Cardiopatías Congénitas

Recuento Anatómico Cardiaco

Cardiopatías Congénitas
Cardiopatías Congénitas no cianóticas:
lesiones cortocircuito izquierda derecha
• Comunicación interauricular
• Defecto tipo ostium secundum
• Comunicación intraauricular tipo seno venoso
• Retorno venoso pulmonar anómalo parcial
• Comunicaciones auriculoventriculares (ostium primum y conducto auriculo ventricular o
defecto de los cojinetes endocardicos)
• Comunicaciones interventriculares
• Comunicaciones interventriculares intracristales con insuficiencia aortica
• Conducto Arterioso persistente
• Ventana aortopulmonar
• Fistula Arterial coronaria
• Rotura de una aneurisma del seno valsalva
Comunicación interauricular
Defecto tipo ostium secundum

Comunicación intraauricular tipo seno venoso

Retorno venoso pulmonar anómalo parcial

Manifestaciones
Fisiopatología Diagnostico Complicaciones Tratamiento Pronostico
Clínicas
Fisiopatología Manifestaciones Clínicas

• Fallo del medro

• Intoleracia al ejercicio
• Platipnea (disnea con
bipedestación)
• Ortodesoxia (desaturacion con
bipedestación)
• Abultamiento precordial
izquierdo leve
• Segundo ruido cardiaco
desdoblado
• Soplo sistólico de eyección
• Rara vez fremito
Diagnostico

• Radiografía de tórax
• Ecocardiograma
Tratamiento

• Cirugía cardiaca abierta

• Cateterismo
Complicaciones Pronostico

• Posibilidad de trastornos Resultados Post-quirúrgicos

genéticos excelentes
• Hipertension pulmonar Resultados Post-Cateterismo
• Arritmias auriculares excelentes
• Insuficiencia mitral
• Insuficiencia tricuspidea
• Insuficiencia cardiaca
 Comunicación auriculoventriculares
Ostium primum

Conducto auriculoventricular

Defecto de los cojinetes endocardicos

Manifestaciones
Fisiopatologia Diagnostico Tratamiento Pronostico
Clínicas
Fisiopatología Manifestaciones Clínicas
• Intoleracia al esfuerzo
• Fatiga fácil
• Platipnea (disnea con bipedestación)
• Ortodesoxia (desaturacion con
bipedestación)
• Soplo sistólico de eyección pulmonar
• Precordio hiperdinamico
• Neumonias recurrentes
• hepatomegalia
Diagnostico

• Rx de torax • Ecocardiograma
Tratamiento Pronostico

• Cirugía Cardiaca • Resultado Post-quirúrgico excelente

• Complicaciones Post-quirugicas:
arritmias auriculares, bloqueo
cardiaco, insuficiencia de las válvulas
AV
• Complicaciones sin tratamiento
quirúrgico: Enfermedad vascular
obstructiva pulmonar
Comunicación Interventricular

Comunicaciones interventriculares intracristales con insuficiencia aortica

Conducto arterioso persistente

Ventana aorto pulmonar

Fistula arterial coronaria

Rotura de un aneurisma del seno de valsalva

Manifestaciones
Fisiopatología Diagnostico Tratamiento Pronostico
Clínicas
Fisiopatología Manifestaciones Clínicas

CIV pequeñas:
• Fisicamente asintomáticos
• Soplo de alta intensidad holosistolico
CIV grandes:
• Disnea
• Dificultades en la alimentación
• Crecimiento insuficiente
• Sudoracion profusa
• Infecciones pulmonares recurrentes
• Insuficiencia cardiaca en fases precoces de la
infacia
• Soplo holosistolico
Diagnostico

• Radiografia
• Ecocardiografia
Tratamiento Pronostico

• Tratamiento Medico: • Tratamiento Medico:

Tener bajo control los Desaparición de la sintomatología
síntomas de insuficiencia clínica en CIV leves
cardiaca y prevenir el • Tratamiento Quirúrgico:
desarrollo de
enfermedad vascular Mejoría clínica con desaparición
pulmonar de los síntomas clínicos
• Tratamiento Quirúrgico:
Cirugía cardiaca abierta
Cardiopatías Congénitas no cianóticas:
lesiones obstructivas
• Estenosis de la valvula pulmonar con tabique interventricular integro
• Estenosis pulmonar infundibular y ventrículo derecho de doble cámara
• Estenosis pulmonar convinada con un cortocircuito intracardiaco
• Estenosis pulmonar periférica
• Estenosis aortica
• Coartacion de la aorta
• Coartacion asociada con la comunicación interventricular
• Coartacion asociada a otras anomalías cardiacas e interrupción de callado
aórtico
• Estenosis mitral congénita
• Hipertension venosa pulmonar
Estenosis de la válvula pulmonar
Estenosis de válvula pulmonar con tabique
interventricular integro

Estenosis pulmonar infundibular y ventrículo

derecho de doble cámara

Estenosis pulmonar convinada con un

cortocircuito intracardiaco

Estenosis pulmonar periferica

Manifestaciones
Fisiopatología Diagnostico Tratamiento Pronostico
Clínicas
Fisiopatología Manifestaciones Clínicas

Estenosis
Estenosis Leves Estenosis Graves
Moderadas
•Asintomáticos •Presión venosa •Hepatomegalia
•Presión venosa y ligeramente •Edemas
pulsos normales elevada periféricos
•Corazón de •Palpación del •Elevación de la
tamaño normal ventrículo presión venosa
•Chasquido de derecho en el •Cardiomegalia
eyección borde esternal
•Segundo ruido
pulmonar inferior
inaudible
•Segundo ruido •Segundo ruido
•Soplo sistólico de
desdoblado cardiaco
eyección +
desdoblado
•Soplo de frémito
eyección •Soplo sistólico de
sistólico eyección
Diagnostico

• Rx de torax
• Ecocardiograma
 Tratamiento Pronostico

• Valvuloplastia con globo • Sin resolución quirúrgica el

• Valvulotomia quirúrgica paciente puede evolucionar a IC
• Post-resolución quirúrgica:
resultados excelentes mejoría
clínica total
 Estenosis aortica
Fisiopatología Manifestaciones Clínicas
Estenosis aorticas leves y
Estenosis aortica critica
moderadas
•Asintomáticos •Primer ruido cardiaco
•Chasquido de eyección disminuido
sistolico •Segundo ruido cardiaco
desdoblado
•Soplo sistólico decreciente
•Cardiomegalia
•Edema pulmonar
•Pulsos débiles
•Piel pálida y grisácea
•Diuresis disminuida
•Fatiga
•Angina
•Mareos
•Sincopes
Diagnostico Tratamiento-Pronostico
Sin Insuficiencia cardiaca y
tratamiento
• Rx de torax
muerte súbita

• Ecocardiograma
Valvuloplastia Mejoría clínica en las
con globo estenosis aorticas leves

Presenta mejoría
clínica, en ocasiones es
Valvuloplastia necesario reintervenir
nuevamente por
disfunción de la válvula

Trasplante Mejoria Clinica

cardiaco satisfactoria

Translocación Mejoria clínica

aortoplumonar satisfactoria
 Coartación de la aorta
Fisiopatología Manifestaciones Clínicas

Coartaciones Leves y
Coartaciones Graves
Moderadas
• asintomatica • Debilidad y/o dolor
• Ruidos cardiacos en las piernas tras
normales el ejercicio
• Pulsos femorales, • Hipertensión en
poplíteos, tibiales miembros
posteriores y pedios superiores
debiles • Soplo sistólico
corto
• Signos de
hipoperfusión de
miembros inferiores
• Acidosis
Diagnostico Tratamiento

• Rx de torax • Reparacion quirugica ‘anastomosis

• Ecocardiograma termino-terminal ampliada’
Síndrome poscoartectomia

• Arteritis mesentérica con hipertensión arteria aguda y dolor

abdominal mas anorexia, nauseas, leucocitosis, hemorragias
intestinales, necrosis intstinal y obstrucción del intestino delgado

