USMF “N.

TESTEMIȚANU”

Policitemia vera
Realizator : Amer Faour, Grupa M1629
Coordonator: confer. universitar Buruiană Sanda
Cuprins

 Definiție
 Cauza
 Clinică
 Diagnostic
 Diagnostic diferențiat
 Tratament
Definiție
 Policitemia vera este un tip rar de cancer al sângelui cu dezvoltare lentă în
care măduva osoasă produce prea multe globule roşii.
 Policitemia vera poate duce, de asemenea, la producția de prea multe
dintre celelalte tipuri de celule sanguine – leucocite și trombocite.
 Aceste celule in exces “ îngroaşă” sângele şi cauzează complicaţii, cum ar
fi formarea cheagurilor de sânge sau sângerare.
 Cauza

 Policitemia vera este o tulburare a

măduvei osoase. Este una dintre
formele rare de cancere de sânge
cunoscute sub numele
de neoplasme mieloproliferative.
 În principal, duce la producerea mai
multor celule sangvine roșii.
 Numărul de celule albe din sânge și
de trombocite poate fi, de
asemenea, mai mare decât în mod
normal
 Cauza

 Problema este adesea legată de un defect genetic

numit JAK2V617F.
 Cei mai mulți oameni cu policitemia vera au acest tip
de mutaţie. Nu e clar ce cauzeaza mutaţiile, dar
cercetatorii cred ca ele apar după naştere, deci este
dobândită, mai degrabă decât moștenită de la un
părinte.
Clasificare

Tipuri de policitemia vera

Medicii clasifică policitemia vera în 2 tipuri.
 Policitemia vera primară apare atunci când există o mutație genetică
(anomalie). Aproape toti cei diagnosticati cu policitemia vera au o mutație
în gena JAK2. În cele mai multe cazuri, problema nu este ereditară, dar
poate fi în câteva cazuri.
 Policitemia vera secundară (dobândită) apare la persoanele care au un
nivel scăzut de oxigen în sânge pentru perioade lungi de timp. Această
lipsă extinsă de oxigen face ca organismul să producă unele cantități
suplimentare de hormon numit eritropoietină (EPO). Prea multă EPO în
organism poate provoca prea multe celule roșii în sânge.
 Factori de risc
 Sex – bărbații pot avea mai puține riscuri decât femeile să dezvolte
această afecțiune.
 Vârsta – persoanele trecute de 60 de ani au cea mai mare probabilitate
de a dezvolta această afecțiune, deși poate apărea la orice vârstă.
 Factori de mediu – expunerea la radiații intense poate crește riscul pentru
această afecțiune.
 Simptome
La debutul tulburării, semnele şi simptomele tind să fie nespecifice.
O înroşire observabilă a feţei poate da impresia că persoana afectată este, de fapt,
foarte sănătoasă. Atunci când numărul de globule roşii atinge un număr critic,
fluiditatea sângelui scade, restricționând circulaţia sângelui. Acest lucru cauzează
o colorare în albastru a pielii (cianoză).
 Alte simptome pot să includă:
 Mâncărimi pe tot corpul (mai ales la duş sau baie – urticarie acvagenă)
 Hipertensiune arterială
 Dureri de cap
 Amețeală
 Tulburare de microcirculaţie dureroasă la nivelul mâinilor şi picioarelor
 Țiuituri în urechi (tinitus)
 Sângerări nazale
 Afectarea vederii
 Complicații
Cele mai frecvente complicaţii sunt rezultatul vâscozităţii ridicate a sângelui, care poate duce la formarea de
cheaguri de sânge (tromboză).
Poate să apară, de asemenea, obstrucția vaselor de sânge mici și mari (embolie).
Această afectare a circulației sângelui poate cauza următoarele probleme:
 Tromboza venei porte (blocarea fluxului sanguin către ficat)
 Tromboza venelor profunde ale membrelor inferioare (flebotromboză)
 Infarct miocardic
 Embolie pulmonară
 Accident vascular cerebral
 Anomalii temporare ale circulaţiei la nivelul creierului (atacuri ischemice tranzitorii, AIT)
 Numărul de plachete sangvine (trombocite) joacă un rol important în coagularea sângelui.
 Atât numărul de plachete, cât şi funcţia acestora sunt responsabile pentru echilibrul sistemului de
coagulare. Hipercoagularea duce la formarea de cheaguri de sânge, în timp ce lipsa coagulării duce la
sângerare (de exemplu a pielii, a tractului gastrointestinal).
 Diagnostic

