Malformatii

traheo-bronho-pulmonare in
practica pneumologica
- cazuri clinice-

Antigona Trofor
U.M.F.”Gr.T.Popa” Iasi, Clinica Pneumologica Iasi
 INTRODUCERE

• In practica curenta a unui serviciu de

pneumologie-adulti, in cadrul patologiei bronho-
pulmonare congenitale, cel mai adesea, medicii se
pot confrunta cu cazuri de: hipoplazie pulmonara,
sechestratii pulmonare, stricturi traheale, anomalii
de diviziune a arborelui aerian, chisturi aeriene, si
mai rar emfizem lobar congenital sau agenezie
pulmonara.
 STRICTURI TRAHEALE
• Sunt considerate cele mai frecvente
anomalii traheale - apar ca nişte
repliuri sau stenoze fuziforme
deformate și constau ȋn absența
porțiunii membranoase a traheei.
• Cele mai des ȋntȃlnite forme sunt
- stenozele scurte
- stenozele lungi
- stenozele asociate cu agenezie
pulmonară
- stenozele asociate cu compresiuni ale
unor inele vasculare (arterǎ
pulmonarǎ stȃngǎ aberantǎ, inel
aortic dublu, aorta dreapta);
• Examenul bronhoscopic recunoaşte
aceste modificări şi permite inspecţia
cartilajelor modificate şi a zonei de
stenoză precum şi eventuala
intervenţie terapeutică cu scopul de a
repara peretele traheal care, ulterior,
va deveni capabil de a-şi îndeplini
funcţia aeriană
• Bronhoscopia este utilǎ ȋn
confirmarea topografiei și gradului de
stenozǎ, însă aceasta poate precipita
traumatic obstrucția preexistentǎ
 STRICTURI TRAHEALE

Punti
traheale

Stenoza Stenoza traheala

Stenoza
traheala scurta traheala lunga asociata ageneziei
 BIFURCATII SAU DEVIERI
ANORMALE TRAHEALE
• Se cunosc puţine cazuri de acest fel, în
care un examen bronhoscopic de rutină
obiectivează bronhia principală dreaptă
care emerge din peretele intern al
bronhiei stângi, la un nivel opus
orificiului bronhiei lobare superioare
stâng.
• Aceastǎ bronșie, numitǎ și punte
bronșicǎ este de dimensiuni mai mici cu
diferențe de calibru luminal datoritǎ
compresiunilor vasculare de vecinǎtate.
• Alteori, ambele bronhii superioare
dreaptă şi stângă au originea direct din
trahee, ambii plămâni având câte trei Punte bronsica
lobi
 ANOMALII DE DIVIZIUNE A
ARBORELUI AERIAN
• Acestea sunt rezultatul unei
tulburări în dezvoltarea pulmonară
constând fie într-un număr
inadecvat de muguri pulmonari, fie
în faptul că aceştia se desprind de
la un alt nivel decât cel normal
• Cel mai frecvent, acestea se
întâlnesc pe dreapta şi formele
clinice cele mai des întâlnite
evidenţiate printr-un examen
bronhoscopic atent sunt bronhia
traheală şi bronhiile segmentare
supranumerare superioare drepte
Bronhia traheală presupune
originea bronșiei lobare
superioare drepte de la nivel
traheal și reprezintă prezenţa
unui ram bronhic desprins de
pe faţa laterală dreaptă a
traheei deasupra nivelului
bifurcaţiei traheale, ram care
deserveşte un teritoriu
aparţinând lobului superior al
plămânului.
Asociaza si alte anomalii
congenitale, în cadrul
sindromului VACTERL (un
acronim care reuneşte defecte
vertebrale, fistulă eso -
traheală, atrezie anală, anomalii
radiale şi renale)
 ANOMALII DE DIVIZIUNE A
ARBORELUI AERIAN
• a) anomalii bronşice cu originea în bronhii normale de rang
superior (bronhii segmentare superioare axilare sau o bronhie
segmentară superioară accesorie)
• b) anomalii bronşice desprinse impropriu din arborele aerian
(bronhia traheală) bronhia cardiacă accesorie, bronhia în
punte - variantă rară în care bronhia primară dreaptă
deserveşte lobul superior drept, iar bronhia intermediară care
ia naştere din primitiva stângă traversează linia mediană pentru
a intra în plămânul drept.)
• c) anomalii asociate unui situs anormal (în situs inversus,
configuraţiile normale ale arborelui bronşic drept şi stâng sunt
inversate)
• d) anomalii mixte (aici se includ abateri de la diviziunea
normală bronşică care nu se potrivesc în nici una din
categoriile de mai sus – ex.: diverticuli ai ramului lobar
superior drept.
 AGENEZIA PULMONARA
• Agenezia pulmonară unilaterală este o Agenezia pulmonară
condiţie rară, care se poate acompania de alte bilaterală, entitate deosebit de
anomalii ale sistemelor muscular, rară, este categoric
cardiovascular, gastro-intestinal sau urogenital incompatibilă cu supravieţuirea.

