ANEMII II

ANEMIA POSTHEMORAGICA ACUTA

Definitie:
Forma de anemie care se instaleaza ca urmare a scaderii rapide a
masei sanguine secundar unei pierderi de sange.

Etiologie:
Hemoragii externe
Hemoragii interne: - exteriorizabile
- neexteriorizabile
Fiziopatologie:

Hemoragie:
1. Pierdere eritrocite
2. Pierdere plasma

Mecanisme compensatorii:
1. Compensare volemica (restaurarea volumului plasmatic
circulant total)
2. Compensarea anemiei (restaurarea volumului globular
total)
Fiziopatologie:
1. Compensarea volemica

 volemia

Stimulare
baroreceptori SC

Cresterea afluxului de proteine

Cortex si apa din spatiul extracelular
Bulb in spatiul intracelular

Vasoconstrictie
periferica
volemia
Fiziopatologie:
1. Compensarea volemica

• Pierderi < 1000 ml sange  vasoconstrictia venelor profunde si

subcutanate

• Pierderi > 1000 ml, dar < 40% din volumul circulant  venelor
profunde si subcutanate + tahicardie + redistribuirea sangelui din
teritoriile splanhnice catre circulatia coronariana si cerebrala.

• Pierderi > 40% din volumul circulant  TA  hipoxie tisulara 

contracararea efectelor vc  colaps
Fiziopatologie:
2. Compensarea eritrocitara

Hipoxie tisulara

 sinteza
eritropoietinei

Eliberare mai Diabaza precoce a

rapida a O2 reticulocitelor din  eritropoiezei
din eritrocite maduva osoasa
SEMNE CLINICE:

1. Pierderi 10 % din vol sanguin total (cca 500 ml)

- semne clinice in general absente
- posibil transpiratii reci, ameteli, hipotensiune, slabiciune,
lipotimie,

2. Pierderi 20-30 % din vol sanguin total (1000-1500 ml)

- asimptomatic in clinostatism
- in ortostatism: tahicardie, ameteli, hTA, lipotimie
SEMNE CLINICE:
3. Pierderi 30-40 % din vol sanguin total (1500 - 2000 ml)
- semne clinice prezente in clinostatism
- soc hipovolemic
- transpiratii reci, sete, polipnee, ameteli, adinamie, puls rapid si
filiform, hipotensiune, posibil pierdere constienta

4. Pierderi 40-50 % din vol sanguin total (2000-2500 ml)

- soc sever
- TA nemasurabila, puls imperceptibil, transpiratii reci, profuze,
jugulare colabate.
TRATAMENT:
1. Tratamentul starii de soc (refacerea volumului circulant)
- solutii macromoleculare : Dextran 70, solutii cristaloide; uneori
trebuie administrate volume mari 2-3 L in 15-20 minute
- administrare de sange - aport transfuzional rapid pa cale iv.
Daca este posibil - montare cateter central pt monitorizare
concomitenta a PVC.
- administrarea substantelor vasopresoare - contraindicata

2. Oprirea hemoragiei - procedee medicale si chirurgicale

3. Tratamentul anemiei dupa depasirea perioadei critice - de obicei

inutil la pacienti cu maduva normala si stoc de fier suficient
FROTIU NORMAL
 ANEMII MEGALOBLASTICE

 B12,  ac folic, rar anomalii ale purinelor,

pirimidinelor deficit in sinteza ADN 
asincronism nucleo-citoplasmatic  hematopoieza
anormala  Megaloblastoza

Cauze:
- deficit B12, acid folic
- anomalii de metabolism B12, ac.folic
- alte etiologii: alcoolism, htiroidism, hepatopatii
cronice, sarcina, fenitoina
Anemii prin deficit de B12
- necesar B12 = f/b 2-4 g/zi, gravide 2,6 g/zi, alaptare
2,8 g/zi

absorbit in 1/2 distala a IS sub actiunea FI Castle

- B12 legat plasmatic de transcobalamine
( I,II,III)
- depozitare preponderent in ficat (50%)- 3-5 mg
- pierderi: U, B, S, exfoliere - 0,05-0,1%/zi 2 ani deficit
pana la ap.tulb.
FIZIOLOGIA VITAMINEI B12
Deoxiadenosilcobalamina
Metilcobalamina

