Sunteți pe pagina 1din 81

PNEUMOPATII

INTERSTITIALE
FORME
GRANULOMATOASE
PNEUMOPATII
INTERSTITIALE
DE CAUZA DE CAUZA
CUNOSCUTĂ NECUNOSCUTĂ

FORME Pneumoniile
de Sarcoidoza
GRANULOM hipersensibilit Histiocitoza X
Berilioza Vasculite
Granulomatoza
bronhocentrică
Granulomatoza
limfomatoidă
FORME Ex.Asbestoza Ex.Fibroza
NEGRANULOM pulmonară idiopatică
SARCOIDOZA
Boală sistemică
Prezenta de granuloame
Cea mai frecventă afectare este
cea pulmonară
Manifest.cl. se dat prezentei
granuloamelor în div. tesuturi
ORGANE AFECTATE
IN SARCOIDOZĂ
 Plăman
 Piele
 Ochi
 Sistem nervos
 Ganglioni
 Altele:rinichi,inima,ficat,articul.
SARCOIDOZĂ
Forme clinice:

Sarcoidoza acută

Sarcoidoza cronică
ETIOLOGIA
NECUNOSCUTĂ
RĂSPUNS
ATIPIC/EXAGERAT
LA UN
ANTIGEN
NECUNOSCUT
INCIDENTA
Greu de precizat
datorită
formelor
asimptomatice
INCIDENŢA
Grupele de vârstă
afectate:
- 20-40 de ani
- vârstnici
INCIDENŢA
Boala apare la
nefumători
PREVALENŢA
 10-40 de cazuri noi la
100.000 de locuitori

 =
ANATOMO
PATOLOGIE
GRANULOMUL
SARCOID
reprezintă
elementul patologic
caracteristic
SARCOIDOZEI
CARACTERISTIC PT.
GRANULOMUL
SARCOID
Necazeos
Distruge arhitect normală a ţesut
Evoluţie către- vindecare
-fibroză
GRANULOMUL
SARCOID
limfocite

Cel epiteloide mari Cel gigante multinucleate


GRANULOMUL SARCOID
este alcătuit din:
Infiltratinflamator cu
limfocite CD8/CD4
Celule gigante multinucleate
Celule epiteloide mari cu nc.
la periferie
Fibroza,
PATOGENEZA
Ag.necunoscut

Mcf.alveolare

Lf.Th

Fact chemotact IL2


Pt monocite fact de inhib a migr Mcf.

GRANULOM
Vindecare
distrug arhitect
GRANULOM

Distructia arhitect.pulmonare

Inflamaţie şi Fibroză interstiţială pulm

Disfuncţie resp restrictivă Cord pulmonar

Insuficienţă respiratorie
SARCOIDOZA
ACUTĂ
SARCOIDOZA ACUTĂ

 Apare la tineri
 Numeroase cazuri descop întamplător
datorită
Formelor asimptomatice
Debut relativ brusc
MANIFESTĂRI
CLINICE
SIMPTOMATOLOGIE
GENERALĂ
Febră
Scăderea ponderală
Inapetenţa
Transpiraţii mai ales nocturne
SIMPTOME ŞI SEMNE
ALE AFECŢIUNII
PULMONARE
 Tuse (mai ales iritativă)
 Dispnee (mai ales la efort)
 Discomfort retrosternal
SEMNE ŞI SIMPTOME
ALE AFECT ALTOR
ORGANE
Artrite (genunchi,cot)
Eritem nodos
Uveită
Adenopatii periferice
Pareză de nerv facial
INVESTIGAŢII
RADIOGRAFIA
PULMONARA
Adenopatie hilară bilaterală-
elementul cel mai caracteristic pt sarcoidoza-apare
la 90% din pacienţi

