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TRANSTORNOS

PIGMENTARIOS
ELIZABETH MAYESHIRO
MÉDICO DERMATÓLOGA
HOSPITAL ARZOBISPO LOAYZA
Determinantes del Color de la
Piel
 El color de la piel está influido, principalmente, por las
cantidades variables de cuatro pigmentos :
 Rojizo (oxihemoglobina)

 Azul rojizo (reducción de la hemoglobina)

 Pardo (melanina) y

 Amarillo (caroteno)
COLOR DE LA PIEL

COLOR PIGMENTO LOCALIZACIÓN

Castaño Melanina Epidérmica

Amarillo Carotenoides Capa córnea. Especialmente


plantas palmas y
(exógenos) retroauricular
Rojo Oxihemoglobi Dérmica. Capilares
na

Azul Hemoglobina Vénulas


reductasa
 Se han establecido tres factores
fundamentales en la regulación de la
cantidad de pigmentación desde el punto
de vista clínico.

 1) Genes.

 2)Hormonas hipofisiarias llamadas


melanotropinas.

 3) Luz ultravioleta.
Melanina
 Este pigmento oscurece el color de la piel.
 Fabricado por los melanocitos, células
especializadas.
 Se encuentran, mayormente, en la capa basal de la
epidermis y en los folículos pilosos.
 En humanos se conoce 3 tipos de melanina.
Tipos de melanina

 Eumelanina: o melanina marrón-negro-melanosomas elipsoidales,


dan color marrón oscuro a piel, ojos, y pelo.

 Feomelanina o melanina rojo amarillo-- melanosomas esféricos,


son la base del color rojo amarillento del pelo y melanocitos de la
membrana basal.

 Neuromelanina color negro dentro de las células nerviosas por


una vía enzimática distinta.
Fototipo de la piel

 Fototipo I:
• Personas de piel muy clara, ojos azules y pecas.
• Presentan intensas quemaduras solares, muy pocas
veces se pigmentan y se descaman con facilidad.

 Fototipo II.
• Individuos de piel clara, pelo rubio o pelirrojo, ojos
azules y pecas. Su piel es blanca.
• Personas que se queman fácil e intensamente,
pigmentan ligeramente y descaman de forma notoria.
Fototipo de la piel
 Fototipo III:
• Caracterizadas por tener la piel blanca.
• Individuos que se queman con moderación y
se pigmentan.
 Fototipo IV:
• Personas de piel blanca o ligeramente marrón,
pelo y ojos oscuros. Razas mediterráneas,
mongólicas y orientales.
• Personas que se queman moderada o
mínimamente, se pigmentan con bastante
facilidad y de forma rápida al ponerse al Sol.
Fototipo de la piel

 Fototipo V:
• Pieles de color marrón.
• Se queman raras veces y se pigmentan con
facilidad e intensidad. Siempre presentan
reacción de pigmentación inmediata.

 Fototipo VI:
• Razas negras. Necesitan de una protección
mínima.
• Individuos que no se queman nunca y se
pigmentan intensamente. Siempre presentan
reacción de pigmentación inmediata.
FOTOTIPOS DE PIEL
Causas de Hipo o
Despigmentación
Genéticas Físicas o Nutricionales, Inflamatorias Diversas
Químicas Metabólicas o Infecciosas
o
Endocrinas

Albinismo
Piebaldism Derivados Tinea Vitíligo
o de la Hipertiroidis versicolor
mo
Hipomelan hidroquinona Ptiriasis
osis de Alba
ITO
PITIRIASIS ALBA
Pitiriasis alba
 Sinonimia.
 Pitiriasis sicca faciei, dartos volante,acromia parasitaria, impétigo
sicca.

