Nephrology

"But I know all about love already. I know precious little about kidneys."
--Aldous Huxley "Antic Hay"

Ali Abo Rgis

special.qr669@gmail.com
 Patologiiile Glomerale
• Patologiile glomerulare Pot produce urmatoarele
sindroame de baza :
• 1- Sindromul nefritic .
• 2- Sindromul Nefrotic.
 Sindromul Nefritic
• Se caracterizeaza prin proteinuria <3.5 g \zi.
• Haematuria .. ( Urina de culoarea de “ Coca Cola “).
• Scaderea RFG si Azotemia ++ BUN\Cr.
• Cilindri Eritrocitari in urina.
• Retentia de Apa si electroliti => Hipervolemia=>
Hipertensiune arteriala – Sistemul R-A-A??.
• Edeme Pe partea superioara a corpului ( Peri-
orbitale).
 Sindromul Nefrotic
• Se caracterizeaza prin proteinuria > 3.5 g\zi.
• Edeme generalizate ce se aseamena cu Anasacra.
• Hiperlipidemie cu VLDL ,LDL si TG.
• Lipiduria cu cilindri lipidici in urina.
• Hipoproteinemia – Hipoalbuminemia .
• Hipercoagulabilitate – Din Cauza pierderii Antitrombinei III.
• Dereglari Hormonale – Cauzate de scaderea albuminelor
in ser.
• Care este factorul principal ce determina manifesatrea
glomerulopatiei daca va fi nefritica sau nefrotica?
Cifra 3.5 gr\zi indica capacitatea ficatului de a sintetiza
albumine \ proteine in fiecare zi , daca intrecem
capacitatea ficatului de a compensa => nefrOtic.
Tragem atentie ca majoritatea manifestarilor nefrotice sunt
cauzate de pierderea proteinelor din singe si
hipoproteinemia.
In sindromul nefritic nu a depasit capacitatea ficatului de a
compensa … manifestarile nu sunt asociate de
hipoproteinemia.
hiperlipidemia aparuta in nefroze este cauzata de cresterea
sintezei de proteine in total de catre ficat compensator.
 Clasificare
Sindromul nefrotic

Prin aplatizarea
Prin modificari
pseudopodilor.
membranoase . Patologii sistemice
1- Boala cu leziuni
1-nefropatia 1- Amiloidoza
minime.
membranoasa.
2- Glomerulo scleroza
2- GN-membrano 2- Nefropatie diabetica
focala segmentara
proliferativa

Majoritatea tipurilor de nefroza nu au cauza cunoscuta , dar multe

pot fi asociate cu anumite boli sau anumite conditii , => Idiopatice
 Boala cu leziuni minime
• Este o conditie relativ benigna .
• Este cea mai frecventa cauza a nefrozei la copii.
• Se caracterizeaza prin aplatizarea pseudopodilor podocitari .
• Cauza este idiopatica , dar poate fi asociata cu vaccinarea recenta , infectii
recente sau stimuli imuni.
• Poate fi secundara limfomului hodgkins.
• Mecanismele posibile sunt aplatizarea pseudopodilor sub actiunea
limfokinelor \citokinelor ….
• Proteinuria contine in mare parte albumine ( Selectiva )
• La microscopia optica glomerulul este histologic normal !!!
• La microscopia electronica se observa aplatizarea pseudopodilor.
• Se rezolva prin tratamentul cu glucocorticoizi ( raspunsul excelent la GC).
• Next slide 
Minimal change disease
Glomeruloscleroza focala segmentara
• Este scleroza – deci se va vedea depozite de culoarea roz in
glomerul .
• este focala – nu implica tot rinichiul ci focare.
• Segmentara- glomerulul nu este afectat in intregime ci o
parte ( segment ).
• Este cea mai frecventa cauza a sindromului nefrotic intre cei
care abuza droguri IV sau infectati cu HIV.
• Poate fi asociata cu Anemia falciforma SCD.
• Raspunsul la Corticosteroizi este slab unde 50% raspund si
50% pregreseaza in boala cronica renala.
• La microscopia electronica se observa aplatizarea
pseudopodilor.
• Next slide 
Focal segmental glomerulosclerosis
 Nefropatie Membranoasa
• Este cea mai frecventa cauza a S.Nefrotic la adulti de origine caucaziene.
• De obiecei este idiopatica dar frecvent se asocieaza cu infectiile cu HBV si
HCV , sifilis uneori cu tumori solide
• Poate fi secundara unor medicamente precum : => Penicilinamina ( pentru
A.reumatoida, boala wilson Etc )---./ AINS, preparatele de Aur.
• Microscopia optica va arata ingrosarea difuza a membranei bazale
glomerulare.
• Immunoflourescenta poate arata depozite granulare a complexelor
immune.
• Microscopia electronica va arata un aspect de ( Spike and dome )
subepithelial.
• Oricare boala cu denumirea ( memranoasa) va avea o ingrosarea a
Membranei bazale , cauzata de depozitele immune.