Adenopatie paratraheală-
apare la 80% din pacienţi
ALTE INVESTIGAŢII

 Nu mai sunt necesare pt dg. pozitiv


daca adenopatia hilară bilat.se evident în contextul clinic
descris.
 Se mai pot efectua, daca nu sunt întrunite criteriile de dg.:
-IDR la PPD-areactiv
-testul Kveim-pozitiv
-biopsie ggl.
 Investig hematolog şi bioch.
PROGNOSTICUL
Foarte bun
sarcoidoza acută se vindeca integral
Adenopatiile hilare
pot persista ani
Uveita si artritele
se vindecă în cîteva luni
TRATAMENTUL
 In general nu este nevoie de tratament
 Formele cu:
-artrite
-manifestari neurologice
-eritem nodos,
Tratament- Prednison in doze mici
SARCOIDOZA
CRONICA
SARCOIDOZA
CRONICA
 Apare la varstnici
 Debut lent in cateva luni
 Afectare sistemica
doar 10% au manifestari extrapulmonare
 Prognostic nefavorabil in formele cu
fibroza pulmonara
MANIFESTARI
CLINICE
AFECTAREA
PULMONARA
 Dispnee
 Tuse
 Hemoptizii
 Durere retrosternala
 Wheezing
 Manifestarile insuficientei respiratorii
cianoza,astenie
AFECTAREA
CUTANATA
Lupus pernio-prognostic nefavorabil
Eritem nodos-rar
Noduli subcutanati
AFECTAREA
GANGLIONARA
Adenopatii periferice :
-axilar,cervical,inghinal
Adenopatie hilara bilaterala
Adenopatie paratraheala
AFECTAREA
OCULARA
Apare la 50% din cazuri

Uveitacronica
Keratoconjuctivita
NEUROSARCOIDOZA
Apare la 10% din cazuri
Meningita
Paraliziede nervi cranieni
Convulsii
Afectare hipotalamica
AFECTAREA
RENALA
 Se datoreaza unui defect de absorbtie a vit D
Hipercalciurie
Litiaza urinara
Insuficienta renala
ALTE MANIFESTARI
CLINICE
Artrite,artralgii
Hepatosplenomegalie
Aritmii
INVESTIGATII
PARACLINICE
 Radiografia pulmonara
 Tomografia comput. cu rezolutie inalta
 Lavajul bronhoalveolar

 Biopsia ganglionara
 Nivelul seric al enzimei de conversie a angiotensinei
 Spirometrie si gaze pulmonare
 Scintigrafia cu Galiu
 Biochim si hematologic
RADIOGRAFIA PULMONARA
 Adenopatie hilara bilaterala
 calcificarea ggl hilari
 Adenopatie paratraheala dr.
 Afectarea lobilor mediu si superiori prin:
-opacitati difuze parenchimatoase
-fibroza interstitiala cu aspect reticulonodular
aspect de Plaman in fagure
-atelectazii liniare
-chiste si bule de emfizem
!aspect de geam mat
 Revarsat pleural,pneumotorax
STADIILE RADIOLOGICE
ALE SARCOIDOZEI
 Std I: Adenopatie hilara bilaterala
 Std II: Opacitati difuze parench si
adenopat.hil.bilat
 Std III: Opacitati difuze parench
 Std IV: Fibroza pulmonara
!stadiile nu sunt evolutive
DIAGNOSTICUL POZITIV

Niciuna din investigatii nu este diagnostica


Se pune pe baza datelor clinice la care se
adauga:
-radiografia si CT,
-Biopsia ggl evidentiaza granulom necazeos,
-restul investigatiilor nespecifice
DIAGNOSTICUL
DIFERENTIAL
 Este dificil datorita lipsie unui element patognomonic
pentru sarcoidoza
 Infectii pulmonare- cel mai frecvent tuberculoza- -
bacteriologie pozitiva
-granulom cazeos
 Pneumonitele de hipersensibilitate pot prod granul
–istoric de expunere
-absenta afectarii sistemice
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
Berilioza
 Boala sistemica determinata de expunerea la
praful si fumul de beriliu
(cu durata intre o luna si 10 ani.)

