Sunteți pe pagina 1din 18

PNEUMOPATII

INTERSTIŢIALE
PNEUMOPATII INTERSTIŢIALE

 Reprezinta un numar de boli heterogene-200-


care afecteaza parenchimul pulmonar-alveole,
endoteliul capilar si structurile interstitiale.
 BOLI INTERSTITIALE(DIFUZE) PULMONARE
PNEUMOPATII INTERSTIŢIALE
 Acest grup heterogen are similitudini
clinice,radiologice
 Cauza necunoscuta/cunosc
 Prezinta tablou histologic diferit
 Morbiditate si mortalitate importante
 Nu exista consens terapeutic
PNEUMOPATII INTERSTITIALE

DE CAUZA DE CAUZA NECUNOSCUTĂ


CUNOSCUTĂ

FORME Pneumoniile de Sarcoidoza


GRANULOM hipersensibilit HistiocitozaX
Berilioza Vasculite granulomatoase

Granulomatoza bronhocentrică

Granulomat limfomatoidă

FORME .Asbestoza Fibroza pulmonară idiopatică


NE Medicamente Afect pulm in bolile de tes conj

GRANULOM. Iradierea Sindr hemoragipare pulmon

Fum,gaze Pneumonia eo

amiloidoza
PATOGENEZA
 Nu sunt maligne
 Nu sunt infectioase

 Procesul patogenic de la injurie la fibroza nu e


cunoscut
 Acelasi pattern fiziologic

-granulomatos sau
-inflamatie+fibroza
PATOGENEZA
 GRANULOMATOS  INFLAMATIE SI
-acumul de LfT,Mcf,cel FIBROZA
epitelioide form granuloame -injuria epiteliului alveolar apoi a
-lez granulomat evol catre interst si vase
fibroza -Afectare alveolara difuza
-asimptomatica o lunga perioada -manifestari clinice precoce
-rasp relativ bun la tratam Raspuns relativ prost la
tratament
ANATOMOPATOLOGIE
 Fibroza interstitiala cu prolif fibroblastica
depunere de colagen,afectarea fibrelor elastice,
 Remodelarea arhitecturii interstitiale
 Inflamatie cronica interstitiala-
lf,plasm,mastoc,mcf,eo,
 Hiperplazia pneumocite tipII
 Hiperplazia endoteliala
 Granuloame
 Depozite interstit de mat proteic
 Descuamare si hemoragii interst
CLINICA

 Anamneza-informatii incomplete
-varsta/sex/istoric familial
/fumat/ocupational/hobby
 Afectiuni sistemice
 Expunerea profesionala- enumerare profesii
 3 categorii-istoric de expunere
-istoric de boala sistemica
-fara istoric
EXAMEN CLINIC
 Descoperire intamplatoare/manifestari clinice
variate
 Examen clinic
-asimptomatic sau
-dispneea/tahipnee/dispn progresiva la efort/
tuse neproductiva
-cianoza/hipocratism/deformari toracice/crepitatii
bazale,la varf,anterior/frecatura pl/revarsat
pl/wheezing/
semne cutanate/articulatii/examen neurologic
/exam oftalmologic/semne ale cordului
pulmonar/ex orl

-
INVESTIGATII
De laborator:
 hemograma-anemie,leucopenie/
 Bioch/imunolog-electroforeza
serica,FR,FAN,ANCA,enzima de conversie a
angiotensinei,Anticorpi specifici,
 IDR la tuberculina,splina sarcoida

 Ex sumar de urina

Ecg-tahicardie sinusala/semne ale CP


INVESTIGATII
Imagistice
 Radiografie standard-aspect/mediastin/pleura
 CT-cu rezolutie crescuta- obligatorie pt dg!!
50-87%dg pozitiv/si la cei cu rx normala
-aspect de sticla mata/pattern
alveolar/reticulonodular/
 Tranzit baritat-esofag
 Radiograf miini-AR/LES
 Scintigrafie cu galium
INVESTIGATII

 Spirometrie-volume
pulmonare-la efort/in
repaus CV CI
VIR

restrictie CPT VT
-CVscazuta/CPTscazuta/
-FEV1/FVC-N sau cresc VER
CFR
Restrictie si obstructie
VR VR

CPT=cap pulm tot;CV=cap vit;VR=vol rezid;CI=cap insp;CFR=cap funct rezid;VIR=vol inspirat de rez;
VT=vol tidal;VER=vol exp de rez;VR=vol rezidual
SPIROMETRIE

FEF50% RELATIA FLUX-VOLUM


normal

restrictie
obstructie

flux Vol pulm

FEF50%=flux expirator fortat=flux max expirat;FEF la N 3,2;FEF la obstr 0,5;FEF la restr 1,9
INVESTIGATII

 DLCO-cap de difuz a CO-scazuta-pierderea


supraf de sch alveolo-capilare
-specificitate scazuta(emfizem,TEV)
-eval pac cu dispnee+spiroN+gazeN

 Gazometrie repaus/efort-hipoxemie/Nsau
hipercapnie/ acidoza resp in formele severe cu
IR
INVESTIGATII
 Bronhoscopie cu lavaj-BAL-dg diferential cu alte
afectiuni/intre tipurile de fibroza
 Nu se face la pacientii cu PaO2<70mmHg
 Biopsie pulmonara transbronsica
 Aspiratie transbronsica / transtoracica
 Biopsie deschisa prin toracotomie
 Toracoscopia ghidata video
DG PREZUMPTIV/DG POZITIV

 Dispnee progresiva la effort


 Tuse neproductiva
 Crepitatii auscultator
 Rx si CT
 Spirometrie anormala
 DLCO
PROTOCOL DE DIAGNOSTIC

Categorii Expunere profesionala/ Boala sistemica Fara cauza


generale fact de mediu

Afectare multiorganica/ Boala limitata


Ag organic/inhalare/mdc
Afectare cronica la plamini

Confirmare la Serologie/rinichi CT/DLCO


confirmare locul de munca /articulatii/piele /SEROLOGIE
Scoate din mediu

rar frecv
rar

BRONHOSCOPIE/LAVAJ
BIOPSIE PULM

Chest-ACCP
PROGNOSTIC

 Diferit
 Insuficienta respiratorie
 Cord pulmonar
 Complicatii septice
 Progn bolii de baza
 Raspuns diferit la tratament