• Next slide 
Membranous Nephropathy
Glomerulonefrita membranoproliferativa
• Reprezinta o ingrosarea a membranei bazale si proliferarea celulelor
mezengiale prin depozitele immune ceea ce produce un aspect a ( linii de
tramvai ).
• Ingrosarea membranei pe contul depozitelor immune.
• Este de 2 tipuri:=>
• 1- Tipul 1 – depozite subendoteliale se asocieaza cu HBV , HCV .
• 2- Tipul 2 – Depozite intramembranoase dense , se asocieaza cu factorul
nefritic C3 (Auto AC ce stabilizeaza C3 convertaza a complementului si
creste activarea acestuia ) => C3 se consuma si nivelele lui sunt scazute in
singe
• Aceasta histologie poate avea manifestari clinice variabile uneori nefrotic
uneori nefritic .
• Tipul 1 in 60% din cazuri se asocieaza cu S nefrotic.
• Raspunsul la steroizi este slab si des progreseaza in boala cronica renala.
Membranoproliferative
Glomerulonephritis
 Amiloidoza
• In amiloidoza cel mai bine implicat organ este
rinichiul .
• Depozitlele de amiloid se depun in mezengiul
renal si produce sindromul nefrotic.
• Se asocieaza cu conditiile cronice ce predispun
la Amiloidoza Amiloid AL , AA…
• La coloratia cu Rosu de congo – arata apple
green birefringence sub lumina polara.
Renal Amyloidosis
 Nefropatie Diabetica
• Este cea mai frecventa cauza a bolii cronice renale la nivel
mondial.
• Se mai numeste si (Sindromul Kimmelstiel-Wilson ) \
glomeruloscleroza diabetica nodulara .
• Hiperglicemia produce glicozilare non enzimatica a
proteinelor => si arterioloscleroza hialinica => afectarea
arteiolei eferente produce o cresterea a RFG si
hiperfiltratie  microalbuminuria + lezarea glomerulara si
scleroza.
• Scleroza are un aspect nodular caracteristic numit Noduli
kimmelstiel – Wilson.
• Next slide 
Kimmelstiel-Wilson syndrome
 Sindromul Nefritic

Glomerulonefrita Sindromul
post streptococica Alport
Glomerulonefrita Nefropatia IgA
Rapid progresiva Boala BERGER

Majoritatea patologiilor care produc Sindromul nefritic au la baza lor mecanisme

imune , de obiecei rinichii sunt implicati bilateral , prezentarea este clasica nefritica
dar uneori proteinuria poate avea valori nefrotice .
 Glomerulonefrita Post-Streptococica
• Este foarte frecvent intalnita la copii intre 5-15 ani.
• De obiecei se asocieaza cu infectia cu Streptococcus Pyogenes ( Grupul
A Beta hemolitic ) ,precum o Faringita sau infectia a dermei
*Impetigo*.
• De obiecei boala se instaleaza dupa 1-3 saptamani de infectia .
• Poate fi cauzata si de alti germeni non-streptococi,
• La baza acestei boli stea reactia imuna tip III unde IgG/IgM sau C3 se
depoziteaza la nivelul Membranei bazale.
• Proteinele complementului se consuma C3 in singe scade .
• La Microscopia optica – glomerulul este hipercelular , prezinta
inflamatie .
• Microscopia Imunoflourescenta ne arata depozite Subepiteliale (
Hump-uri) , aspectul este Granular.
• De obiecei se rezolva spontan tratamentul este simptomatic , la
maturi 50% din cazuri pregreseaza.
• Next slide 
Post-Streptococal Glomerulonephritis
 Glomerulonefrita Rapid Progresiva
• Este un tip de nefrita foarte sever ce poate produce
insuficienta renala cronica in cateva saptamani –
luni .
• Se caracterizeaza Histologic prin crescente
(Semiluna).
• Semilunile sunt alcatuite din macrofage si fibrina si
proteinele plasmatice C3b .
• Microscopia optica ne determina aspectul
histologic semilunar.
• Imunoflourescenta este foarte utila pentru
determinarea etiologiei.
 Imunoflourescenta
• Este foarte informativa pentru determinarea
etiologiei posibile a GN-Crescentica.
• Aspectele IF pot fi
• A- Granular – mereu sunt depozite de complexe
imune ( reactia III de Hiper sensibilitate).

