Atresia Ani

Pembimbing:
dr. Muntadhar, Sp.B, Sp. BA
 Atresia ani (anomali anorektal) merupakan
suatu istilah yang dipergunakan untuk
menyebutkan keadaan bayi yang lahir tanpa
anus, atau yang lahir dengan anus tidak
sempurna.
 Atresia Ani merupakan
Insiden Atresia ani
penyebab 10% kasus obstruksi
diperkirakan 1:4000 – 1:5000
usus neonatus & salah satu
dari kelahiran hidup di seluruh
dari 10 penyebab kematian
dunia
bayi terbanyak di dunia.

Insiden sering pada laki-laki dibandingkan

wanita (55-65%), anomali letak rendah
sering terjadi pada wanita (90%), anomali
yang menyertai atresia ani mencapai 50-
60% dengan kelainan VACTERL (Vertebra,
Anal, Cardiac, Trachea, Esophagus, Renal,
Limbs)
Atresia ani adalah suatu kelainan kongenital tanpa
anus atau anus tidak sempurna, termasuk
didalamnya agenesis ani, agenesis rectum dan
atresia rectum.
 Menurut Wong dan Donna (2003) atresia ani
dapat disebabkan karena:
 Putusnya saluran pencernaan di atas dengan
daerah dubur, sehingga bayi lahir tanpa
lubang dubur.
 Gangguan organogenesis dalam kandungan.
 Berkaitan dengan down syndrome.
 Embryology

allantois

urorectal septum
cloacal
membrane
cloaca
allantois

urorectal
septum

Tourneux
fold

Rathke fold
primitive urogenital sinus urorectal septum

rectum
perineal area

anus
Embryologically, ARMs can thus be subdivided into two main groups
according to when the disturbances occur:

Those manifesting as an ectopic anal orifice or fistula are due to early

abnormal development of the dorsal part of the cloaca and the cloacal
membrane (at weeks 4–7),
whereas those manifesting as an abnormal anus in a normal position are
due to later defective recanalization of the secondary occluded anal orifice
(at weeks 7 and 8).
 Classification of ARMs

Possible locations of fistulas in males with ARMs according to the Krickenbeck

classification.
(a) Low-type ARMs have an external anocutaneous opening in the scrotum (1) or
perineum (2, 3).
(b) Intermediate- and high-type ARMs extend anteriorly to the base of the penis (1),
the bulbar (2) or prostatic (3) urethra, or the urinary bladder (4).
Possible locations of fistulas in females with ARMs according to the Krickenbeck
classification.
(a) Low-type ARMs have an external opening in the perineum (1) or vestibular area
(2).
(b) Cloacal anomaly is a complex anatomic disorder that manifests as a unique
external perineal opening with a short (1) or long (2) common canal for the genital,
urinary, and digestive systems. Isolated rectovaginal fistulas are extremely rare and
are considered a variant of cloacal anomaly.
 Perut kembung
 Muntah
 Tidak bisa buang air besar
 Mekonium tidak keluar dalam 24 jam
pertama setelah kelahiran, mekonium keluar
melalui sebuah fistula atau anus yang salah
letaknya, distensi bertahap dan adanya
tanda-tanda obstruksi usus
 Sebagian besar bayi dengan atresia ani
memiliki satu atau lebih abnormalitas yang
mengenai sistem lain, diantaranya:
 Kelainan kardiovaskuler.
 Kelainan gastrointestinal.
 Kelainan tulang belakang dan medulla spinalis
 Kelainan traktus genitourinarius.
Anamnesis dapat ditemukan:
 Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah
lahir.
 Tidak ditemukan anus, kemungkinan juga
ditemukan adanya fistula.
 Bila ada fistula pada perineum maka
mekoneum (+) dan kemungkinan kelainan
adalah letak rendah.
• Pemeriksaan klinis, pasien atresia ani tidak
selalu menunjukkan gejala obstruksi saluran
cerna.
• Diagnosis harus ditegakkan pada
pemeriksaan klinis segera setelah lahir
dengan inspeksi daerah perianal dan dengan
memasukkan termometer melalui anus.
• Mekonium biasanya tidak terlihat pada
perineum pada bayi dengan fistula
rektoperineal hingga 16-24 jam. Distensi
abdomen tidak ditemukan selama beberapa
jam pertama setelah lahir.
• Inspeksi perianal ditemukan flat "bottom"
atau flat perineum, ditandai dengan tidak
adanya garis anus dan anal dimple. Adanya
mekonium pada perineum, "bucket-handle"
dan adanya membran pada anus
 Laboratorium
 Pencitraan
 Pemeriksaan radiografi pada daerah sakrum
 USG Abdomen
 USG spinal/MRI
 Foto rontgen pelvis lateral dalam 24 jam
 Augmented-pressure distal colostography
 CT Scan
 24 jam pertama :
 Pemberian cairan intravena
 antibiotik
 Dekompresi (pemasangan OGT dan Kateter)
 Lakukan evaluasi terhadap kelainan yang
mungkin terjadi
 Pemeriksaan penunjang
 Pada neonatus dengan malforasi anorektal
yang tidak mengeluarkan mekonium setelah 24
jam kehidupan  pemeriksaan radiologis
knee-chest
ARMs involving a rectal pouch located below the level of the
puborectalis muscle, regardless of whether they are
associated with a fistula—perineal or vestibular—are
considered low-type ARMs.
They may be managed early with a perineal approach
involving opening of the rectal pouch and ligature of the
fistula, if present.

