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TUMOR DE WILMS

NEFROBLASTOMA
Tumor embrionario maligno del riñón que contiene células
blastemales, estromales y epiteliales en proporciones
variables.

Cánceres
nacimientos 6% infantiles

Sin predilección 5to Raza


por sexo lugar negra

unilateral Tumores malignos > frecuente


en infancia
ETIOLOGÍA
10% asociado a Anomalías
congénitas
anomalías
congénitas/síndromes Aniridia

99% esporádico Hemihipertrofia

1% hereditario, Síndromes
autosómico Beckwith-
dominante Wiedemann

Denys-Drash

WAGR

Perlman

Golabi-Behmel
CUADRO CLÍNICO

masa abdominal asintomática.

Otros hallazgos:

 Hipertensión (75%)
 Fiebre (30%)
 Hematuria microscópica (24%)
 Dolor (24%)
 Hematuria macroscópica (18%)
Náuseas, vómitos, disminución
del apetito, pérdida de peso y
constipación.

Tamaño de la masa, ascitis,


aniridia, extremidades y genitales.
HISTOPATOLOGÍA
Neoplasia embrionaria trifásica:
Blastemal Estromal Epitelial
Constituyen estructuras
Islas de células
indiferenciadas. glomeruloides. mixto

Factor pronóstico
ANAPLASIA
desfavorable
> 2 años

 Figuras mitóticas anormales.


 Núcleos hipercromáticos.
 Núcleo de diámetro al menos
3 veces > que el de núcleos
de células normales.
HISTOPATOLOGÍA

• Grandes,
multilobulados
Características • Color gris o
bronceado
macroscópicas • Áreas focales de
hemorragia y
necrosis.
HISTOPATOLOGÍA
ESTADIFICACIÓN

I
II
III
IV
V
Determinante importante en el
pronóstico
ESTADIFICACIÓN

ESTADIO I Tumor limitado al riñón y completamente extirpado.

Superficie de la cápsula renal está


intacta.

Tumor no se rompe antes ni durante la


escisión.

Los vasos del seno renal no están


infiltrados.

No hay tumor residual más allá de los


márgenes de resección.
ESTADIFICACIÓN
El tumor se extiende más allá del riñón, pero ha sido
ESTADIO II completamente removido.

Tumor penetra la cápsula renal hacia


tejidos blandos perirrenales.

Compromiso de vasos del seno renal.

No hay tumor residual aparente más allá


de los márgenes de resección.
ESTADIFICACIÓN
Tumor residual limitado al abdomen, sin diseminación
ESTADIO III hematógena.

Tumor residual en abdomen.

Tumor en ganglios linfáticos abdominales.

Contaminación peritoneal
difusa/implantes periotoneales.

Márgenes quirúrgicos positivos.


ESTADIFICACIÓN
Metástasis hematógenas o a ganglios linfáticos extra-
ESTADIO IV abdominales.

CEREBR
HUESO

O
S
PULMÓ
N

HÍGAD
O

ESTADIO V Compromiso bilateral


DIAGNÓSTICO

Historia clínica y
exploración física

• Radiografía de tórax
Estudios de gabinete • TAC
• Ultrasonido adominal

Exámenes de
• EGO, PFR, PFH, BH.
laboratorio

• Tumor muy grande para resección


Biopsia primaria segura (inoperables).
• Quimioterapia preoperatoria.

• Diámetro máximo ocupa 2/3 o > de la cavidad abdominal.


• Tumor en vena cava
• Tumor bilateral.
TRATAMIENTO
Cirugía

Multidisci- Volumen
Quimioterapia Estadio
plinario tumoral

Radiación

ESTADIOS
I II Cirugía + Quimioterapia
III IV Biopsia + Quimioterapia + Cirugía +
Quimioterapia/Radioterapia
V Quimioterapia + Cirugía +
Quimioterapia/Radioterapia

• 90% en pacientes con tumores localizados.


• 70% en pacientes con enfermedad metastásica.
REFERENCIAS
1. American Cancer Society. (2015). Wilms Tumor. Recuperado de
http://www.cancer.org/cancer/wilmstumor/detailedguide/wilms-tumor-
staging
2. Atlas of Pathology. (2009). Nephroblastoma (Wilms Tumor). Recuperado de
http://www.pathologyatlas.ro/nephroblastoma-wilms-tumor.php
3. Guía de Práctica Clínica. Tumor de Wilms diagnóstico y tratamiento en
pediatría. Recuperado de
http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/304_SS
A_10_Tumor_Wilms/GRR_SSA_304_10.pdf
4. Paulino, A. (2014). Wilms Tumor. Recuperado de
http://emedicine.medscape.com/article/989398-overview
5. Rojas, E. (s.f.). Oncología Pediátrica Tumor de Wilms. Recuperado de
http://www.binasss.sa.cr/revistas/rmcc/599/art23.pdf

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