III SEMINARIO DE PATOLOGÍA ESPECIAL

TEMA: TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO

DOCTOR: ÁNGELES VILLANUEVA, Herbert
INTEGRANTES:
• DÁVILA VARGAS, Thalia Zolange
• FABIAN PIZARRO, Carolyn
• FERNANDEZ AZABACHE, Victor Manuel
• GOMEZ CARDENAS, Anthony Jaime
• GONDRA RAMOS, Manuel Alberto
• GONZALEZ RIOS, Jose Enrique
 TUMORES CEREBRALES

MANUEL GONDRA RAMOS

UNIVERSIDAD NACIONAL FEDERICO VILLAREAL
 Tumores Primarios

Son los que se originan en el cerebro.

Estos pueden ser malignos o benignos
Tumores Secundarios o metastásicos aparecen cuando las
células cancerosas de otra parte del cuerpo se diseminan al
cerebro. Son casi siempre malignos.
CLASIFICACION
Gliomas

Tipo de célula Diferenciación Localización

-Astrocitoma = astrocito -Bajo grado: Bien

Supratentoriales: 70 % tumor
diferenciado, Benigno, NO
primario en adultos
-Oligodendroglioma = oligodendrocito anaplasico , Buen pronostico

-Ependimomas = cel. ependimarias

-Alto grado: Indiferenciado,

Infratentoriales: 70 % tumor
anaplasicos, Malignos, mal
primario en niños
pronostico
DEFINICIÓN • Derivan de las células gliales.
• Son los tumores primarios del sistema nervioso central
más prevalentes, especialmente los tumores astrocitarios
más agresivos (glioblastoma multiforme).
 ASTROCITOMA PILOCÍTICO
(grado I)

XANTOASTROCITOMA PLEOMÓRFICO
Relativamente (grado II, III)
circunscritos con mínima
capacidad de
diseminación en el SNC.

ASTROCITOMA
GIGANTOCELULAR SUBEPENDIMARIO
 Es la forma más benigna. La más frecuente en
Niños
• Morfología: Son a menudo quísticos con
un nódulo mural en la pared del quíste.
“ Fibras de Rosenthal”
Localizacion: hemisferios cerebelosos
RM
Tto: extirpacion quirúrgica
Morfología: Son a menudo quísticos Inclusiones astrocíticas irregulares.
con un nódulo mural en la pared del Características del astrocitoma
quíste. Pilocítico y enf. De alexander.
•Adultos (20años)
•Ubicación:
Lóbulo temporal.
• Historia de
convulsiones.
•Anatomía Patológica:
Muestra pleomorfismo
celular, células cargadas
de lípidos y estroma con
reticulita.
 XANTOASTROCITOMA PLEOMORFICO

1.- CUERPOS EOSINÓFILOS

2.- INFILTRADO
LINFOCITARIO
3.- CELULA
XANTOMATOSA CON
CITOPLASMA GLOBULOSO.
.
Diagnóstico
El método diagnóstico más importante es la resonancia magnética (RM) del cráneo. Si
esto no es posible, es la tomografía computarizada (TC) se utiliza. La confirmación del
diagnóstico es generalmente mediante la extirpación quirúrgica de tejido.
Continuación de Gliomas, tumores cerebrales

Oligodendriomas y ependimomas

Fabian Pizarro, Carolyn

 Oligodendroglioma
• Célula de origen: Oligodendrocito
(semejanza citológica)
• Localización: hemisferios cerebrales
• Edad: adulta
• Comportamiento: de Bajo a Alto
Grado

1) Células homogéneas con

núcleos redondeados
uniformes
2) Citoplasma vacuolado que
forma un halo alrededor del
núcleo
3) Red de Vasos sanguíneos
pequeños ramificados
4) Focos microscópicos de
calcificación

La presenta de pleomorfismo nuclear, necrosis, recuento alto de mitosis y

proliferación endotelial en los vasos sanguíneos, se asocia con crecimiento
rápido y recidiva. Estas características corresponden a: Oligodendroglioma
anaplásico (alto grado)
RESONANCIA MAGNETICA

 Gliomas infiltrantes
 Los oligodendrogliomas constituyen entre el 5 y el 15% de
todos los gliomas
 Suelen afectar a los hemisferios cerebrales, habitualmente a
la sustancia blanca, de los adultos en la cuarta y quinta
décadas de la vida.
 La mayoría tiene anomalías citogenéticas que afectan a los
cromosomas 1p y 19q.
 Tienden a ser lentamente progresivos a lo largo de los años
y el pronóstico suele ser mejor que para otros gliomas.

