CITOESQUELETO Y MOVIMIENTOS CELULARES

MARTIN CRUZ
Objetivos:
•Reconocer las estructuras que forman el
citoesqueleto
•Enumerar las actividades fisiológicas asociadas a
cada componente
del citoesqueleto
•Relacionar la estructura del citoesqueleto con
algunas anomalías
Citoplasma:
• Representa la masa celular de la célula
• Mezcla de macromoléculas y moléculas
pequeñas
• Contiene 70% de agua y de 15-20% de
proteínas por peso

Citoplasma de las células eucarióticas:

Citosol: metabolismo
Citoesqueleto: sostén y movimiento celular
CITOSOL: fracción soluble del citoplasma

CITOESQUELETO: fracción organizada

en filamentos y microtúbulos
CITOESQUELETO: actina, intermedios y microtúbulos
 Filamentos intermedios:
Queratinas
Vimentina
Desmina
Proteína ácida fibrilar glial
(GFAP)
Neurofilamentos
Láminas nucleares.
Nestina
Miosina

Filamentos de actina
 Funciones del citoesqueleto

Forma celular

Motilidad: uno de los logros mas importantes de

la evolución

Durante el desarrollo embrionario los órganos se forman por

migración de células simples o grupos de células de partes
distantes del embrión
En el organismo adulto se da el movimiento de células
simples en respuesta a un agente extraño (infección) o la
migración celular descontrolada (cáncer)
Muchas células del cuerpo exhiben cambios oportunos en su
morfología

• La contracción de las células musculares

• La elongación de los axones nerviosos
• La formación de caveolas en la superficie celular
• La citocinesis durante la división celular.

Movimientos que ocurren en el citoplasma:

• La ciclosis
• Transporte de vesículas
 EL CITOESQUELETO DE ACTINA

Drogas como la citocalasina, interfieren en la polimerización

del filamento de actina
Proteínas asociadas a filamentos de actina
Distrofias musculares:
Duchene
Becker
Motilidad celular
Figure 1. Cell cortex breakage
and cortical oscillations. The
cell cortex is not stable in a
closed geometry and
spontaneously breaks.
Actomyosin contraction then
expels a membrane bulge
through the cortical hole. (a)
Bulge growth can be limited, for
example by the nucleus,
leading to a stable separation
between two cell regions: a cell
body with an actomyosin
cortex, and a bulge of bare
membrane (top picture). Actin
can re-polymerize in this bulge
(bottom picture). (b)
Contractility can be high
enough to propel the nucleus
through the hole, leading to
oscillations in cell shape as
described in the text. Three
successive steps of the
oscillation are displayed.
Figure 2. Consequences of
enhanced cortical contractility. (a)
Under control conditions,
actomyosin cortical contraction is
limited, which leads to two stable
regions separated by a slight
constriction: the cell body and a
protrusion at the leading edge. If
contractility is enhanced, there are
two ways to release cortical
tension: (b) the entire cell body
can be propelled through the
constriction; if the constriction
region adheres to the surrounding
matrix (black lines), the
contraction wave that then crosses
the cell body can result in net cell
movement, allowing the cell to
squeeze itself through gaps in the
matrix; and (c) tension-induced
ruptures of the cortex, followed by
bleb formation. Panels (a) and (c)
adapted from Ref. 17.
 Miosina es un ejemplo de filamento intermedio.

Toda miosina tiene 3 dominios:

•Cabeza
•Cuello
•Cola
con funciones diferentes
CONTRACCION MUSCULAR: movimiento dependiente
de filamentos
SARCÓMERO: unidad estructural y funcional de la
contracción muscular
Miosina no muscular
 MICROTUBULOS
Responsables de varios movimientos celulares:
• Cilios y flagelos
• Transporte de vesículas en el citoplasma
• Movimientos amiboideos
• Movimientos anafásicos
Estructura de los microtúbulos
 Los microtúbulos se ensamblan a partir de centros
organizadores

colchicina, vincristina, vinblastina: inhiben polimerización de

tubulina
taxol : inhibe depolimerización de los microtúbulos
Modelo general para el transporte mediado por
kinesina y dineina citosólica
Modelo de transporte de vesículas mediado por
kinesina
Movimiento anafásico
Microtúbulos en cilios
 HERENCIA ATÍPICA

Grupo de enfermedades producidas por mutaciones génicas y

no siguen las leyes mendelianas de la herencia.