B12 +Haptocorrin
(prot salivara/gastrica)

B12 +FI
(receptori Cubam)

Cuplare cu TC in
enterocit
 FIZIOLOGIA VITAMINEI B12

Adenozilcobalamina Metilcobalamina

Coenzima pt. Mutaza Ciclul folatilor

metil-malonil CoA

Metil-malonil-CoA Succinil - CoA

 FIZIOLOGIA VITAMINEI B12

S-adenosil-
metionina
CH3

CH3
 CAUZELE DEFICITULUI DE B12:

1. Aport insuficient – vegetarieni, sărăcie

2. Eliberare inadecvată de B12 din proteine alimentare
3. Secretie inadecvata de FIC
- A. Biermer – atc. anti-FIC/cel parietală gastrică
- deficit genetic de sinteza a FIC
- rezectia gastrica
4. Evenimente anormale in IS – proteaza pancreatica (ZE),
tulburari de motilitate, : supracrestere bacteriana -
Diphylobotrium latum (Consum de B12)
4. Malabsorbție: rezectii ileale, b. Chron, malabsorbție
selectiva B12 – sdr. IMMERSLUND , def TCII, RTC-VitB12
5. Dobândită – inhalarea NO
 Anemia Biermer

- secreție  FIC neinfl. de HIS

- asociata cu : DZ 1, Graves, Hashimoto, vitiligo, b. Addison,
miastenia Gravis,
- vârsta medie - 60 ani,

Clinic:
Debut insidios
- 1. Semne + simpt. anemie
- 2. Tulburari gastro-intestinale
- 3. Friabilitate par/fanere
- 4. Tulburari neurologice
 Anemia Biermer

Clinic:
-4. Tulburari neurologice
- Demielinizare neuniforma – anomalii
cerebrale, degenerescenta subacuta maduva
- Af. col dorsale – tract cortico-spinal si spino-
cerebelar
- Neuropatie periferica senzitiva si vibratorie, -
- Pareza nervilor cranieni
Laborator:

- Hb N/, VEM ↑, Le, Tr cu anizocitoza si Tr

gigante, Re 
- MO hiperplazie triliniara
E>>G, col.Pearls: hemosiderina N/ ↑
Leucopoieza megaloblastica, metamielocite
gigante
Megacariocite megaloblastice
hipersegmentate
- Frotiu: macro-ovalocite, PMN cu nucleu
hipersegmentat, megalotrombocite
-
ANEMIA MEGALOBLASTICA
Laborator:

- Alte: ↑ BiI, ↑ LDH, B12, sideremie N/ ↑ - hemoliza

intramedulara
- Atc.anti-FIC/cel.parietala gastrica+ 60% in ser, 75% in
suc gastric
- Teste metabolice:
Nivelul B12, metaboliti [homocisteina (B12+AF, AMM
B12]
eliminare urinara de acid metilmalonic (AMM) –
N<9 mg/24 ore - ↑ la300 mg/24 ore in A cu afectare
neurologica
 Diagnostic diferential:

-A. prin deficit de ac. folic

- A. hemolitice
- A. din afectiuni ale tubului digestiv ce evolueaza cu
malabsorbtie de B12

asocieri cu alte boli:

- cancer gastric - 7-12% din cazuri
- polipoza gastrica
- b.imunologice
 Tratament:

Profilaxia deficitului de Vitamina B12

- Copii cu defict de B12 - datorat mamelor

- Vegetarieni, dieta saracilor – 5-10 µg B12/zi oral
- Post-gastrectomie - 1 µg/zi po +Fe
- Malabsorbtie B12 1-2 µg/zi
 Tratament:

Substitutia B12

1mg im/sc cancobalamina/zi S1

1mgx2/sapt S2
1 mg/sapt – 4 sapt
2 mg B12 oral/zi
Malabsorbtie B12 1mg/zi po
Vegetarieni – 2mg/zi 3 luni, apoi 5-10 µg/zi toata viata
Anemii megaloblastice prin deficit de ac. Folic

