnóstico y Tratamiento del Hipotiroidismo Congénito Neonatal

en el Primer Nivel de Atención
-Si la madre utiliza hormonas tiroideas al momento del diagnóstico
de embarazo, debe incrementar la dosis de 10 a 30% para
-
mantener T4 en límites superiores normales, para asegurar el paso
transplacentario al feto durante los dos primeros trimestres.

-Se debe tomar en cuenta que la deficiencia de selenio y la ingesta

de tiocianato aún con Ingesta normal de yodo es causa de
hipotiroidismo en la madre embarazada.

-El objetivo es que antes ó en etapas tempranas del embarazo se

ingieran alimentos con selenio y se evite el Tiocianato

Prevención, Diagnóstico y Tratamiento del Hipotiroidismo Congénito Neonatal

en el Primer Nivel de Atención
 Se recomienda que la dieta de la mujer en edad
fértil sea completa, adecuada y suficiente para
cubrir las necesidades nutricionales de ella y del
producto, como es el caso de la ingesta de yodo
recomendada por la OMS.

Prevención, Diagnóstico y Tratamiento del Hipotiroidismo Congénito Neonatal

en el Primer Nivel de Atención
 En la consulta prenatal deberá informarse
a la paciente de la importancia del
estado nutricional

 Considerar el antecedente en la madre

de disfunción tiroidea, tratamiento
sustitutivo, función tiroidea.

Prevención, Diagnóstico y Tratamiento del Hipotiroidismo Congénito Neonatal

en el Primer Nivel de Atención
 El hipotiroidismo se trata con levotiroxina
sódica sintética (LT4) por vía oral, en
dosis única diaria, en ayunas, unos 30
minutos antes de la toma de alimento
para no interferir en su absorción.
DAR EN CUCHARA DE METAL YA
QUE LA LEVO SE PEGA A LOS
POLIMEROS DEL PLASTICO

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 Las formas de presentación por vía
oral son dos: comprimidos (25, 50, 75, 100 y150 μg) y, para uso
hospitalario, gotas (1 gota = 5 μg), de más fácil administración
en reciénnacidos y lactantes.

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La dosis inicial adecuada en el recién nacido es aquella que
permite normalizar y elevar el nivel de T4 (T4 total > 10μg/dl; T4
libre > 1,5 ng/dl) lo más rápidamente posible (1-2 semanas) y
disminuir y normalizar el nivel de TSH a 10 μU/ml en el primer
mes.

Esta dosis es la de 10-15 μg/kg/día. Dosis menores no consiguen

estos objetivos.

 Durante las cuatro primeras semanas, las dosis de LT4 deben ser incluso
más terapéuticas que sustitutivas.

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  DEFICIT
 TIROIDITIS ( S. AUREUS, S.HAEMOLITICUS, PNEUMONIAE)
 TIROIDIS SUBAGUDA O QUERVAIN
 TIROIDITIS DE HASHIMOTO O LINFOCITICA CRONICA

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 Proceso inflamatorio.
 1-2 SEMANAS
 VIRAL
 Astenia, adinamia, febricula,artromialgias, dinofagia,
disfagia.
 Acme 3 a 4 dias.
 Tratamiento ac . Acetilsalicilico, betabloqueadores.
 Levoritoxina.
 AUTOINMUNE
 MAS FRECUENTE EN NIÑAS.
 BOCIO , HIPOCRECIMIENTO , OBESIDAD.
 DEFICIENCIA TOTAL DE T4 TOTAL Y TSH ELEVADA.
 LOS ANTICUERPOS ANTITIROGLOBULINAY LOS ANTIPEROXIDASA.
 LEVOTIROXINA REEVALUARSE A LOS 12 MESES LA FUNCION
TIROIDEA.
 EN CASO DE EUTIROIDISMO Y ANTICUERPOS POSITIVOS, LA
ADMINISTRACIÓN DE TIROXINA NO ES NECESARIA, DEBE
MONITORIZARSE LA FUNCIÓN TIROIDEA CADA 4-6 MESES.

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