A rectal pouch lying at or above the level of the puborectal

sling is considered an intermediate or high type of ARM;
it is treated with colostomy in the first days of life and with
posterior sagittal anorectoplasty alone or combined with
laparoscopic abdominoperineal rectoplasty in a second
intervention
 Nama : By. SS
 Jenis Kelamin : Laki-laki
 Tanggal Lahir : 20 Maret 2016
 Umur : 12 hari
 Alamat : Muara Timur
 Agama : Islam
 No CM :108-43-66
 Tanggal Masuk :22 Maret 2016
 Tanggal Pemeriksaan :29 Maret 2016
KU Tidak ada anus

KT Muntah
 RPS :
Pasien merupakan rujukan RS Sigli dengan
keluhan tidak memiliki anus sejak lahir 2 hari
yang lalu,pasien juga mempunyai riwayat
muntah. Sejak lahir pasien mendapatkan ASI
namun pasien menghisap ASI tidak kuat (+)
sehingga diganti susu formula.
RPD Tidak ada

RPK Tidak ada

RPO Tidak ada

 ANC teratur ke bidan dan SPOG, ibu hamil aterm 38
Riw. Kehamilan ibu minggu dan ibunya tidak pernah mengalami kelainan
selama masa kehamilan

Pasien lahir secara pervaginam dengan BBL 2800 gr dan

Riw. Persalinan ibu panjang 45 cm. Pasien merupakan anak ketiga dengan
jenis kelamin laki-laki, lahir cukup bulan

Riw.Pemberian
ASI dan susu formula
Makan

Riw. Imunisasi Tidak ada

 Keadaan Umum : Buruk
 Kesadaran : Apatis
 Heart rate : 152 x/menit
 Pernapasan : 46 x/menit
 Suhu : 36,6 oC
 Berat Badan : 2,8 Kg
 Panjang Badan : 45 Cm
 Abdomen
Inspeksi : Simetris (+), Darm contour (-),
Darm steifung (-), terpasang stoma
Auskultas : Bising usus (+)
Palpasi : Tidak teraba massa.
Perkusi : Timpani (+), shifting dullness (-)
Jenis
22/03/2016 23/03/2016 Nilai rujukan
Pemeriksaan
Hemoglobin 12,2 12,2 12,7-18,7 gr/dl

Leukosit 8,0 11,1 5,0-21,0 x 103/ul

Trombosit 98 117 150 - 450 x 103/ul

Hematokrit 34 35 53.0 – 63.0 %

Eritrosit 3,2 3,2 4,4-5,8 x 103/ul

Eosinofil 0 0 0-6 %

Basofil 1 0 0-2 %

Netrofil Batang 0 0 2-6%

Netrofil Segmen 90 88 50-70 %

Limfosit 6 10 20-40 %

Monosit 3 1 2-8 %
 Jenis Pemeriksaan 22/03/2016 23/03/2016 Nilai rujukan

Kimia Klinik

Elektrolit

Na 136 136 135-145 mmol/l

K 4,3 3,4 3,5-4,5 mmol/l

Cl 96 96 90-110 mmol/l

Hati & Empedu

Protein total 5,2 6,4 – 8,3 g/dl

Albumin 3,50 3,5 – 5,2 g/dl

Globulin 1,70 1g/dl

Diabetes

Gula Darah Sewaktu 314 < 200 mg/dl

 Kesimpulan :
PFO
PDA
Fungsi sistolik LV
Normal
Atresia ani + atresia duodenal +
sindrom down
 IVFD 4:1 220 cc/24 jam
 OGT dekompresi
 Aminofusin 1 gr/ 24 am
 Inj. Ceftriaxon100 mg /12jam
 Inj. Ranitidin 2 mg/ 12 jam
 Inj. Novalgin 30 mg/ 8 jam
 Quo ad vitam : dubia ad bonam
 Quo ad functionam : dubia ad bonam
 Quo ad sanactionam : dubia ad bonam