Rolul AF - in metabolismul ac. nucleici

(sub forma de coenzima FH4)
Nu se sintetizeaza in organism
Aport alimentar - poliglutamati
necesarul = F/b 400 g/zi, gravide 600 g/zi, alaptare
500 g/zi

50 g/zi, abs. In dd+jejun ca monoglutamati;

incorporat in E – eliberat ca metil THF (MTHF)
depozit in ficat
- transport plasmatic liber/legat de  globuline
- pierderi: piele, B,U,saliva
FIZIOLOGIA VITAMINEI B12
serina glicina

CH3

CH3

Timidilat/timidina

ADN
Cauzele deficitului de acid folic:

1. Aport↓: varstnici, alcoolici, malnutritie, sugari, rezectii

intestinale,
2. Tulburari de absorbtie: sprue, celiachie
3. Nevoi ↑: sarcina, lactatia
4. Pierderi ↑: psoriazis
5. Medicamente:
Trimetorprim, pirimetamina, metortrexat (-DHFR)
Sulfasalazina -Transportori
Pirimetamina, inh pompei protonice AF
CO - ↑ catab. AF
Anticonvulsivante ↓ abs.
Antineoplazice, antiretrovirale nucleozidice –
perturba sint AND indep de AF/B12
Deficitul de acid folic la nou-nascut:

Deficit de folat in perioada maternitatii

• prematuritate, G↓ la nastere,
• anomalii fetale: buza de iepure, palatoschizis, def
endocardice/tub neural
• Def la nivel cerebral (atc anti RAF de pe plexul coroid
prez neo-natala 6 luni cu agitatie, insomnie, retard
psihomotor, spasticitate, dischinezie, autism
Atc anti AF legat de prot laptelui de vaca
Trat AF doze mari fara lapte de vaca
Manifestari clinice

• ICC secundara anemiei

• Modificari gastro-intestinale si glosita
• Hiperpigmentare prematura a pielii
• Infertilitate, sterilitate, epiteliu cervical megaloblastic
• Deficiente psihiatrice

Laborator
Ca la def B12
Deficit de AF
↑ homocisteina
Tratament

Suplimentarea periconceptionala cu AF
• Femei sanatoase 400µg de AF/zi
• Femei cu copii cu defect ant. de tub neural 4µg de AF/zi
• Femei cu trat anticonvulsivant 4µg de AF/zi

Suplimentare cu AF zilnic
Copii prematuri
Mame care alapteaza
Hemoliza cronica/ boli mieloproliferative 1µg de AF/zi
Artrita reumatoida (metotrexat), psoriazis 1µg de AF/zi
 ANEMII HEMOLITICE

haima=sange; lusis=distrugere
-  durata de viata a eritrocitelor < 15-20 zile
- hemoliza fiziologica - predominent in MO > 120
zile

- hemoliza patologica:
 extravasculara: ficat, splina
 intravasculara
HEMOLIZA EXTRAVASCULARA:

MO,MA
Hematii----------BiI + albumina plasm.
 
I-----------Ficat (conjugare)
I 
10-20% I BiD
I 
------------UBG
 
urina stercobilinogen
HEMOLIZA INTRAVASCULARA:
Mo,Ma
HB + haptoglobina

HB libera HEM
 oxidare
 Hematina + hemopexina
 
 + albumina  MetHb

Dimeri Hb  hemoglobinurie

depunere renala  hemosiderina
Clasificarea AH

I. AH intracorpusculare

- defecte de membrana: sferocitoza, eliptocitoza,

HPN
- enzimopatii: deficit de PK, G6PhDh, etc
- defecte ale globinei: hemoglobinopatiile S,C,D,
talasemiile, etc.
2. AH extracorpusculare

- prin atc: alloatc, autoatc (AHAI)

- prin ag. infectiosi: malaria, toxoplasmoza, etc
- prin medicamente (prin CI sau haptene)
- prin ag. chimici: Pb, Cu, Zn, As
- prin ag. fizici: arsuri intinse, radiatii
- prin factori traumatici: proteze, CID,
sdr.hemolitic-uremic, PTThemolitica,
hemoglobinuria de mars
- hipersplenism
Mecanisme compensatorii in AH:

