Enfermedades neoplásicas y

degenerativas del sistema

nervioso

Dra. Isolina Villanueva Pomacóndor

Neuróloga
Hospital Belén de Trujillo
ENFERMEDADES NEOPLÁSICAS DEL
SISTEMA NERVIOSO
 Epidemiología

• 1,4% de los cánceres

• 2,3% de muertes relacionadas con el cáncer

• Neoplasias cerebrales primarias: 4 a 10 x 100 000

habitantes

Ali-Osman F. Brain tumors, 2005

• Tumores cerebrales primarios
– Niños y adultos mayores
– 79 000 tumores cerebrales primarios anualmente
• 1/3 de ellos: maligno

• Tumores cerebrales secundarios

– Adultos > niños
 Estadísticas por edad
• Edad media de diagnóstico de tumores cerebrales
primarios: 59 años
• 0 a 14 años:
– Causa más común de cáncer
– 2016 → causa más común de muertes debidas a cáncer, sobre
leucemia
• 0 a 19 años: se proyecta que 4 800 niños y adolescentes sean
diagnosticados de un tumor cerebral primario este año
• 15 a 39 años:
– La tercera causa más común de cáncer
– La tercera causa más común de muerte por cáncer
Meningioma

• Tumor cerebral primario más común

• 36.6% de todos los tumores
cerebrales primarios
• Se estiman 27 110 casos nuevos
para el 2017
 Gliomas

• Tumores cerebrales primarios que derivan de las células

de la glía
– Ependimomas
– Astrocitomas
– Oligodendrogliomas

• 24.7% de los tumores cerebrales primarios

• 74.6% de los tumores malignos

Astrocitomas

• Incluyendo al glioblastoma, representa

el 75% de todos los gliomas
 Glioblastoma multiforme

• 14.9% de los tumores

cerebrales primarios

• 55.4% de los gliomas

• El tumor maligno más

frecuente

RMN_T1 con RMN_T1 sin RMN_T1 sin • Se estiman 12 390 nuevos

gadolineo gadolineo gadolineo
24/01/03 06/03/03 14/05/03 casos para el 2017
 Schwannoma

• 8.2% de los tumores cerebrales primarios

RMN_T1 sin y con gadolineo RMN_T2

 Adenoma hipofisiario

• 16% de los tumores

cerebrales primarios

RMN_T2
• Raramente malignos

• Se estiman 14 230
casos nuevos para el
2017

RMN_T1 sin y con gadolineo

 Linfoma

TC sin y con contraste RMN_T1 sin y con gadolineo

• 2% de los tumores cerebrales primarios

 Oligodendrogliomas
• 2% de los tumores cerebrales primarios
 Meduloblastoma

• 2% de los tumores cerebrales primarios

RMN_T1 sin y con

gadolineo
 𝑨𝑽𝑰𝑺𝑨 = 𝑨𝑽𝑷 + 𝑨𝑽𝑫
AVISA : años de vida saludables perdidos por la enfermedad
AVP : años de vida perdidos por muerte prematura por la enfermedad
AVD : años vividos con discapacidad por el enfermedad
 Etiología
Factores de riesgo

• Factores genéticos • Sustancias químicas

• Cambios en los cromosomas • Sexo masculino

• Traumatismos • Raza blanca

• Radiaciones • Niños

• Virus
 Factores de riesgo

• Exposición al cloruro de vinilo:

– Glioma

• Infección por el virus de Epstein-Barr:

– Linfoma primario del SNC.

• Inmunosuprimidos (trasplantados, pacientes con SIDA):

– Linfoma primario del SNC

https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cerebro/pro/tratamiento-cerebro-adultos-pdq
Síndromes tumorales familiares y
anomalías cromosómicas
Neurofibromatosis tipo I 17q11
Neurofibromatosis tipo II 22q12
Enfermedad de von Hippel-Lindau 3p25-26
Esclerosis tuberosa 9q34
16p13
Síndrome de Li-Fraumeni 17p13
Síndrome de Turcot tipo 1 3p21
7p22
Síndrome de Turcot tipo 2 5q21
Síndrome del carcinoma nevoide basocelular 9q22.3

https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cerebro/pro/tratamiento-cerebro-adultos-pdq
 Fisiopatología

• Aumento de la PIC
– Masa tumoral
– Edema
– Obstrucción del flujo de LCR

• Destrucción, compresión o distorsión local del tejido cerebral

• Compresión o distorsión de los nervios craneales

• Inestabilidad electroquímica
 Manifestaciones clínicas
• Síndrome de hipertensión endocraneana

• Disfunción cerebral difusa (con menor o mayor grado de

deterioro del intelecto y la conducta)

• Síntomas y signos focales

– Con valor localizador
– Falsos signos de localización

• Manifestaciones de conos de presión

 Formas de presentación clínica

Deterioro general de las Tumores que provocan

Evidencia de
funciones cerebrales, síndromes
hipertensión
cefalea, crisis intracraneales
intracraneana
convulsivas específicos
Cambios en la función Tumores de vías
Tríada clásica: cefalea,
mental ópticas
vómitos, papiledema
Afección de tallo
Cefalea
hipofisiario
Diplopia
Tumores del surco y
Crisis epilépticas
tracto olfatorio

