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Adaptación del sistema

hepático
EMBRIOLOGIA
o Tanto el hígado como la vesícula y los conductos biliares surgen de una evaginación
de la PORCIÓN VENTRAL DEL INTESTINO ANTERIOR, al inicio de la 4°SEMANA
o La yema hepática se extiende hacia el septum transversum, una masa de
mesodermo esplácnico entre el corazón e intestino medio en desarrollo. El septum
transversum forma parte del diafragma y del mesenterio anterior.
o El denominado divertículo hepático se divide en dos porciones una CRANEAL que
dará origen al HÍGADO y otra CAUDAL que corresponderá a la VESÍCULA BILIAR Y EL
CONDUCTO CÍSTICO que al unirse al conducto hepático conforman el colédoco. Una
vez permeable, el colédoco permite el PASO DE LA BILIS al duodeno al cabo de la
13°SEMANA, habiéndose iniciado su formación durante la décimo segunda semana
en las células hepáticas.
FUNCIONES DEL HIGADO
o El hígado regula la mayoría de los niveles de sustancias químicas de la sangre y
secreta una sustancia denominada BILIS, que ayuda a transportar los desechos desde
el hígado.
o Toda la sangre que sale del estomago y los intestinos pasa por el hígado.
o El hígado proceso, descompone y equilibra esta sangre, además crea los nutrientes y
metaboliza los medicamentos de forma que el cuerpo puede usarlos sin que resulten
tóxicos.
o Se han identificado mas de 500 funciones vitales del hígado.
o Producción de bilis, que ayuda a transportar los desechos y a descomponer las
grasas en el intestino delgado durante la digestión.
o Producción de ciertas proteínas para el plasma sanguíneo.
o Producción de colesterol y proteínas especiales para ayudar a transportar las grasas
por todo el cuerpo.
o Conversión del exceso de glucosa en glucógeno para almacenamiento (luego, el
glucógeno vuelve a transformarse en glucosa para energía) y equilibra y fabrica
glucosa a medida que se necesita.
o Regulación de los niveles de aminoácidos en sangre, que son las unidades
formadoras de proteínas.
o Procesamiento de la hemoglobina para el uso de su contenido de hierro (el hígado
almacena hierro).
o Conversión del amoniaco toxico en urea (la urea es uno de los productos finales del
metabolismo de las proteínas y se excreta en la orina)
o Depuración de fármacos y otras sustancias toxicas de la sangre
o Regulación de la coagulación sanguínea
o Resistencia a las infecciones mediante la elaboración de factores de inmunidad y
eliminación de bacterias del torrente sanguíneo
o Depuración de bilirrubina, incluso de los glóbulos rojos. Si existe una acumulación de
bilirrubina, la piel y los ojos se ponen amarillos.
o Una vez que el hígado ha descompuesto las sustancias nocivas, los subproductos se
excretan en la bilis o la sangre. Los subproductos biliares ingresan en el intestino y
salen del cuerpo en forma de heces.
o Los subproductos (hemoderivados) sanguíneos se filtran en os riñones y salen del
cuerpo en forma de orina.
DESARROLLO DE LA FUNCION HEPATICA
o Las células van adquiriendo de forma gradual la capacidad de realizar las numerosas
funciones bioquímicas.
o El neonato tiene inmadurez hepática funcional ocasionada por falta de inducción
enzimática.
o Elabora albumina sérica en las primeras fases de crecimiento.
o Se produce le desarrollo funcional del sistema enzimático implicado en la síntesis de
urea a partir de metabolitos nitrogenados.
DESARROLLO DE LA FUNCION HEPATICA
o Una función principal es la producción de hematíes. uno de los principales lugares d
producción de sangre en el embrión. Las células hematopoyéticas aparecen como
agregados pequeños entre células mesenquimatosas hepáticas.
o A las 12 semanas los hepatocitos producen bilis, sobre todo por la degradación de
hemoglobina.
o La bilis se drena por los conductos biliares y se almacena en la vesícula biliar. Se
librea bilis al intestino teñida de verde oscuro por el meconio.
o Almacena glucógeno al terminar el periodo fetal, que es estimulado por hormonas
de la corteza suprarrenal e indirectamente por la adenohipófisis.
DESARROLLO DE LA FUNCION HEPATICA
o El hierro también se almacena en el hígado y su cantidad aumenta durante el 3er
trimestre.
o El páncreas no secreta lipasa y sus niveles son disminuidos.
o La hematopoyesis se inicia en la sexta semana lo que le da al hígado su aspecto rojo
brillante; esta actividad es la responsable del incremento del volumen de la víscera, la
cual llega a representar hacia la novena semana el 10% del peso fetal.
o En el feto de termino la función hematopoyética del hígado ah finalizado y, a esta
edad, representa un 5% del peso corporal.
DESARROLLO DE LA FUNCION HEPATICA
o Una función importante del hígado es la descomposición y manejo de la bilirrubina.
o La bilirrubina es un producto de la descomposición y manejo de los glóbulos sanguíneos.
o La duración de los glóbulos rojos fetales es menor que la del adulto
o Debido a ello el feto produce mas bilirrubina que un adulto.
o El hígado fetal tienen capacidad limitada para convertir la bilirrubina y eliminarla al torrente
sanguíneo fetal.
o La eliminación de la bilirrubina se logra mediante la ayuda de las enzimas del hígado
o La bilirrubina pasa de la sangre fetal en la placenta hasta la sangre materna
o Si un bebe nace prematuramente, puede tener dificultades con la bilirrubina, porque el
hígado es demasiado inmaduro para eliminarla de su torrente sanguíneo.
GENERALIDADES
o Ictericia: coloración amarilla de piel y escleras.