Lóbulo temporal izquierdo

 Ependimomas
• Célula de origen: células ependimarias.
• Localización: IV ventrículo, Medula espinal
• Edad: infancia y adulta
• Comportamiento: Infancia (Alto grado),
Adulto (Bajo grado)
Tomografía computarizada

 Se observa masa
brillante bien
delimitada
 Ocupa IV
 Rojizo bien delimitado ventrículo (Mas
 Ocupa y expande el IV ventrículo común en niños)
 Los ependimomas suelen ser neoplasias de  Presenta áreas
crecimiento lento quísticas
 Pronóstico global en esta localización es malo
 Ependimoma Mixopapilar

procede de la región del filum terminale de la

1) Células tumorales uniformes posicionándose
alrededor de los vasos (formación de Rosetas)
2) Algunas áreas del tumor forman Túbulos epiteliales
médula espinal de un adulto
Las células tumorales cuboideas
se disponen alrededor de papilas
que tienen un centro de tejido
conectivo mixoide.
 El tumor, al aumentar de tamaño, puede bloquear la circulación del LCR en el cuarto
ventrículo y producir hidrocefalia.
 Aunque los ependimomas suelen no ser invasivos, pueden diseminarse por el LCR y ser
difíciles de extirpar.
 En los adultos, la mayoría de los ependimomas se localizan en la médula espinal y
algunos se asocian a la neurofibromatosis tipo 2
TUMORES NEURONALES

GONZALEZ RIOS, JOSE ENRIQUE

 GANGLIOCITOMA y GANGLIOGLIOMA
• Son tumores bien diferenciados, de crecimiento lento.
– Gangliocitoma: Compuestos solo por células ganglionares maduras (OMS I).
– Ganglioglioma: En combinación con células gliales (OMS I)
– Ganglioglioma anaplásico: Se han descrito gangliogliomas con rasgos de
anaplasia en el componente glial (grado III de la OMS)
• Aparece predominantemente en niños y adultos jóvenes.
• La mayoría se localizan en el lóbulo temporal, pueden aparecer en cualquier
lugar del sistema nervioso central, incluyendo tronco del encéfalo, cerebelo,
médula espinal, nervios ópticos, hipófisis y glándula pineal.
• Se asocian a epilepsia crónica del lóbulo temporal.
• Su pronóstico es en general muy favorable tras resección quirúrgica, aunque los
gangliogliomas anaplásicos pueden tener un comportamiento agresivo y
pronóstico desfavorable.
TUMOR NEUROEPITELIAL DISEMBRIOPLÁSICO
(TNED)
• Es un tumor benigno (OMS I)
• Típico de niños y adultos jóvenes .
• En series de cirugía de la epilepsia, se ha descrito una frecuencia de
diagnóstico histológico de (TNED) en el 12-22% de los casos.
• Localización supratentorial y cortical, más a menudo en el lóbulo
temporal.
• Desde el punto de vista histológico se caracteriza por la presencia de
células de aspecto oligodendroglial y haces de axones dispuestos en
columnas perpendiculares a la superficie cortical, entre los cuales se
disponen neuronas de aspecto citológico normal en el seno de una
matriz eosinofílica.
 NEUROCITOMA CENTRAL Y NEUROCITOMA
EXTRAVENTRICULAR
• Es un tumor (OMS II) que afecta predominantemente a adultos
jóvenes.
• Se localiza típicamente en los ventrículos laterales en la región del
agujero de Monro (neurocitoma central) o en el parénquima cerebral
(neurocitoma extraventricular).
• Histológicamente, los neurocitomas se caracterizan por la presencia de
células redondeadas de aspecto uniforme que expresan marcadores de
diferenciación neuronal.
• La mayoría de los casos tienen una evolución favorable, aunque son
habituales las recurrencias tras resección incompleta. La radioterapia
puede retrasar el crecimiento del tumor residual.
Neoplasias poco
diferenciadas
Dávila Vargas Zolange
SE DESCRIBEN POCO DIFERENCIADAS O EMBRIONARIOS, LO QUE INDICA QUE CONSERVAN LAS
CARACTERÍSTICAS CELULARES DE LAS CÉLULAS INDIFERENCIADAS PRIMITIVAS

Meduloblastoma Tumor teratoide

 • Tumor muy maligno de los niños
• Lesión de grado IV de la OMS
• Se localiza en la fosa posterior y los compartimientos supratentoriales

Se caracteriza por la diferenciación divergente con componentes gliales,

NEURONALES, MESENQUIMATOSO Y EPITELIALES, PRESENCIA DE CÉLULAS
RABDOIDES

Tumor teratoide
Genética:
Las alteración genéticas constantes se da el cromosoma 22 ( > 90 % de los
casos)

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS:
• Se trata de tumores muy agresivos en pacientes jóvenes
• Antes de los 5 años
• Viven menos de 1 año tras diagnostico
 Los tumores teratotides/
Morfología rabdoides atípicos suelen ser
grandes y blandos y se
extienden en la superficie
del cerebro