 Lesiones.
 Máculas hipopigmentadas de 1 a 5 cm en la cara, los brazos y
ocasionalmente en el tronco.
 Descamación fina, borde difuso.
 Pocas en número.
 Historia
 Afecta a niños, adolescentes y adultos jóvenes.
 Asintomática.
 Empeora con la exposición solar e rritantes primarios (jabón,
alcohol, etc).
Etiología y Patogénesis

 Historia de atopía.
 Factores que favorecen la aparición de pitiriasis
alba
 Luz solar en forma continua y prolongada.
 Exposición en agua de piscinas o mar y al viento.
 Jabones de diverso tipo.
Cuadro clínico

 Maculas sin cambios superficiales inflamatorios ni


descamativos.
 Se observan parches de hipopigmentación limitados a cara y,
especialmente, a las mejillas.
 Entidad frecuente en razas de color.
Tratamiento

 Las lesiones pueden desaparecer espontáneamente después


de unos años.
 Fotoprotectores.
 Corticoides de baja potencia.
 Cremas humectantes.
Albinismo
 Desórdenes genéticos que tienen en común
pigmentación reducida o ausente ocular y/o cutánea

 Histopatología : Melanocitos normales carentes de


pigmento o con melanosomas I, II
VITILIGO
Vitiligo
 Latin : Vitium : Defecto

 Desorden adquirido (frecuentemente


heredable),constituido por máculas
blancas bien definidas carentes de
melanocitos identificables asociado a
mayor riesgo para anormalidades oculares,
enfermedad tiroidea, DM, enfermedad de
Addison y anemia perniciosa.
Epidemiología

 Se inicia en la niñez o adultez temprana


 50% antes de los 20 años.
 Prevalencia entre 1 y 2%.
 Afecta todas las razas.
 No hay predominancia de sexos.
Herencia
 30% de pacientes tienen antecedentes
familiares de vitíligo.

 Patrón genético multifactorial.

 Parientes cercanos : 4.5veces. de mayor


riesgo

 Marcadores HLA (CW6, DQW3, DR4).


Antecedentes

 10% de riesgo hijos de personas con la


enfermedad.

 Los sujetos provenientes de familias con


mayor índice de enfermedad tiroidea,
diabetes tiene mayor riesgo.

 Las caracterizaciones del inicio de vitíligo


sugieren.
 Factores desencadenantes genéticos.
 Factores desencadenantes ambientales.
Patogenia

 Teorías:

1.-Teoría autoinmune:
Los melanocitos seleccionados se destruyen por ciertos linfocitos que
de alguna manera se activaron internamente.
Detección de autoanticuerpos.
Niveles de autoanticuerpos se relacionan con extensión y actividad
de enfermedad.
Patogenia

2.- Hipótesis neurógena:


se basa en la interacción de los melanocitos y las células nerviosas.

3.- Hipótesis de autodestrucción:


sugiere que los melanocitos se destruyen
por sustancias tóxicas que se forman como
parte de la biosíntesis normal de la
melanina.
Exploración física
Lesiones cutáneas.

 Maculas acrómicas, diámetro de 5mm a 5cm


o mas.
Bordes convexos, redonda, ovalada o
elongada.
Máculas lineales que representan el
fenómeno isomorfico o de ¨koebner¨.
El patrón ¨punta de labios¨ afecta la piel
alrededor de la boca, la porción distal de los
dedos, pezones y genitales (punta del pene).
Exploración física

El vitíligo inflamatorio tiene un borde


eritematoso elevado y puede ser
pruriginoso, lo cual no parece revestir
importancia particular.
La pigmentación en torno a un folículo piloso
en una mácula blanca puede constituir
pigmentación residual o retorno del color.
Vitíligo Formas Clínica

 Focal

 Segmentario

 Generalizado

 Universal
Formas Clínicas

Focal:
Se caracteriza por una o varias máculas en
un solo sitio que, en algunos casos, puede
ser una etapa evolutiva inicial de alguno de
los otros tipos.