• Din punct de vedere clinic, tabloul poate fi În practică, agenezia şi aplazia

dominat de infecţii respiratorii recurente, sau
sugestiv pentru bronşiectazii
• Aspectul radiologic toracic este relevant:
absenţa umbrei pulmonare, devierea traheei şi a
mediastinului, îngustarea spaţiilor intercostale
la nivelul unui hemitorace, în timp ce
controlateral există hiperinflaţie şi lărgirea
spaţiilor intercostale-compensator
sunt deseori confundate, deşi
aplazia este definită prin
prezenţa carinei şi a unui
rudiment bronhic primar, însă
fără vasculatură şi parenchim
pulmonar

• Examenul bronhoscopic decelează traheea

situată în continuarea bronhiei primitive şi
absenţa carinei, eventual orificii aeriene
aparţinând unor bronhii din plămânul
controlateral, cu un traiect deviat postero-lateral
cel mai frecvent.
 HIPOPLAZIA PULMONARA
(HP)
• Denumită şi “plămânul mic congenital” sau “ plămân slab dezvoltat”, este cea mai
frecventă malformaţie bronho-pulmonară cu origine certă congenitală şi printre
puţinele compatibile cu o viaţă normală până la vârste înaintate.
• La HP primare se constatǎ scǎderea numǎrului de alveole radiante; raportul
greutate pulmonarǎ/greutate corporală este și el mult diminuat.
• HP secundare se descriu în următoarele contexte etiopatogenice:
a) Reducerea volumului unui hemitorace: hernie diafragmatică unilaterală, anencefalie,
spina bifida, sd. Potter (agenezie renală bilaterală, dismorfisme ca epicantus, urechi
jos inserate, retrognaţia şi hipertelorismul), hidramniosul, hipertrofia cardiacă
congenitală idiopatică.
b) Reducerea perfuziei vasculare pulmonare: tetralogia Fallot
c) Încetinirea mişcărilor respiratorii fetale: afectarea SNC, anomalii neurologice
d) Pierderi de fluid pulmonar: compresiune fetală şi limitarea spaţiului intratoracic,
ruptura prematură de membrane, oligohidramnos.
e) Anomalii mezodermale primitive
f) Alte tipuri de HP secundare se întâlnesc în cadrul unor entităţi clince ca: sd. Down,
isoimunizarea Rh., sd. Klippel-Feil (omul fără gât), anencefalie -hidrocefalie,
cardiopatiile cu şunt stânga-dreapta sau. sd scimitar - care reuneşte hipoplazia
pulmonară dreaptă cu dextropoziţia cardiacă, aport vascular sistemic în plămânul
drept cu un drenaj venos aberant al acestuia în vena cavă inferioară
 HP totala stanga
• Rx toracica: torace asimetric, hemitorace stang
micsorat de volum, cu reducerea spatiilor
intercostale, cu scolioza coloanei vertebrale cu
convexitatea spre partea opusa
• Diafragmul homolateral este ascensionat, cu
contur imprecis delimitat de opacitatea
determinata de plamanul hipoplazic
• Mediastinul este deplasat complet spre plamanul
malformat
• Plamanul, lobul, segmentul hipoplazic determina
opacitati neomogene, cu zone clare in interior si
numeroase cavitati chistice
• Zonele sanatoase sunt hiperinflate,
hipertransparente si hipervascularizate
• Pe profil: zona hipoplazica se proiecteaza
posterior pe coloana si anterior , retrosternal, se
poate observa o zona de hipertransparenta,
cauzata de hernia compensatorie a plamanului
 HP totala stanga

