Proteinuria

>40mg/m2/h

Dislipidemia
Síndrome Hipo
albuminemia

Nefrótico <2.5g/dl

Edema
 SN corticosensible:
desaparece la proteinuria y se
normaliza la albúmina
plasmática en respuesta al
tratamiento.
5º enfermedades renales mas frecuentes a nivel
mundial.

Incidencia anual 2-7 casos por 100 000 niños

Prevalencia 12 – 16 por 100,000 niños.

90% SN idiopático en niños entre 2 y 12 años.

En menores de 16 años incidencia 2-7 nuevos casos por 100 000
niños-

Se presenta entre 2-8 años máxima inciencia 3-5 años

SSA 2000 cada año 35-40 casos nuevos de SN. 427 pacientes en 11 años acumulados.

26% de admisiones a Nefrología y 0.36% de admisiones en general. 50% Preescolares,

hombres proporción 1:1.5. Variedad de cambios mínimos, corticosensibles.

IMSS 2007 – 2009 13 419 consultas de las cuales 829 SN 6.1% de todas las consultas,
tercer causa de atención. El 9.7% se hospitaliza tercera causa de hospitalización

85% corticosensibles. Mortalidad alrededor de 3% por infecciones o estados

tromboembolicos.
 CLASIFICACION DE SINDROME NEFROTICO
SINDROME NEFROTICO PRIMARIO
• Idiopático
• Congénito < 12 meses
• Genético
SINDROME NEFROTICO SECUNDARIO
• Otras nefropatías
• Glomerulonefritis aguda
• Púrpura de Henoch- Shönlein
• Nefropatía IgA
• Síndrome de Alport
• Enfermedades sistémicas
• Vasculitis
• Lupus eritematoso sistémico
• Artritis reumatoide
• Diabetes Mellitus
• Amiloidosis
• Síndrome Hemolítico Urémico
• Enfermedades infecciosas (VHB, VHC, CMV, VEB, VIH, malaria)
• Neoplasias (leucemia, linfoma Hodgkin).
• Fármacos (AINE, sales de oro, D-penicilamina, captopril)
 Mecanismos FCPV, IL8, TNF alfa,
LcB: secreción de Ig CD20.
inmunológicos ON.

Alteración Linfocitos
IL 13Sobreexpresion de
B,T y factores de
CD80 en podocitos y
permeabilidad
proteinuria IL1, TNF, IL8
vascular

LcT efecores
Disfunción dsequilibrados por
Destrucción reguladoras (CD4,CD 25
Perdida de carga yFox3. Secreción de
negativa citoquinas y anomalías
moleculares de LcT
 Ascitis,
hepatomegalia,
dolor abdominal,
diarrea.

Edema
Disnea, polipnea,
hipoxia.
Infecciones
respiratorias
 OBJETIVOS
•Confirmar el diagnóstico de SN idiopático
• Descartar complicaciones: infección, trombosis vascular,
embolia pulmonar, insuficiencia renal.

• Anamnesis:
– Antecedentes familiares de síndrome
nefrótico, otras nefropatías o enfermedad
renal crónica
– Antecedentes personales: atopia, infección
viral, bacteriana o parasitaria, vacunación
reciente
Examen físico:
-Incremento de peso, talla, temperatura,
presión arterial, grado y localización de edemas
– Signos clínicos de complicaciones (disnea,
fiebre, dolor abdominal, ascitis, taquicardia),
infecciones (celulitis, peritonitis, sepsis)
– Manifestaciones extrarrenales de SN
secundario (exantema, púrpura, signos
articulares)
Hemograma, plaquetas, fibrinógeno, urea, creatinina, iones, calcio, proteínas totales y
albúmina

Serología CMV, EBV, parvovirus B19, Herpes 6, virus varicela-zoster, HVB, HVC

En situaciones de riesgo infeccioso específico HIV, gota gruesa, frotis faríngeo,

coproparasitoscopico
Proteinuria 24 horas, índice proteína/creatinina (micción aislada), urianálisis ,
urinocultivo
Valorar radiografía de torax si edemas importantes, ecografía renal si hematuria, ecografía
abdominal si dolor abdominal-ascitis
Antitrombina III, fibrinógeno, Dimeros D, Factor VIII, proteína C, proteína S (si riesgo de
trombosis: hipovolemia, ascitis, anasarca, hipoalbuminemia
 INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL
• En la primera manifestación:
• Insuficiencia renal, hematuria macroscópica,
hipertensión arterial.
• Edad menor de 1 año (o mayor de 10).
• Síndrome nefrótico familiar.
• SN corticorresistente.
• En la evolución:
• Respuesta a tratamiento desfavorable,
corticorresistencia tardía.
• Previa a la indicación de tratamiento
inmunosupresor con anticalcineurínicos o
tratamiento prolongado (>24 meses) con
anticalcineurínicos
• En SN con recaídas frecuentes o
corticodependencia, la indicación de biopsia renal
ha de ser valorada individualmente
Tratar las complicaciones agudas y obtener
remisión completa del SN.

Prevenir las recaídas y las complicaciones

secundarias a la enfermedad y al
tratamiento a largo plazo.
 Actividad física diaria o movilización de encamados.. El
INICIAL reposo en cama aumenta riesgo de trombosis

Dieta normoproteica ( 1-2 g/kg/dia)

Restricción de sodio y moderados líquidos: BH negativo hasta remisión
de edema.
ClNa <1 mmol/kg/día o 35 mg/kg/día. (1.5-2 g (60-80 mmol) día)
Líquidos en 24 horas: necesidades basales (400 ml/m2/día) + 2/3
diureis.
Si hay hiponatremia menor de 125 restringir líquidos pero no
restricción de sodio.
 Diuréticos: indicados en edema incapacitante y previa corrección
INICIAL de hipovolemia, ya que favorece LRA, lesiones tromboembolica.

Furosemida : 1 – 2 mg/kg/dosis: si compromiso respiratorio con

edema pulmonar, tras la infusión de seroalbúmina y en SNCR con
edemas refractarios a otros diuréticos.

Amilorida: 0.5 – 0.7 mg/kg/día en dos tomas.

Espironolactona: 5 mg/kg/día en dos tomas
Contraindicados en alteración de función renal.
 Furosemida 0,5-1 mg/kg IV después de la perfusión

Hipovolemia con taquicardia

SN Congénito
e hipotensión
Albumina
20% 0.5-1 g/kg IV en 2-4
horas 2 veces al día.

Edemas incapacitantes Infecciones graves

PRIMER Prednisona dosis única matinal VO 2 fases.
EPISODIO
Fase 1 Diaria: 60 mg/m2 o 2 mg/kg al dia máximo 60 mg
durante 6 semanas.

Fase 2 Días Alternos: 40 mg/m2 o 1.5 mg/kg en días

alternos máximo 40 mg durante 6 semanas, luego disminuir
dosis de forma progresiva en 1 a 3 meses suspender.
RECAIDAS Prednisona 60 mg/m2 o 2 mg/kg máximo
60 mg una dosis diaria hasta la remisión
completa 3-5 días. 4 semanas.

Prednisona 40 mg/m2 o 1.5 mg/kg, alternos

durante 4 semanas y posterior retiro
progresivo en 4 semanas. Max 40 mg.