- Hemoliza usoara:  mitoza in Ebl.policromatofili

- Hemoliza medie:  mitoza in Ebl. bazofili si

proeritroblasti  hemoliza in tot spatiul medular

- Hemoliza severa  hematopoieza ectopica hepato-

splenica
Diagnosticul AH:

CLINIC:

- simpt. nespecifica
- ex. obiectiv: paloare, subicter/icter , deformari
osoase, splenomegalie, litiaza biliara
- crize aplastice - 7 zile :Re, Ebl; declansate
de inf. Virale/bact. ; dg diferential cu LA!!!
PARACLINIC:

- Anemie: Hb, Htc. 

- Hemolitica: Ret  , BiI,BiD  ,

Haptoglobina , hemopexina ,
stercobilinogen fecal+++

- Semne indirecte: Le , Tr , MO
hiperplazica, HSM

- Hipercatabolism eritrocitar: LDH ,

Fe, Fe  in SRE din MO
SFEROCITOZA EREDITARA

Deficit de anchirina 
 Continutul de spectrina din mb. eritrocitara S si
 S/V
transmitere AD in 75% cazuri, 25% AR
- Clinic: paloare, icter, SM, ulcere cr. Ale gambelor,
litiaza biliara
- Laborator: anemie moderata
normocroma,reticulocitoza 8-25% crize aplastice,
Fe moderat 
- frotiu: sferocite 25-90%, policromatofilie, corpi
Howel-Jolly
SFEROCITOZA EREDITARA

- Mielograma: G/E <1 = hiperplazie normoblastica, in

crize aplastice Eblpenie acuta
- Rezistenta osmotica: la 0,8% in SF
- Teste de autohemoliza: la 37 0 C
- Teste cu radioizotopi = durata de viata  + sechestrare
splenica
- Urina = bruna cu UBG si urobilina
SFEROCITOZA EREDITARA

Complicatii:

- colecistita calculoasa, angiocolita

- crizele de deglobunizare: TK, cefalee, fen dispeptice,
frisoane; biologic:Bi, SM++, hiperplazie medulara
- crizele aplastice: rau, febra 40, colaps, coma,
Hb,Htc disparitia Ebl, Bi si icterul - revin in 10 zile -
hiperreticulocitoza, hiperplazia seriei rosii; sunt produse
de parvovirus B19
- Crizele megaloblastice: aport  folati
SFEROCITOZA EREDITARA

Tratament:

- Acid folic, coleretice

- Splenectomia:
forme severe de AH
splina mare cu fenomene
compresive
infarcte splenice multiple
Tratament:

- sferocitoza,ovalocitoza
- Splenectomia: forme severe de AH
splina mare cu fenomene
compresive
infarcte splenice multiple

Deficit de G6PD: Evitarea contactului cu

factorii ce produc hemoliza
- sfat genetic
- transfuzii/ exanguinotransfuzia la nou-
nasc.
OVALOCITOZA
- transmitere AD
- deficit de spectrina si prot 4.1

DEFICITUL DE G6PDH

- transmisa X linkat:
-  GSH  adm de oxidanti Hb precipita
intracelular = corpi Heinz  hemoliza
extravasculara
 Forme clinice:

1. Episoade acute de hemoliza

2. Icter neo-natal
3. AH congenitala nesferocitara
4. Favismul

declansate de:
 medicamente: antimalarice, sulfamide,
analgezice, aspirina, fenacetina
 virusuri: gripal,HVB
 vicia fava
Tratament:
- Evitarea contactului cu factorii ce produc
hemoliza
- sfat genetic
- transfuzii/ exanguinotransfuzia la nou-nasc.