Signos focales Estrabismo

Tumor hipofisiario
cerebrales
 Sintomatología

Schiff D, Kesari S and Wen P. Cancer neurology in clinical practice, 2008

Harrison: Principios de Medicina Interna. 18ª edición
 Cefalea

Schiff D, Kesari S and Wen P. Cancer neurology in clinical practice, 2008

 Cefalea

Schiff D, Kesari S and Wen P. Cancer neurology in clinical practice, 2008

 Diagnóstico
• Estudios de neuroimagen
– Tomografía computarizada
– Resonancia magnética
– Tomografía por emisión de positrones
– Tomografía por emisión de fotón único

• Punción lumbar
• Biopsia
– Estereoatáxica
– Cirugía abierta
Clasificación según la ubicación

Suprantentoriales Infratentoriales
•Hemisferios •Cerebelo
cerebrales •Tronco encefálico
•Diencéfalo
 Clasificación histogenética de
los tumores cerebrales - OMS
1. Tumores 2. Tumores de la 3. Tumores 4. Tumores de
derivados del vaina de los derivados de las histogénesis
neuroepitelio nervios meninges incierta

5. Tumores 6. Tumores de las

7. Linfomas 8. Cordoma
hereditarios células germinales

11. Extensiones
10. Tumores de la
9. Quistes locales de tumores 12. Miscelánea
región selar
de la región

13. Tumores
metastásicos
 Tipos de tumores
Primarios Secundarios

•Predisposición genética •Intraparenquimatosas

Etiopatogenia Ubicación
•Factores ambientales •Meningorradicular

•Pulmón
•Fuera de SNC rarísimas
Localización más •Mama
•Glioblastoma
Metástasis frecuente del tumor •Melanoma maligno
•Meduloblastoma
primario •Riñón
•Dentro del espacio meníngeo
•Tubo digestivo

•Atipia celular
Criterios morfológicos •Pleomorfismo celular
Tumor que más
generales y •Actividad mitótica •Melanoma maligno
metastatiza
semicuantitativos •Hiperplasia vascular
•Necrosis
Tumores primarios
Tumores secundarios

RMN_T1 sin y con

gadolineo

RMN_FLAIR
 Estadiaje
Escala de grados de malignidad según la OMS
Grado I Bajo potencial proliferativo
Posible cura después de resección quirúrgica sola
Grado II Lesiones infiltrantes de actividad mitótica baja
Recidivan más que los de grado I tras tratamiento local
Algunos tipos tienden a avanzar a grados más altos de malignidad
Grado III Lesiones con hallazgos histológicos de neoplasia maligna, atipia nuclear y
aumento de la actividad mitótica
Lesiones anaplásicas e infiltrativas
Habitualmente requieren terapia adyuvante intensiva
Grado IV Lesiones con actividad mitótica, propensas a necrosis
Evolución pre y posoperatoria rápida y con desenlaces mortales
Habitualmente se tratan con terapia adyuvante intensiva

https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cerebro/pro/tratamiento-cerebro-adultos-pdq#section/_5
 Tratamiento
Elección Tratamientos

• Edad del paciente. • Tratamiento quirúrgico

• Estado general. • Quimioterapia

• Tipo de tumor. • Radioterapia

• Localización del tumor. • Inmunoterapia:

– Celular
– Vacunas
– Inmunoterapia
Secuelas de radioterapia

Schiff D and Wen P. Cancer neurology in clinical practice, 2003

Complicaciones de quimioterapia
Factores de riesgo

• Dosis, frecuencia y vía de administración de QT

• Disfunción de órgano empeorada por QT
• Disfunción o lesiones preexistentes en SNC
• Anormalidades metabólicas

• Encefalopatía aguda • Síndrome extrapiramidal

Complicaciones

• Crisis epilépticas • Déficits focales

• Cefalea • Meningitis aséptica
• Síndrome cerebeloso • Pérdida visual
• Demencia • Neuropatías craneales
• Ictus • Mielopatías
Schiff D and Wen P. Cancer neurology in clinical practice, 2003
 Seguimiento
Tumores de la base del
Tumores cerebrales Tumores pituitarios
cráneo
Neuroimagen de
base: Pacientes que han sido sometidos
a I.Qx. o RT RM a las 8 a 12
• 6 a 12 semanas tras •Seguimiento endocrinológico, semanas
terminar tratamiento oftálmico y radiológico

Microadenomas funcionantes
resecados y con remisión
bioquímica
Luego RM a los 6
•Neuroimagen si hay recaída clínica meses

Luego: Macroadenomas funcionantes y Luego RM cada año

no funcionantes hasta 5 años
• Gliomas de alto grado o •RM, función pituitaria y evaluación
metástasis: oftalmológica a los 3 y 6 meses,
luego
• RM c/3 meses •RM y/o evaluación oftalmológica a Luego RM cada 3 a 5
• Gliomas de bajo gado: los 12, 24, 48 y 72 meses, luego
• RM c/6 meses •RM cada 5 años años

