CRANEOSINOSTOSIS

I. M. ROULD TORRES, ALLISSON

 La existencia transitoria de suturas y fontanelas tiene un claro sentido: el continente óseo que actúa como
protección de un órgano tan vital y delicado como el cerebro, tiene que permitir el crecimiento del mismo y,
concluido éste, ser lo más hermético posible para incrementar su función protectora.
 El cierre prematuro de una, varias o todas las suturas se denomina craneosinostosis (del griego sinóstosis =
cierre) y, su resultado, craneoestenosis (del griego estenosis = estrechez) y comportan, siempre, alteraciones en el
volumen o en la morfología del cráneo y la cara y, solo en algunas ocasiones, alteraciones clínicas y de la función
cerebral (vómitos, cefaleas, déficit neurológicos tales como retraso mental, ceguera, etc.).
ESCAFOCEFALIA

 Dolicocefalia o cráneo en forma de caso.

 Fusión prematura de la sutura sagital, se traduce en
ancho disminuido acompañado de elongación del eje
anteroposterior del cráneo.
 Representa cerca del 50% de casos a nivel mundial,
con incidencia estimada de 1/2000 nacidos vivos
PLAGIOCEFALIA

 Cráneo torcido, resultado de sinostosis coronal o

lambdoidea unilateral.
 P. Anterior: cierre prematuro unilateral de la sutura
coronal. 1/10000 nacidos vivos. Aplanamiento de la
frente y elevación de la ceja del lado afectado, la frente
contralateral se vuelve excesivamente prominente de
manera compensatoria, desplazamiento anterior y hacia
arriba de la oreja del lado afectado, mandíbula y nariz
desviados al lado sano.
 P. Posterior: cierre prematuro unilateral de sutura
lambdoidea. Aplanamiento ipsilateral occipitoparietal, la
frente del lado contralateral se abulta hacia adelante,
mientras que la ipsilateral se retrae. Implantación baja
de la oreja del lado ipsilateral. Implantación anterior,
simétrica o posterior de la oreja contralateral.
TRIGONOCEFALIA

 Cierre prematuro de la sutura metópica. 10% de

casos.
 Frente estrecha en forma de triángulo con línea
media prominente asemejando una quilla, depresión
lateral superior de la órbita e hipotelorismo.
KLEEBLATTSCHÄDEL

 Deformidad en trébol. Fusión de múltiples suturas.

 Frecuentemente coronal, lambdoidea y metópica.
 Abultamiento del cráneo a través de las suturas
sagital y temporoescamosa, abiertas, que produce un
cráneo trilobulado.
ACROCEFALIA

 Cráneo en torre. Por lo general aparece en síndrome

de Crouzon o Apert.
 Combina sinostosis de suturas sagital, coronal y
lambdoidea.
 La parte anterior del cráneo se eleva en relación a la
parte posterior haciendo quela bóveda se incline de
adelante hacia atrás.
BRAQUICEFALIA

 Sinostosis coronal bilateral.

 El cráneo es acortado en longitud pero aumentado
tanto en ancho como alto.
 Leve: transitoria, puede presentarse como
deformidad posicional sin sinostosis en bebés
normales.
OXICEFALIA

 Turricefalia.
 Cráneo alto, con disminución de crecimiento en las
dimensiones anteroposterior y lateral. Angulo
frontonasal obtuso o embotado. Se presenta cuando
el tratamiento de la sinostosis bicoronal es
demorado o inadecuado.
DIAGNOSTICO

1. Examen físico
2. Rx
3. Tomografía computarizada
4. Cefalometría
5. Genética
TRATAMIENTO

 Manejo multidisciplinario, orientado a controlar síntomas como hipertensión endocraneana, o manifestaciones

clínicas del compromiso cerebral.
 Manejo qx: orientado a prevenir la HTE y mejorar la apariencia de la cabeza y rostro. Preferible realizar la cx
entre los 9-12 meses de vida,