 Se caracterizeaza prin prezenta de granuloame in


diverse organe,cu rasunet clinic in special pulmonar
BERILIOZA
Criterii de diagnostic:
 Istoric de expunere la beriliu:
minerit,metalurgie,lampi fluorescente,ceramica
 adenopatie hilara si
Radiografie care evident
aspect reticulonodular
 Biopsie cu granulom necazeos
 Test pozitiv pt proliferarea limfocitara
BERILIOZA versus
SARCOIDOZA
SARCOIDOZA BERILIOZA

Adenopatia hilara frecventa Rara

Eritem nodos frecvent absent


Test de negativ diagnostic
transformare Lf
Test Kveim Pozitiv negativ

Raspuns la terapie Bun in general Nu stop. evol


catre fibroza
PROGNOSTIC SI
TRATMENT
 In general bun-doar 10% mor dat
sarcoidozei
-50% raman cu afectare
pulmonara permanenta
 Tratament cu prednison in afectarea
nervoasa,oculara,renala
PNEUMONIILE
DE
HIPERSENSIBILITATE
ALVEOLITA ALERGICA
EXTRINSECA
Sindrom caracterizat de formarea de
 granuloame pulmonare si
 alveolita
determinat de
expunerea profesionala (inhalarea)
la o varietate de bacterii ,fungi,proteine animale
suficient de mici ca sa poata patrunde in alveole
AGENTI ETIOLOGICI
 Actinomicete din-
vegetale,fan,ciuperci,sfecla
 Fungi din-praf de lemn,malt,branza,
 Proteine animale din- urina
animalelor,praful aviar,excremente
aviare
 Proteine ale insectelor din faina
 Amoebae din aerul umidificat
 Substante chimice
CRITERII DE DIAGNOSTIC
 Istoric de expunere la antigen
 Manifestari clinice: dispnee progr,tuse,cianoza
 Radiografie pulmonara
-afectarea lobilor inferiori
-opacitati reticulonodulare-plaman in fagure
-absenta adenopatiei hilare
 Spirometrie
 Prezenta anticorpilor impotriva unuia din ag.descrise

-
HISTIOCITOZA X
sau
GRANULOMATOZA
cu celule Langerhans
HISTIOCITOZA
 Boala pulmonara rara care afecteaza adultii tineri
fumatori
 Se manifesta ca o fibroza pulmonara cu evol. variabila:
tuse,dispnee,simpt.generale
 Descoperire intamplatoare radiologica-
-Opacitati micro si macronodulare
-aspect reticulonodular
-afectarea numai a lobilor superiori
 Complicatii:
pneumotorax spontan recurent,hemoptizii
 Intreruperea fumatului este cruciala pt tratament
VASCULITE
GRANULOMATOASE

Granulomatoza Wegener
Boala Churg-Strauss
BOALA CHURG-STRAUSS
 Angeita alergica granulomatoasa
 Necroza vasculara si granuloame extravasc
 Eosinofilie si infiltrare eozinofilica a tesuturilor-evident
prin lavaj bronhoalveolar
 Asociata cu astm sever
 Radiologic-opacitati\infiltrate bilaterale
-fibroza interstitiala
 Afectarea extrapulmonara-cutanata,neurologica
,articulara
 Dg.pozitiv: astm sever+ eozinofilie
+neuropatie+infiltrate tranzit pulmonare+ biopsie de
vasculita si granuloame
GRANULOMATOZA WEGENER
 Necroza vaselor mici si formarea de granuloame
ce afecteaza predominant tractul respirator sup si
rinichiul:
-sinuzite,otite,pierderea auzului,infiltrate
pulmonare,pleurita
-glomerulonefrita
 Afectare sistemica
-semne generale,artrite,afectare oculara,afectare
nervoasa
 Dg pozitiv-afectare de tract sup si inf
resp+glomerulonefrita+biopsie de vasculita
granulomatoasa+ANCAc