Segmentario:
Se caracteriza por una o varias máculas en
una banda a un lado del cuerpo.
Forma localizada
Forma Segmentaria
Formas Clínicas

Generalizada:

Se caracteriza por distribución amplia de


máculas despigmentadas, con disposición
simétrica notable.
Las manchas típicas se encuentran
alrededor de ojos y boca, en dedos, codos
y rodillas, así como en la parte baja de la
espalda y región genital.
Formas Clínicas

Universal:

El vitíligo generalizado extenso, que


puede dejar solo unas cuantas áreas de
piel con pigmentación normal, se conoce
como vitíligo universal.
Vitíligo
Otras Condiciones Cutáneas
Asociadas

 Leucotriquia

 Halo nevus

 Alopecia areata

 Morfea
Condiciones cutáneas
asociadas

• Los cánceres de la piel son al parecer


infrecuentes.

• En pacientes de avanzada edad puede


ocurrir foto envejecimiento en las máculas
blancas con la exposición prolongada a la
luz solar.
Vitíligo
Enfermedades Sistémicas Asociadas

 Enfermedad Tiroidea (30%).


 DM I y II (5%).
 Enfermedad de Addison.
 Anemia Perniciosa.
 Sindrome de Endocrinopatias Múltiples.
 Corioretinitis o iritis cicatrizada
Diagnostico diferencial

 Lupus eritematoso.
Patrón atípico y
asimetrico
Lupus eritematoso.
Lupus eritematoso.
Lupus eritematoso.
Diagnostico diferencial

 Pitiriasis alba.
Descamación
ligera, bordes
vellosos, color
blanquecino.
Pitiriasis alba.
Diagnóstico diferencial

 Piebaldismo.
Mechón blanco congénito y estable, franja
dorsal pigmentada en la espalda, patrón
distintivo con máculas grandes
hiperpigmentadas en el centro de las áreas
hipomelanóticas.
Vitiligo
Piebaldismo.
Diagnostico diferencial

 Pitiriasis versicolor .
escamas finas con
fluorescencia
amarillo verdosa a
la lampara de
wood, positividad al
hidróxido de
potasio (KOH).
Pitiriasis versicolor .
Pitiriasis versicolor .
Diagnóstico diferencial

 Leucoderma
química.
Antecedentes de
exposición a ciertos
germicidas
fenólicos, máculas
en confeti.
Leucoderma química.
Diagnostico diferencial

 Lepra.
Áreas endémicas, color
blanquecino, máculas
anestésicas.
Lepra
Diagnóstico diferencial

 Esclerosis tuberosa.

Máculas blanquecinas, estables, congénitas y poligonales


como hojas de fresno, máculas segmentarias ocasionales y
manchas de confeti.
Esclerosis tuberosa
Exámenes especiales y de
laboratorio
 El Dx por lo general solo se establece con datos
clínicos.

 Exploración con lampara de Wood.

 Dermatopatología.

 Microscopía electrónica.

 Estudios de laboratorio
Vitíligo
Histopatología

 Ausencia de melanocitos
 Incontinencia pigmentaria
 Microcopía Electrónica :
 Degeneración de la capa basal.
 Melanocitos
con pocos
melanosomas.
Evolución y Pronóstico

 Su evolución es muy variable.


 Su característica principal es su inicio rápido
seguido de un periodo de estabilidad o
progresión lenta.
 30% señalan cierta repigmentación
espontánea, en especial las que se
exponen al sol.
Vitiligo
Tratamiento

 Corticoides
 Puvaterapia
 Psoralenos (8 Methoxypsoraleno)
 Cosmético
 Tto quirúrgico
Tratamiento
 EDAD

 LOCALIZACION

 TIEMPO DE EVOLUCION DE LESION

 EXTENSION DE LA ENFERMEDAD
Tratamiento

 Filtros solares.
 Maquillaje cosmético.
 Repigmentación.
 Corticoides tópicos.
 Fotoquimioterapia tópica.
 Fotoquimioterapia sistémica.
 Injertos pequeños.
 Despigmentación
Otros Tratamiento