DEFICIT DE PK
- transmisa AR
- impiedica desfasurarea metab. Glucozei
- homozig=AH cronica+SM
- heterozig = normal hematologic
Clinic:

- intensitatea fenomenelor depinde de gradul de

deficit enzimatic
- deficit sever-supravietuire cu transfuzii
- la nou-n. poate determina AH grava
Tratament:

- simptomatic corelat cu severitatea bolii

- splenectomie in cazuri grave
Hemoglobinuria paroxistica nocturna

 Etiopatogenie:
- boala clonala ce afecteaza cel. Stem din MO -
gena ce codifica glicozil-fosfoinozitolul din struct mb 
vulnerabilitate la liza de catre complementul
activat  hemoliza intravasculara continua
 Clinic:
- debut insidios cu paloare, icter, SM, Hm peste
care se suprapun episoadele de HPN ( in forme
grave: frison febra, mialgii, lombalgii, colaps,
anurie)
Laborator:

- pancitopenie; Le, Tr  in 60% cazuri in

special la cei cu SM++
- FAL = 0
- MO: hipercelulara, hemosiderina abs.
- plasma: BiI, Hb libera
- urina hipercroma
-teste specifice:
T Ham - plasma pH 6,5-7,0
T sucroza/apa-zahar
Complicatii:

- infectii
- crize aplastice
- fen. trombotice (venoase)
Accidente minore: crize cefalalgice, dureri
lombare
Accidente majore: terit cerebral, brahial, portal,
splenic, suprahep, crural, art MS si renala
Diagnostic:
- dg de hemoliza cronica
- dg. De hemoliza intravasculara
- efectuarea testelor specifice
!! Suspiciune cand:
- AH fara cauza evidenta
- Carenta de Fe fara cauza
- Pancitopenie + hemoliza
- tromboze repetate/dureri abd, lombare neexplicate
- accidente hemolitice posttransfuzionale fara evidenta
de izoimunizare
Tratament

- transfuzii cu eritrocite spalate

- androgeni: Fluoximesteron - scad nevoia de transfuzii
- feroterapia - ! Poate declansa crize hemolitice
- corticoizi - la Coombs+/rebeli la trat
- hidratare per os/ Dextran
- anticoagulare
- antiinfectios
- splenectomie daca SM +++ si hipersplenism
- Allo TM
HEMOGLOBINOPATII

boli ereditare in care leziunea

fundamentala afecteaza rata de sinteza
sau structura globinei din Hb normala

A. Hbpatii calitative: sint. De Hb

anormala
B. Hbpatii cantitative: sdr,talasemice
SICLEMIA
-prezenta HbS care in stare redusa 
polimeri ce deformeaza hematia 
sludge
Clinic:
- Htzig = asimptomatic/doar in cond. De
hipoxie ++
- homozig. AH grava cu debut in I an
de viata paloare, astenie, deficit
staturo-ponderal
A. sdr hemolitic: icter, SM, insuf.
Cardiaca, litiaza biliara, osteoporoza,
craniu in perie, sdr mana-picior
B. Trombozele vasculare:
- infarcte osoase: I copilarie
- infarctul pulmonar: adlt
- crizele abdominale
- tulburari neurologice
- manifestari renale
- ulcere cronice maleolare
Laborator:
-anemie, reticulocitoza
-frotiu: hematii in tinta, corpi Jolly,
drepanocite
Test de siclizare = pozitiv
Electroforeza Hb = Hb anormala

Complicatii:
- crize hemolitice - uneori mortale
- infectii intercurente
- compl. Osoase: fracturi/necroze
aseptice
- tromboze SNC
- colecistita cr, crize aplastice,
hemosideroza
Tratament:

- simptomatic: transfuzie ME la Hb<7

- crize vasoocluzive: AINS
- exanguinotransfuzie in crizele
vasoocluzive grave
- ag.antisiclizanti: C-Ara; HU
- incalzire, hidratare, alcalinizare,
analgezie,
- Transplant de MO - mortalitate:10-
50%
Diagnostic prenatal:

- S18-20: analiza reticulocitelor

- AND din amniocitele choriale: S9-S11
TALASEMII
TALASEMII
 TALASEMII
Transmitere autozomal codominant