Nitroprusiato,
Tratamiento Esmolol o
Captopril
 Estenosis mitral
Fisiopatología Manifestaciones Clínicas

• Fallo del medro

• Disnea
• Sibilancias
• Hipertofia del ventrículo derecho y
auricula izquierda
• Soplos diastólicos
• Segundo ruido desdoblado
• Chasquido de apertura de la válvula
mitral
Diagnostico Tratamiento

• Rx de torax • Trasplante valvular

• Ecocardiograma
Cardiopatias Congenitas Cianoticas : asociadas a un
descenso del flujo sanguíneo pulmonar

• Tetralogia de Fallot
• Atresia tricuspidea
• Ventriculo derecho de doble salida
 Tetralogía de Fallot
Fisiopatología Manifestaciones Clínicas

• Cianosis en el primer año de

vida
• Piel oscura y azulada
• Escleras grisáceas
• Acropaquias en los pies y manos
• Disnea con esfuerzo
• Crisis hipercianoticas
paroxísticas
• Soplo sistólico en foco pulmonar
• Retraso del desarrollo y el
crecimiento
Anomalías asociadas Complicaciones

• Ausencia congénita de la • Trombosis cerebrales

valvula pulmonar • Abscesos cerebrales
• Ausencia de una rama de • Endocarditis infecciosas
la arteria pulmonar
• Sindrome
velocardiofacial de
Shprintzen
Diagnostico

• Rx de Torax
• Ecocardiograma
Tratamiento Pronostico

• Conducta espectante • Mejoría clínica satisfactoria

• Cirugía correctora • Complicaciones posoperatorias
• Derivación de blalok-tussig
 Atresia tricuspidea
Fisiopatología Manifestaciones Clínicas

• Cianosis
• Soplo sistólico en foco mitral
• Pulsos en miembros inferiores
débiles
Diagnostico

• Rx de Torax
• Ecocardiograma
Tratamiento

• Valvulotomia pulmonar
• Valvuloplastia con globo
• Procedimiento de Glenn
• Procedimiento de Fonta
 Ventrículo derecho de doble salida
Fisiopatología Manifestaciones Clínicas

• Cianosis en el primer año de

vida
• Escleras grisáceas
• Disnea con esfuerzo
• Hiperflujo pulmonar
• Soplo sistólico en foco
pulmonar
• Retraso del desarrollo y el
crecimiento
Diagnostico

• Ecocardiografia
• Rx de torax
Tratamiento Pronostico

• Intervencion de Rastelli • Mejoria Clinica satisfactoria

Cardiopatias Congenitas Cianoticas: asociadas
a un aumento del flujo sanguíneo pulmonar

• Transposicion de grandes vasos

• Ventriculo derecho de doble salida
• Ventrículo único
 Transposición de grandes vasos
Fisiopatología Manifestaciones Clínicas

• Cianosis
• Hipoxemia
• Acidosis
• Segundo ruido cardiaco desdoblado
Diagnostico

• Rx de torax
• Ecocardiograma
Tratamiento

• Operación de Janten
• Septostomía auricular con globo de Rashkind
 Tronco Arterial
Fisiopatología Manifestaciones Clínicas

• Cianosis
• Soplo sistólico en foco mitral
• Pulso amplio
• Hipertrofia cardiaca
• Hiperdinamia cardiaca
Diagnostico

• Ecocardiografía
• Rx de torax
Tratamiento

Reparacion quirugica Mejoria Satisfactoria

 Ventrículo único (ventrículo con doble
entrada, corazón monoventricular)
Fisiopatología Manifestaciones Clínicas

• Cianosis
• Fremito
• Soplo sistolico eyectivo
• Fallo del medro
Diagnostico

• Rx de torax
• Ecocardiograma
Tratamiento

• Derivación aortopulmonar de blalock-taussig

• Cortocircuito bidireccional de glenn
• Operación de fontan modificada