o Signo frecuente en la vida.

o 60% de los RNT la presentan en primeros días.

o Aumenta a menor EG.

o Es un hecho fisiológico en el período neonatal.


METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
o En etapa fetal, atraviesa la placenta se metaboliza por el hígado materno.
o Al nacer, los órganos reciben sobrecarga de bilirrubina.
o La Bilirrubina proviene de la degradación del grupo Hem (catabolismo de GR).
o Biliverdina se degrada a Bilirrubina.
PRODUCCION Y TRASNPORTE DE BILIRRUBINA
oProducción:
•Mayor masa de GR
•Menor vida media del GR
•ERITROPOYESIS INEFICAZ
oTransporte:
•Bilirrubina no conjugada (BNC) circula en plasma unida a albúmina. No penetra SNC.
•Al superar cantidad de ALBUMINA, queda libre.
CAPTACION, CONJUGACION Y EXCRESION
o Bilirrubina (BNC) disociada de albúmina atraviesa la membrana plasmática del
hepatocito, se une a ligandina que la transporta al retículo endoplásmico liso.
o En retículo endoplásmico liso, la BNC se transforma en bilirrubina conjugada (BC).
o La excreción de BC es por transporte activo a través de la membrana del hepatocito
hacia los canalículos biliares, luego transportada como componente de la bilis al
intestino.
CIRCULACION ENTEROHEPATICA
o BC en duodeno se transforma en urobilinógeno y similares por acción de bacterias y
es eliminada por deposiciones.

o Parte es desconjugada por enzima β glucoronidasa y reabsorbida hacia la circulación.

o Factores que influyen: ausencia de bacterias, menor motilidad intestinal, ayuno y


niveles altos de β glucoronidasa.
ICTERICIA
ICTERISIA FISIOLOGICA
Aparece después de las 24 horas de vida.
o RNT 3°-4° día
o RNPT 4°-5° día