     
------ ---- -----------
------ ---- -----------
cr.16 cr.11

Adult: Hb A1 = 2 2
Hb A2 = 2 2
Hb F = 2 2
  Talasemii

 += exista lanturi  dar

 - = lanturi  absente

Hb A precipitadistrugerea Ebl in Mo
hematii deficiente
hemoliza splenica
anemie Epo
hematopoieza
MO+extraMO
 majora interm minora Min
Ef Hb F exces F 6-12% F 1-7% F 1%
SM ++++ +++ +/0 0
Icter +++ ++ +/0 0
Os ++++ +/0 +/0 0
Hb <7 7-10 >10 12-14
Hipocr ++++ +++ ++ +
H tinta +++ ++ + +/-
Ret ++ + + +/-
Nbl. +++ +/0 +/0 0
talasemii - homozigoti

1. Majora-anemia Cooley
- anemie severa > 2 sapt
- Hb, HM
- modificari scheletale
- hipersplenism
- Fe - hemosideroza, CTLF ,
sat transferinei , HbF > 50%
talasemii - homozigoti

2. talasemia intermedia
- anemie moderata dupa 1-2 ani
- exces de L in Ebl - distructie
medulara+splenica
-modificari scheletale
- splenomegalie
- hemosideroza
- necesita transfuzii in caz de infectii
talasemii - heterozigoti

talasemia minora+minima

- asimptomatici
- Hb usor in minora si N in minima
- Hb A2: 3,5-7%; Hb F: 1-5%
- sideremia, feritina, CTLF = N
- frotiu: cite, H in tinta,
E+granulatii bazofile
Tratament:

- ME pt mentinerea Htc>30%
- Desferal
- AlloTM - la pac cu compl. Severe
- HO-uree - stim. Sint de L
- terapie genica pt gena L
ALFA-TALASEMII

F B
 
 

  

  


N T T Hbnoza
minora minima H
 Talasemia minora (2 gene):
- homozig +/-; heterozigot 0
- fara anemie sau hemoliza
semnificativa
 Hemoglobinoza H (3 gene)
- L , Ltetrameri4=corpi
Heinz
- tablou clinic variabil, Hb=7-11g/dl,SM
 Hidrops fetalcu Hb Bart
- homozigot 0   4
- incompatibila cu viata !!!
Complicatii:

- colecistita calculoasa, angiocolita

- crizele de deglobunizare: TK, cefalee,
fen dispeptice, frisoane; biologic:Bi,
SM++, hiperplazie medulara
- crizele aplastice: rau, febra 40, colaps,
coma, Hb,Htc disparitia Ebl, Bi si
icterul - revin in 10 zile -
hiperreticulocitoza, hiperplazia seriei
rosii; sunt produse de parvovirus B19
AH IMUNA
fagocitoza incompleta

sferocit

fagocitoza completa
In AHAI,  dt viata a H este mediata
imun prin autoatc (IgG, IgM, IgA)
impotriva unor atg eritrocitare de
suprafata.
Clasificare
1. AHAI idiopatice - 50%
2. AHAI secundare unor af. Maligne,
infectioase

1. AHAI cu atc la cald

2. AHAI cu atc la rece
1. AHAI cu atc la cald

- 2/3 idiopatica
- 1/3 sec:
 b autoimune:LES,PAR, PTI,
miastenia g, hepatita imuna
 b maligne:LNH, LH, LLC, HCL
 tu solide: teratoame ov.
 post medicamentoase
- temperatura optima la care are loc
hemoliza = 37 grade C
- Atc = IgG cu tropism pt. Atg Rh,
nefixatori de complement
- varsta =40 ani, f/b=1.5/1
- hemoliza extravasculara

Clinic - variabil: hemoliza minima ad

hemoliza acuta severa
- paloare, icter, SM, urini hipercrome
- AHAI + Tr-penie imuna=sdr.Evans
Laborator:
- anemie Ncroma, Ncitara, Re,
sferocite, anizocitoza, Ebl periferici
- fragilitate osmotica a E 
- MO: hiperplazia seriei rosii +/- semne
de hematopoieza ineficienta
- uneori crize aplastice (legarea atc de
mb Ebl)
- BiI , LDH , Fe n/ 
- urina: UBG-urie, Hburie
Imunologic:
- test Coombs direct + pt IgG
- test Coombs indirect +
- det atg: Rh: Cc, D si Fe
Tratament:
1.Substitutiv: ME in hemolize masive
2.Corticoterapia: Prednison 1mg/kg -
rezutate in 50% cazuri
3. Splenectomia: raspuns in 80% c
4. Ciclofosfamida, azathioprina - nu ca I
linie; alcaloizi de Vinca
5. Plasmafereza
6. Ig Iv 1-5 g/kg timp de 5 zile
Ahai post medicamentoase:

Mecanisme:

1. Tip  metil-dopa - AHAI cu atc la cald

prin ef inhibitor asupra LiT supresor cu
activarea consec a LiB
2. Tip haptena (peni, oxa, ampi)
3. Tip chinidina CI (med+atc+Co) ce se
fixeaza pe mb E = spectator inocent
AHAI cu atc la rece:

- idiopatice
- secundare: LNH, MW, b. infectioase
- mediate de atc. IgM monoclonali sau
policlonali(aglutinine la rece) care se
leaga de strust. Specifice de pe supraf. E
la temp.< 30-32 grade C. Atc fixeaza
ulterior Co  liza intravasculara
- exc Hb-uria parox. La rece - IgG+Co
- - varsta: 50-80 ani; b>f
- atg = I/I
- Idiopatica = BHAR - b cronica cu
hemoliza continua + fen Raynaud,
acrocianoza
- in formele inf. - hemoliza acuta intensa
autolimitata
Laborator:
- A normocr, reticulocitoza
- auto-aglutinarea H dupa recoltare si
racire, reversibila la incalzirea sangelui
- Ig M monoclonal
Imunologie;
- test Coombs direct cu ser anti-
complement = +, cu ser anti IgG = -
-  titrul agluininelor la rece(1/32)
- atg eritrocitari: atg I, I
Tratament:
- evitarea expunerii la frig
-  prod atc: agenti alchilanti
( ciclofosfamida, clorambucilul),  IF
- plasmafereza
- ineficient: corticoterapie, splenectomie
Hemoglobinuria paroxistica la rece:

- atc. IgG cu specificitate pt atg P din mb E

- atc ( Donnath-Landsteiner) leaga
C1,C4,C2 la temp. scazute(<15 grd), dar
hemoliza apare doar la 32 grd
- episoade acute de H intravasculara cu
Hb-urie la expunerea la frig
- t Coombs + cu ser anti IgG la temp  si
cu ser anti-Co la temp. 
Boala hemolitica a nou-nascutului:

- incompatibilitate de grup mama-copil:

izoatc formati de mama strabat bariera
placentara si produc hemoliza la fat
- cea mai frecv imunizare - Rh
- AH, Hplazie Ebl in MO, F,S, icter cu BiI,
convulsii in I 24-48 ore de viata
- t Coombs direct +
- Complicatia cea mai grava: encefalopatia
bilirubinica (icterul nuclear)
Tratament:

- profilaxia icterului hemolitic - Ig

specifice anti-D dupa primul contact
- Hb<13,5 g/l sau BiI > 20mg%
exanguinotransfuzia care:
inloc. Sangele Rh+ al copilului cu Rh-
previne icterul ncl prin scaderea
Bi<20 mg/dl
AH MECANICE:
1. Hb-uria de mars - de ob. Fara anemie
2. H mecanica asociata cu anomalii ale
inimii si vaselor:
- lez valvulare cord stg/proteze
3. AH angiopatice asociate unor afectiuni
caracterizate prin depunere de trombi in
circulatie
 CID
 PTT
 hemangoame cavernoase
Tratament:
- B12 100g/zi 2 sapt, apoi 100g/zi de
2x/sapt 4-6 sapt, apoi 100g/luna toata
viata
- In formele cu neuropatie - 1000g la
2-3 zile cateva sapt, ulterior 100g/zi de
2-3x/sapt. 6-12 luni
- hidroxicobalamina 500 g la 6-8 sapt.
- acid folic concomitent cu B12
- fier
- transfuzii ME -anemie severa