Analize de sânge
 Numărul de eritrocite, împreună cu rezultatele pentru hemoglobină şi
hematocrit, este crescut (hemoglobina: pigmentul sângelui, hematocritul:
componentele celulare ale sângelui).
 De asemenea, o creştere a numărului de trombocite şi de leucocite poate
indica existenţa PV.
Analiza genetică
 95% dintre toți pacienţii cu PV sunt purtători ai mutaţiei JAK2V617F.
Măsurarea nivelurilor eritropoietinei din sânge
 Dacă rinichii suferă de o lipsă de oxigen, aceştia eliberează eritropoietină
care stimulează producţia de celule sangvine în măduva osoasă
(eritropoieză). Totuşi, în cazul policitemiei vera, o creştere a numărului de
eritrocite asigură organului o cantitate mai mare de oxigen, ceea ce duce la
scăderea producţiei de eritropoietină.
Ecografia
Etajul abdominal superior trebuie să fie supus unei ecografii,
pentru a verifica dimensiunile ficatului şi ale splinei. Aceste
organe sunt uneori crescute în dimensiuni la pacienţii care
suferă de policitemia vera.

Puncția măduvei osoase

Îndepărtarea şi examinarea histologică a măduvei osoase din
regiunea crestei iliace poate asigura verificarea cazurilor
nesigure.
 Prevenție Diagnostic diferențiat cu B-talasemia

Din păcate, nu există nicio modalitate de a

preveni policitemia vera.
Cu toate acestea, riscul de policitemie
secundară poate fi redus prin stilul de viață
sănătos și prin a nu petrece perioade lungi de
timp la altitudini mari.
De asemenea, simptomele și complicaţiile
pot fi prevenite sau întârziate cu un
tratament adecvat
 Tratament
 Flebotomia
 Este o procedură care implică îndepărtarea sângelui din corp,
subțierea lui pentru a-i permite să curgă mai ușor. O metodă numită
flebotomie este folosită pentru a reduce grosimea sângelui.
Aproximativ 1/2 l sânge este eliminat în fiecare săptămână până
când numărul de celule roșii din sânge scade. Tratamentul este
continuat după cum este necesar.
 Aspirina pentru simptome
 Doze mici de aspirină pot fi administrate pentru a reduce riscul de
coagulare a sângelui. Aspirina poate ameliora durerea osoasă și
sentimentele de arsură în mâini sau picioare. Aspirina poate avea
efecte secundare, inclusiv sângerare în stomac și intestine. Din acest
motiv, luați aspirină numai la recomandarea medicului.
 Medicamente
 Nu există medicamente aprobate special pentru a trata PV. Cu toate
acestea, unele medicamente aprobate pentru alte boli sunt folosite
pentru a trata semnele și simptomele acestei afecțiuni. Acestea
includ medicamente pentru scăderea trombocitelor cum ar fi
hidroxiuree, anagrelida și interferonul, care pot fi prescrise pentru
a reduce riscul de sângerare sau complicații de coagulare.
 Tratament
Dacă sunt mâncărimi severe, medicul poate prescrie
medicamente, cum ar fi antihistaminice, sau se recomandă
tratarea cu lumină ultravioletă pentru a se reduce disconfortul.
 Medicamentele utilizate în mod normal pentru a trata depresia,
numite inhibitori selectivi ai recaptării serotoninei (SSRI), pot ajuta
la ameliorarea pruritului.
 Exemple de SSRI includ paroxetina (Paxil) sau fluoxetina
(Prozac).
Terapia cu radiații
 Este utilizată pentru a ajuta la suprimarea celulelor produse din
măduva osoasă. Această terapie ajută la scăderea numărului
de celule roșii și menține fluxul sangvin și grosimea sângelui mai
aproape de normal. Cu toate acestea, tratamentul cu radiații
poate crește riscul de leucemie (cancer de sânge) și alte boli
de sânge.
Bibliografie/Webografie

 https://cancer360.ro/policitemia-vera/
 https://ru.scribd.com/presentation/332412160/Policitemia-Vera
 https://www.humanitas.net/ro/diseases/policitemia-vera/
 https://www.aoporphan.com/ro_ro/rare-diseases/hematooncology/polycythemia-vera