CÉLULAS RABDOIDES

• Citoplasma eosinofilo
• Limites netos
• Núcleo excéntrico
 MEDULOBLASTOMA

Tumor embrionario maligno que aparece exclusivamente en el cerebelo

Corresponde a lesión grado IV según la OMS

Subtipos de meduloblastoma: alteraciones en las vías de transmisión de señales

implicadas en el desarrollo del cerebelo :
• Sonic Hedgehog (SHH): Participa en el control de la proliferación normal de células
granulomatosas.
• WNT/B – catenina

TIPO WNT TIPO SHH Meduloblastoma Grupo 4

Mutación de la vía WNT
Afecta a niños mayores
El pronostico es el mejor
el 90 % pacientes siguen
vivos a los 5 años
Mutación de la vía grupo 3
Hedgehog Afecta principal a Alteraciones
Afecta a la lactantes o lactantes y niños citogenéticas i17q
adultos jóvenes Se asocia al peor
pronostico
 Morfología

Se trata generalmente de
tumores bien
delimitados, grises y
friables

Densidad celular con

laminas de células
anaplásicas
Células pequeñas con
citoplasma escaso y
núcleo hipercromatico
no hodgkinianos
EPIDEMIOLOGÍA Raro - incidencia anual de 0.43 : 100,000 personas.
ancianos, los infectados por VIH y los pacientes postrasplantados que
reciben terapia inmunosupresora

Mecanismos Siguen sin conocerse los mecanismos de diseminación del linfoma

diseminación primario del sistema nervioso central

CLÍNICA daño de la función cognitiva en forma aguda o subaguda------- convulsiones,

aum. PIC, déficit neurol.
Linfoma primario del SNC
• Aumenta incidencia en inmunodeficientes.

• Ocasionalmente, manifestado como linfomatosis meníngea.

• Estudios Dx. Con imágenes revelan una o más lesiones de acentuación

intensa, periventricular.

• Tto. Corticoesteroides produce rápida disminución de tamanio del

tumor.

• Pronóstico. Desarrollo de tto multimodal ha ampliado la supervivencia

por anios, en personas inmunocompetentes.
Se localiza con mayor frecuencia en los hemisferios
cerebrales (31.4%), el cuerpo calloso (15.7%), los ganglios
basales y el tálamo (15.7%) y el cerebelo (14.3%).

RMN con gadolinio biopsia por estereotaxia

Linfoma primario del SNC.
•Segunda década de la vida, siendo excepcionales por encima de ésta edad y en sexo masculino.
•Células germinales pluripotenciales: glándula pineal (48%) y región supraselar (37%).

•La sintomatología depende de la localización tumoral:

- síndrome de hipertensión intracraneal (SHI) en la obstrucción del III ventrículo o del acueducto de Silvio.
- alteraciones endocrinológicas como diabetes insípida y síndrome de Parinaud cuando la compresión afecta
a los tubérculos cuadrigéminos.
Microscopia:
Germinomas en un 65% y
No germinomas en un 35%: teratomas (18%), tumores del seno endodérmico (7%), carcinomas embrionarios
(5%) y coriocarcinomas (5%).
Diagnóstico :
Clínica, pruebas de imagen, marcadores tumorales en suero y líquido cefalorraquídeo (LCR) y confirmación histológica por
biopsia.

La citología del LCR es de gran importancia para el diagnóstico y evaluación de los pacientes con sospecha de padecer esta
enfermedad y puede facilitar el diagnóstico de los casos con invasión leptomeníngea.

Tratamiento:

Respuesta a radioterapia y quimioterapia similar a otros tejidos.

 MENINGIOMAS Y TUMORES
METASTASICOS

ALUMNO: Gómez Cárdenas Anthony

 Meningiomas
• Meningioma Tumor benigno del adulto (mujeres:hombre 2:1). Normalmente
unido a duramadre, originados en la célula meningotelial de la aracnoides.
Localizados en la superficie externa del cerebro y en el sistema ventricular.
 Meningiomas
• Crecen formando masas unidas a la duramadre y bien definida, comprime el
cerebro. Puede extenderse hasta el hueso adyacente.

Agrupaciones de celulas estrechamente unidas sin

evidencia de membranas celulares.
 TUMORES METASTASICOS
• 50% de pctes con CA sistémico presentan metástasis a cerebro.
• Supratentoriales 80% aprox. (15% cerebelo y 5% N. base y tallo).
 TUMORES METASTASICOS
Diseminación hematógena.
Localización: parénquima cerebral.
Los tumores primarios que más producen metástasis cerebrales:
1. Pulmón (50%)
2. Mama (15%)
3. Melanoma
4. CA colorrectal.