 CALCIPOTRIOL
 TACROLIMUS
 CICLOSPORINA
 LEVAMISOL
 AC. FÓLICO,COMPLEJO B,VIT E ,C.
Fotoquimioterapia sistémica.
LEUCODERMIA
GUTATA
Leucodermia gutata

 Trastorno frecuente en las extremidades que consiste en


pérdida focal del pigmento, debido probablemente a un
exceso de exposición solar
Etiología

 Lesiones frecuentes en sujetos


caucásicos cuya piel aparece
dañada por el sol.
 Las lesiones son especialmente
frecuentes en la porción inferior de
las piernas, pero pueden
apreciarse también en brazos.
 Es posible que constituya un efecto
más de la radiación ultravioleta.
Clínica

 Pequeñas máculas blancas bien


circunscritas.
 Se localizan especialmente en la
superficie anterior de la porción
inferior de las piernas y en los brazos.
 En ocasiones aparecen en el
abdomen.
 Nunca alcanzan un tamaño superior
a 6 a 8 mm.
 Nunca afectan el tronco o la cara.
Tratamiento

 Se trata de lesiones bastante inocuas.


 Carecen de tratamiento.
 Fotoprotectores.
MELASMA
Melasma
 Del griego: “mancha negra”.

 Hiperpigmentación adquirida de color


pardo claro a oscuro qe se desarrollan
sobre las áreas expuestas, con mayor
frecuencia en la cara y se debe a la
exposición solar.
Epidemiología
 Incidencia.
Frecuente sobre todo en personas con piel
morena.

 Edad.
Adultos jóvenes.

 Raza.
Frecuente en personas con piel morena
(originarias de Asia, el Oriente Medio, India,
Sudamérica).
Epidemiología
 Sexo.
Más en mujeres que en varones, 10% de
pacientes con melasma son varones.

 Geografía.
En regiones soleadas, Caribe y la costa del
Mediterráneo.

 Factores desencadenantes.
Exposición al sol, embarazo o anticonceptivos
orales, difenilhidantoinas.
Antecedentes

 Duración de las lesiones.


La pigmentación por lo general se
desarrolla muy rápido, en cuestión de
semanas especialmente después de la
exposición solar.

 Relación del melasma con otros factores.


verano, medicamentos, embarazo.
Exploración física
 Lesiones cutáneas

 Tipo.
Hiperpigmentación macular; el tinte depende del fototipo
cutáneo

 Color.
Pardo claro u oscuro, incluso negro, casi siempre uniforme a veces
moteado.

 Disposición.
Casi simétrica.
Exploración física

 Forma y Bordes de lesiones individuales

El patrón sigue las áreas expuestas, las lesiones pueden tener


borde en sierra, irregulares y geográficas
Exploración física

 Distribución.
Dos tercios se presentan en la parte central de las mejillas, frente,
nariz, labio superior, mentón, en menor porcentaje área malar y
mandibular.

 Examen con lámpara de Wood.


Acentuación importante de máculas hiper pigmentadas.
Diagnostico diferencial

 Máculas
hipermelanóticas
postinflamatorias
Exámenes especiales y de
laboratorio
 Dermatopatología.
 Aumento en la formación y transferencia de los queratinocitos.

 Diagnóstico.
 Con base en hallazgos clínicos
Patogenia

 Desconocida.

 Sin embargo los preparados estrogénicos son administrados a


mujeres posmenopáusicas, no producen melasma a pesar de
la exposición al sol.

 El embarazo origina melasma.


Importancia

 A pesar de constituir un problema cosmético es muy


molestoso tanto para varones como para mujeres, en
especial en personas de piel morena.
Evolución y Pronostico

 El melasma puede desaparecer en forma


espontánea en un lapso de meses después
del parto o por la suspensión de hormonas
anticonceptivas.

 Puede recurrir o no con cada embarazo


subsecuente.
Tratamiento

 Tópico:
 Hidroquinona , Acido kojico, Arbutin, Ac glicolico, tretinoína etc

 Prevención:
 Bloqueador solar (dióxido de titanio, óxido de zinc).

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