Herencia
mitocondrial

Expansión de tripletes

Impronta
genómica
Disomía
uniparental
 HERENCIA MITOCONDRIAL

Organela característica de células eucariontes.

Se localiza en el citoplasma.
Se observa en un número variable ( ~ 100/cel).

Importante para la vida de la célula:

Producción de ATP y de metabolitos
intermedios.

Importante para la muerte de la célula:

Programada – apoptosis
( destrucción celular controlada )

No programada – necrosis
( debido a la pérdida de energía )
Endosimbiosis
Biogénesis: Se dividen:
. Para sustituir mitocondrias
viejas
. Antes de la mitosis
. Según necesidades
metabólicas
Cromosoma mitocondrial

mtDNA Humano

• Cromosoma
circular.
• Aprox. 16,569 bp.
• 37 genes para la
fosforilación
(producción de
energía).
• Sin intrones.

http://ghr.nlm.nih.gov/chromosome=MT/show/Genes
 Herencia

Conocida como herencia citoplasmática. Se transmite de madres a

hijos(as).

¿Cómo se produce la segregación de los genes

alterados?
Herencia

Madre con
genes
mitocondriales
mutados

Hijo Hija Hija no Hija no

afectado afectada afectada afectada

Hijo Hija
afectado afectado

Segregación de mitocondrias en las generaciones

Hipótesis de aparición
 Características del genoma mitocondrial

En muchos individuos todas las copias

del genoma mitocondrial son idénticas.

HOMOPLASMIA

En individuos afectados, sólo algunas

copias del genoma mitocondrial
contienen una mutación.
HETEROPLASMIA

mtDNA mutado
 Enfermedades mitocondriales
El defecto se produce en músculos, cerebro ó nervios; ya que
so lugares de gran demanda de energía por parte de la células
del cuerpo.

• LHON (Neuropatía óptica

hereditaria de Lebers)

Pérdida gradual de la visión en adultos

jóvenes.

No todos los individuos de una familia

que portan la mutación desarrollarán la
enfermedad
(aprox. 50% varones y 10% de
mujeres tendrán síntomas)
Genes
involucrados
en LHON
Las enfermedades Mitocondriales son muy numerosas y diferentes,
como:
Diabetes mellitus
Síndrome de Wolff-Parkinson-White
Síndrome de Leigh
Neuropatía, ataxia, rinitis pigmentosa y ptosis (NARP)
Encefalopatía gastrointestinal mioneurogénico (MNGIE)

Además se sospecha que algunas enfermedades en parte,

son causadas por disfunción del mtDNA como: Diabetes
mellitus, algunas formas de cáncer, enfermedades
cardiovasculares, acidosis láctica, miopatías,
osteoporosis, enfermedad de Alzheimer y Parkinson.

Síntomas de anomalías mitocondriales

Retardo del crecimiento.
Pérdida de coordinación muscular.
Problemas visuales o auditivos.
Retardo mental.
Enfermedades cardiacas, hepáticas o renales.
 Características clínicas que sugieren alteraciones en el
genoma mitocondrial

Neuromuscular Cardiaca Haematológicas

• Oftalmoplegia externa • Cardiomiopatía hiperftrófica • Anemia Sideroblástica
• Ptosis • Bloqueo cardiaco • Pancitopenia
• Sordera
• Neuropatía
• Migraña Endocrino Psiquiátricas
• Convulsiones • Diabetes Mellitus • Depresión
• Encefalomiopatía • Hipogonadismo • Psicosis
• Demencia • Infertilidad
• Ataxia
• Retinopatía pigmentaria
• Atrofia óptica Dermatological
Gastrointestinal
• Distonia • Lipomatosis
• Disfagia
• Vomitos
• Pseudo-obstrucción Renal
• Falla Pancreática • Aminoaciduria
• Falla hepática • Disfunción renal
• Síndrome de Fanconi
gracias