• B-Liniar – Mereu ne indica ca antigenul pentru care

este reactia este component Glomerular,

• C- Pauci Imuna – nu se arata un pattern IF, des se

asocieaza cu proteinele ANCA (Anti-Neutrophil-
Cytoplasmic –Antibody).
 IF Patterns

Liniar Granular

Pauci-imun
 GNRP pattern Liniar
• Anti-corpi anti Membrana bazala glomerulara cross
reactioneaza cu Colagen IV si ne dea aspect liniar.
• Uneori Ac reactioneaza so cu Membrana bazala
alveolara si produc leziuni alveolare cu hemoragii
pulmonare . Sindromul se mai numeste Good Pasture.
• Haematuria + Haemoptezia+ Nefrita = Good pasture .
• Clasic se intalneste la barbati tineri
• Leziunile uneori raman limitate la nivel renal.
• Se trateaza cu plasmafereza.
 GNRP Pattern Granular
• Se caracterizeaza prin Depozitarea complexelor imune ( IgG \ C3 )
• Des se observa in cazuri de Glomerulonefrita post-streptococica (
cea mai frecventa ) , sau cu Glomerulonefrita Difuz Proliferativa (
Lupica).
• Glomerulonefrita difuz proliferativa => se observa in lupus
Eritematos sistemic , subendotelial se observa depozite imune de
IgG sau CI si ne da aspect granular .
• GNDP  capilare cu aspect de anse.
• Diffuse proliferative glomerulonefritis este practic cea mai
frecventa forma de nefropatie intalnita in lupus eritematos
sistemic.
 GNRP Pauci-imun
• Se caracterizeaza prin lipsa aspectului IF  ( nui
IgG sau C3) .
• Daca vedem asa varianta de IF urmeaza sa facem testul
Pentru P-ANCA.
• P-ANCA + ( Perinuclear) Pentru Mieloperoxidaza este
prezenta in Poliangiita microscopica si in churg - strauss
, diferenta este ca churg strauss se asocieaza cu Astm
bronsic eozinofilia si inflamatia granulomatoasa

• C-ANCA (Citoplasmatica) pentru proteinaza 3 se

prezinta in Granulomatoza cu poliangiita WEGNER.
DDx
 Nefropatie IgA ( Boala BERGER)
• Este Cea mai comuna nefropatie la nivel mondial.
• Se caracterizeaza prin prezenta depozitelor de IgA si a
complexelor imune in mezengiul Glomerulului .
• IgA Se secreta in mucoase  Nefrita va fi asociata cu
infectia a mucoaselor precum : Infectiile cailor respiratorii
, infectii gastrointestinale .
• Des se observa la copii in primii ani de viata Pana la 10
ani , se prezinta cu haematuria episodica cu nefrita.
• Daca se asocieaza cu manifestari Extrarenale se va numi
Purpura Henoch-Schцnlein.
• In PHS se Afecteaza Pielea 100% , Articulatii 75%, TGI
60% , Rinichii 50%.
IgA Nephropathy
 Sindromul Alport
• Se caracterizeaza prin defecte la nivelul Colagenului tip IV ce
se manifesta printro triada Alport .
Nefrita , Surditate , vedere defecta
- Boala este ereditara se transmite prin patternul X-lincat (
Afecteaza M>F ).
- Femeile Heterozigote manifesta boala mai putin severa ca la
barbati ( Au o alela normala )
- Colagen tip 4 este defect si MBG este subtire si predispusa la
distructie.
- Majoritatea barbatilor afectati dezvolta BCR pana la 40 de
ani.
- Alport syndrome - Cant see , cant Pee ,Cant hear a bee !!!!