London Cancer Brain and Spine Pathway Board. Neuro-oncology guidelines, 2015
 Pronóstico
• El tipo de tumor

• La gravedad de la enfermedad

• El tamaño y la ubicación del tumor

• La presencia o ausencia de metástasis

• La respuesta del tumor a la terapia

• Edad, estado general de salud y antecedentes médicos

• Tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias

• Los nuevos acontecimientos en el tratamiento

Schiff D and Wen P. Cancer neurology in clinical practice, 2003

Harrison Manual de Oncología
ENFERMEDADES DEGENERATIVAS
DEL SISTEMA NERVIOSO

Conjunto de enfermedades
caracterizadas por:
• Etiología desconocida
• Muerte neuronal de evolución
gradual y progresiva
• Puede afectar de manera selectiva
un sistema neuronal concreto
• Signos y síntomas bilaterales y
simétricos
• No suelen responder a medidas
terapéuticas
Procesos anormales de las
proteínas neuronales
(Prusiner)
• Plegamiento anormal de proteínas
• Alteraciones en las modificaciones
post-translacionales de proteínas
nuevamente sintetizadas
• Anormalidades en el proceso
proteolítico
• Anomalías en los genes que
intervienen en el acoplamiento
(«splicing»)
• Expresión impropia
• Reducción del aclaramiento de las
proteínas degradadas
Offarm 2003; 22 (3): 102 – 112.
 Causan el
empeoramiento •
•
Equilibrio
Movimiento
de muchas • Habla
• Respiración
actividades • Función cardiaca
corporales:
• Enfermedad de Alzheimer
• Esclerosis lateral amiotrófica
• Ataxia de Friedrich
• Enfermedad de Huntington
Ejemplos: • Demencia con cuerpos de Lewy
• Enfermedad de Parkinson
• Atrofia muscular espinal
• Enfermedades priónicas
Patrones de pérdida celular e identificación
de marcadores celulares específicos
•Placas seniles
Enfermedad de •Ovillos neurofibrilares
Alzheimer •Pérdidas neuronales
•Deficiencia en acetilcolina

•Cuerpos de Lewy
Enfermedad de Parkinson •Depleción de dopamina

Esclerosis lateral •Inclusiones celulares

amiotrófica •Axones motores hinchados

Enfermedad de •Disminución o ausencia de GABA en neuronas del

Huntington neoestriado
DEMENCIAS
 •Síndrome progresivo de deterioro global de
las funciones intelectuales (de la memoria y
de al menos otra como lenguaje, gnosias,
praxias o función ejecutiva), adquiridas
Definición previamente, con preservación del nivel de
vigilancia que interfiere con el rendimiento
laboral o social del individuo y le hace perder
su autonomía personal

•Lesión cerebral
Causas •Disfunción orgánica cerebral

Tiempo •6 meses

Alerta •Interfiere con las actividades de la vida diaria

Clasificación
 Evolución
Tratamiento
etiopatogénico

Tratamiento retardador curso

evolutivo

Tratamiento sintomático
Etapa Deterioro
silenciosa cognitivo
(reversible)
leve (estadio
leve o muy Tratamiento
leve de la Etapa leve paliativo
enfermedad)
Etapa
moderada
Etapa
severa
Aproximación
diagnóstica
S: 86%
E: 92%
Puntaje: 26 – 130
Punto de corte: 80
Puntaje: 0 – 100
Punto de corte: 60
 Buscar causas corregibles

De rutina Opcionales
• Electrolitos • VSG
• Hematología completa • Niveles de drogas
• ELISA para HIV
• Dosaje de vit. B12(AAN)
• Serología para enfermedad de
• Pruebas de función tiroidea (AAN) Lyme
• Serología para sífilis • Urianálisis
• TC/RMN (AAN) • Dosaje de metales pesados en
orina de 24 horas
• Estudio de LCR
• Radiografía de tórax PA
• Electrocardiograma
• Electroencefalograma
• PET/SPECT
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
 Enfermedad de Parkinson

• Temblor
• Bradicinesia
• Rigidez
• Alteración de los reflejos
posturales
• Trastornos del habla
• Alteraciones autonómicas
• Trastornos del sueño
• Depresión
• Demencia
 Enfermedad de Huntington
Trastornos Trastornos Trastornos
motores cognitivos psiquiátricos
• Corea • Alteraciones de la • Depresión
• Distonía memoria • Ansiedad
• Mioclonías • Alteraciones • Demencia
• Tics ejecutivas y
organizativas
• Bradicinesia
ENFERMEDAD DE MOTONEURONA
Esclerosis lateral amiotrófica

• Formas de inicio:
– Atrofia muscular
progresiva
– Parálisis bulbar
progresiva
– Forma combinada de
lesión de motoneurona
superior e inferior desde
el inicio
Criterios diagnóstico del Escorial
¡¡¡Gracias!!!