Resolución espontánea.
o RNT 1 semana
o RNPT 2 semanas
Mecanismos de Producción de
Ictericia Fisiológica
Mayor producción de Bilirrubina:
o Mayor cantidad de GR
o Vida media del GR más corta
o Eritropoyesis ineficaz
Mayor circulación enterohepática:
o Mayor concentración de β glucoronidasa
o Menor flora intestinal
o Menor motilidad intestinal
Mecanismos de Producción de
Ictericia Fisiológica
o Déficit de captación
o Déficit de coagulación
o Menor excreción hepática de bilirrubina
ICTERICIA PATOLOGICA
o Inicio antes de las 24 horas de vida.
o Alza de bilirrubina que requiere fototerapia.
o Aumento Bilirrubina más de 0,5mg% por hora.
o Signos de enfermedad subyacente.
o Ictericia que se mantiene más de 8 días en RNT y 14 días en RNPT.
TOXICIDAD DE BILIRRUBINA
Aparición de BNC libre:
o Sobrepasa capacidad de albúmina
o Hipoalbuminemia
o Factores que alteran unión albúmina y bilirrubina
Aumenta permeabilidad barrera hematoencefálica (BHE):
o Paso de bilirrubina unida a albúmina
o Cuando hay daño de la BHE (asfixia, meningitis)
o Inmadurez BHE (prematurez)
o Medicamentos
TOXICIDAD DE BILIRRUBINA
o Bilirrubina elevada necrosis celular alteración mitocondrial apoptosis

o Mayor bilirrubina y/o mayor exposición, mayor daño.