Angiopneumografie
Reducerea sau chiar absenta vascularizatiei
Bronhografie arteriale( artera pulmonara principala,
ramurile lobare si segmentare din teritoriul
afectat
Hipertrofie compensatorie controlaterala a
circulatiei pulmonare dezvoltata in paralel
 HP partiala bilobara

HP partiala bilobara HP bilobara

de lob mediu si dreapta
inferior drept
- bronhografie-
 HP partiala lob inferior stang

HP partiala lob inferior HP partiala lob inferior

stang supurata
stang necomplicata

Bronhografie
 HP partiala lob inferior drept

HP partiala lob inferior drept

HP partiala lob inferior drept
radiografie
bronhografie
 SECHESTRATIILE
PULMONARE
• Sechestraţiile reunesc un complex de anomalii bronho-pneumo-vasculo-frenico-
digestive şi se clasifică în forme intralobare ( mai frecvente la copii mari şi
adulţi, de obicei independente de alte anomalii) şi extralobare ( asociază în 65%
din cazuri şi alte malformaţii, mai des găsite la nou-născut, copil mic).

• Sechestraţia se individualizează ca o masă de ţesut pulmonar nefuncţional, care

nu are legătură cu arborele bronşic şi arterele pulmonare.

• Are vascularizaţie arterială, provenită din circulaţia sistemică - de obicei ram

al arterei aorte abdominale - iar drenajul venos se face fie în venele pulmonare,
fie în vena cavă inferioară, eventual sistem azygos
• Sechestraţiile intralobare - adesea asociate unei infecţii pulmonare, ţesutul
anormal fiind în contiguitate cu parenchimul pulmonar cu care are înveliş
pleural comun - există elemente comune care facilitează diagnosticul :
- vascularizaţie sistemică prezentă într-un plămân normal - de obicei în lobii
inferiori
- coexistenţa altor anomalii
- nu există conexiunea masei anormale de ţesut cu arborele bronşic şi arterele
pulmonare
 SECHESTRATIILE
PULMONARE

Aspect radiografic toracic de sechestraţie extralobară - opacităţi bazale în contact cu

diafragmul, separate de parenchimul pulmonar, cu înveliş pleural propriu şi cu o circulaţie
sistemică Doppler pozitivă
 CHISTURILE BRONHOGENICE
• Chisturile bronhogenice - considerate de origine mai mult sau
mai puţin congenitală – o dezvoltare anormală rezultată dintr-
un defect de creştere a mugurelui pulmonar, au un înveliş
epitelial bronşic şi sunt tipul cel mai comun de anomalii chistice
pulmonare congenitale

• Ele se pot dezvolta intrapulmonar ( în acest caz defectul de

dezvoltare a survenit mai precoce în cursul embriogenezei) sau
mediastinal.

• Chisturile intrapulmonare au epiteliu respirator şi au circa două

treimi din conţinut aerat şi restul eventual material secretor clar
sau mucoid .

• Radiografia pulmonară evidenţiază structuri opace ovalare, cu

conţinut aeric, plin, sau cu nivel lichidian, cu pereţi subţiri, fini,
regulaţi, uniloculate şi localizate de elecţie în lobii inferiori
pulmonari
 CONCLUZII
• Diagnosticul maladiilor congenitale este
adeseori o piatră de încercare, chiar şi
pentru clinicieni experimentaţi, date fiind
raritatea unora dintre ele, multiplele măşti
clinice pe care le pot îmbrăca şi
complexitatea unor mijloace
investigaţionale care se impun pentru a le
confirma.