KERNICTERUS
ANATOMIA PATOLOGICA ENCEFALOPATIA BILIRRUBINICA
o Impregnación por bilirrubina en o Espectro clínico variable. Desde
núcleos de la base: globus pallidus, muerte por falla respiratoria,
núcleo subtalámico, hipocampo, manifestaciones sutiles
sustancia nigra y núcleos de pares extrapiramidales, hasta secuelas
craneanos (motor ocular común, como manifestaciones motoras o
patético y vestibular) sordera.
o Impregnación de otras regiones: o Forma clásica descrita en niños de
núcleo dentado del cerebelo, término con enfermedad
formación reticular y células de astas hemolítica Rh.
anteriores de la médula espinal. o Infrecuente.
HIPERBILIRRUBINEMIA HEMOLITICA
o Incompatibilidad ABO
o Incompatibilidad Rh y subgrupos Rh
o Otras causas
HIPERBILIRRUBINEMIA NO HEMOLITICA
Aumento de la circulación enterohepática:
o Hipoalimentación e ictericia asociada a leche materna
o Obstrucción intestinal y estenosis pilórica
Reabsorción/destrucción GR en hemorragias y hematomas
o cefalohematomas, hemorragia digestiva, hemorragia intracraneana
Poliglobulia
Disfunción hepática:
o asfixia, sepsis, shock, insuficiencia hepática, etc
Déficit actividad de enzimas
Hipotiroidismo e hipopituitarismo
ENFERMEDAD HEMOLITICA
Incompatibilidad grupo clásico:
o Requiere madre O y RN A ó B
o 1/5 de incompatibilidad ABO teórica presenta hiperbilirrubinemia
o Sensibilización por GR fetales que atraviesan la placenta y estimulan producción de
anticuerpos anti-A o anti-B
Incompatibilidad Rh:
o Madre Rh (-) y RN Rh (+)
o Pasan GR fetales a sangre materna, estimulan producción anticuerpos tipo IgG que
atraviesan placenta y se unen al glóbulo rojo fetal iniciando proceso hemolítico.
ENFERMEDAD HEMOLITICA: DIAGNOSTICO
o Historia previa de enfermedad hemolítica en embarazos anteriores.
o En madre Rh (-) determinaciones seriadas de aglutininas anti-Rh.
o Ecografías seriadas y estimación de anemia por doppler de arteria cerebral media.
Según resultados a cordocentesis y espectrometría de líquido amniótico.
TRATAMIENTO
o Descartar causa patológica de hiperbilirrubinemia.
o Evaluar presencia de factores de riesgo.
o Evaluación clínica y laboratorio.
o Definir criterios para fototerapia o exanguinotransfusión.
o Educación a los padres.
TRATAMIENTO: FOTOTERAPIA
o Fotones son absorbidos por moléculas
de bilirrubina de la piel y subcutáneo.
o Cambio de configuración en estructura
de molécula de bilirrubina
transformándola en isómero no tóxico,
principalmente lumirrubina (se elimina
por vía biliar) y también foto-oxidación de
bilirrubina (lento).
o Efectividad depende de intensidad, tipo
de luz, distancia y superficie corporal
expuesta.
TRATAMIENTO: FOTOTERAPIA
o El espectro de longitud de onda azul-verde (425 a 490nm).
o Neonato desnudo.
o Fototerapia estándar: 6 a 10 tubos fluorescentes de 20 watts a 30 cm del niño.
o Cambio de posición cada 3 a 4 horas.
o En casos graves se usa fototerapia intensiva: acercar a 15-20cm(luz azul), agregar
equipos laterales, elementos que reflejen la luz, mantilla de fibra óptica, uso de luz
halógena.
TRATAMIENTO: FOTOTERAPIA
EFECTOS ADVERSOS
oAumento de pérdidas insensibles
oHipertermia o hipotermia
oDaño retiniano
oAumento del tránsito intestinal
oRash cutáneo
oHipocalcemia
oEvitar conjuntivitis
oEvitar el niño bronceado
¿CUANDO INICIAR FOTOTERAPIA?
Tratamiento: Exanguineotransfusión
oEs un recambio de sangre por vena
umbilical; descrito por Diamond en
1947.
oObjetivo: prevenir Kernicterus.
oDisminuye bilirrubina sérica.
oAumenta el hematocrito.
oRemueve anticuerpos maternos.
oRemueve glóbulos rojos
sensibilizados.
Tratamiento: Exanguineotransfusión
o Exanguinotransfusión precoz. En
base a muestras de sangre de cordón:
hemoglobina menor de 12mg%,
bilirrubina mayor de 4mg%, ascenso
de bilirrubina mayor de 0,5mg/hora
o Exanguinotransfusión tardía: 6-8h.
de vida
o Fototerapia: de rutina
TRATAMIENTO: EXANGUINEOTRANSFUSION
Vasculares: embolias, trombosis, infartos
Cardiacas: arritmias, sobrecarga de volumen
y paro cardiaco
Electrolitos: hiperkalemia, hipoglicemia,
hipernatremia, hipocalcemia y acidosis
metabólica
Hemorragia: trombocitopenia y deficiencia
de factores de coagulación
Infecciones: bacteremia, hepatitis
Otras: perforación de vasos, hipotermia,
hipertermia, enfermedad injerto v/s
huésped y enterocolitis necrotizante.
¿CUANDO REALIZAR EXANGUINEOTRANSFUSION?
OTRAS ICTERICIAS
Ictericia Colestásica:
oAlza de bilirrubina conjugada mayor de 1,5mg% o mayor del 15% de la bilirrubina total
oEs siempre patológica
oIncidencia 1:2500 nacidos vivos
o50% corresponde a obstrucción extrahepática:
o Atresia Vía Biliar, Quiste de Colédoco
oIctericia con tono verdínico asociado a coluria, acolia y prurito
oHepatoesplenomegalia o signos de hipertensión portal
oA veces signos de insuficiencia hepática y sangramiento digestivo
oGeneralmente tardía o como ictericia prolongada
OTRAS ICTERICIAS
Enfermedad Hepatocelular:
oHepatitis neonatal idiopática:
30% de colestasias, diagnóstico de exclusión y biopsia. 90% mejoría
oAsociada a nutrición parenteral:
relacionada con ayuno, composición de aminoácidos y duración de nutrición
parenteral
oColestasia multifactorial del prematuro:
hipoxia, nutrición parenteral, poca ingesta, fármacos y sepsis

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