FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA

SÍNDROME DE SJÖGREN
MEDICINA INTERNA II – REUMATOLOGIA
DOCENTE:Dra.Wanda Thongzhi Quispe Rojas
ESTUDIANTES:
• Mery Cjuiro Llancay
• Vanessa Del Castillo Bonino
• Jubitza Esquivias Sotomayor
• Julissa Huanco Aguilar
• Milka Lopinta Marca
• Soledad Moscoso Quispe
• Kelvin Pacheco Quispe
• Marcelo Vizcarra Jordan
 CONCEPTO

 Enfermedad Autoinmune Crónica cuya

principal manifestación clínica es la sequedad
oral (xerostomía) y ocular (xeroftalmia), se
caracteriza por la infiltración mononuclear
progresiva de las glándulas exocrinas y puede
afectar una variedad de órganos y sistemas

Janett Carmen Luzmila Riega-Torres, “SÍNDROME DE SJÖGREN (SS), REVISIÓN DEL TEMA Y SALIVA COMO MÉTODO DIAGNÓSTICO”, 1Universidad Autónoma de Nuevo León;
2Universidad de Monterrey. Monterrey, N.L., México, Gac Med Mex. 2016;152:371-80
DIVISIÓN DEL SÍNDROME DE SJOGREN
1. Síndrome de Sjögren 2. Síndrome de Sjögren secundario
primario (SSp): (SSs):

Caracterizado por la Está presente la xeroftalmía y/o la

xeroftalmía, la xerostomía y xerostomía, generalmente menos
otros rasgos clínicos y intensa que en el SSp, asociada a
biológicos de la afección. una enfermedad o situación
autoinmune bien identificada

José Pedro Martínez LarrarteI; Yusimí Reyes Pineda. Síndrome de Sjögren. Revista Cubana d Medicina.
Ciudad de la Habana .2017
SÍNDROME DE SJÖGREN SECUNDARIO

¿Y cuales son estas enfermedades asociadas ?

José Pedro Martínez LarrarteI; Yusimí Reyes Pineda. Síndrome de Sjögren. Revista Cubana d Medicina.
Ciudad de la Habana .2017
 EPIDEMIOLOGIA
 Prevalencia entre un 2 y 5 % en la población general
 Es uno de los 3 transtornos autoinmunes mas comunes.
 Afecta fundamentalmente mujeres (proporción mujer-varón 9:1)
 Durante la cuarta y quinta décadas de la vida
 Tiene con frecuencia un curso variable con períodos de
exacerbación y remisión de los síntomas
 Se presenta en el 50% con Artritis Reumatoide de larga evolución

Janett Carmen Luzmila Riega-Torres, “SÍNDROME DE SJÖGREN (SS), REVISIÓN DEL TEMA Y SALIVA COMO MÉTODO DIAGNÓSTICO”, 1Universidad Autónoma de Nuevo León;
2Universidad de Monterrey. Monterrey, N.L., México, Gac Med Mex. 2016;152:371-80
ETIOPATOGENIA
La etiopatogenia del SS se desconoce. Existe una predisposición enética a presentar
la enfermedad que viene dada por una mayor prevalencia de los antígenos de
histocompatibilidad HLA-B8, HLA-DR3 y HLA-DRw52.
El proceso se inicia en el tejido glandular (lagrimal y salival), probablemente
desencadenado por virus, que de forma directa o indirecta a través de reacciones
cruzadas en moléculas propias (mimetismo molecular), originan una infiltración
glandular de linfocitos T CD4 (45-55%) y linfocitos T CD8 (10-20%) con producción
local de citocinas, que perpetuarían la respuesta inflamatoria en las glándulas
afectadas.
Los linfocitos T activados dan lugar a una hiperestimulación de linfocitos B con
posterior formación de anticuerpos
 MANIFESTACIONES
CLÍNICAS

GLANDULARES EXTRAGLANDULARES
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE
LA GLÁNDULA EXOCRINA
Disminución de la función de la glándula exocrina

Sequedad oral o
Enf. del ojo seco XEROSTOMÍA.
Hipofunción salival
Caries dental,
disminución en el
Causado por una reducción en el componente
sentido de gusto y un
acuoso de las lágrimas. Atrofía y lobulación cambio en flora oral.
Ojos secos (irritación, sensación de cuerpo papilar lingual, labios
extraño). secos, aspecto vidrioso de
Las complicaciones: ulceración corneal e la mucosa oral palatina
infección de los párpados.
Alan N Baer. Manifestaciones clínicas del síndrome de Sjögren: enfermedad de la glándula exocrina. Post TW, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate.
Inc. https://www.uptodate.com (Accessed on Agosto 31, 2019.)
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE
LA GLANDULA EXOCRINA
Candidiasis oral Agrandamiento de la Vías superiores
glándula salival y lacrimal

Boca dolorosa,
sensación de ardor, Glándula dura o nodular Rinitis y sinusitis no
sensibilidad a picantes alérgicas recurrentes
puede indicar neoplasia
o ácidos.
Afectación laríngea,
LINFOMA traqueal, bronquial :
Los hallazgos en candidiasis oral tos seca, que es
son típicamente los de la
candidiasis atrófica eritematosa persistente e irritante
o crónica,
Tipos incluido el eritema oral que pueden
de candidiasis
difusoaparecer
o irregular, que
en los pacientes Este
SSp:tumor
con glandula puedeTumoración
A.exocrinas, surgir en parotídea izquierda
generalmente afectaeritematosa.
Candidiasis el paladar B. Candidiasis ganglios
enlinfoide
un paciente con SSp.
duro pseudomembranosa. C. Candidiasis linfáticos
bajo y tejido
prótesis removible. D. Queilitis angular.asociado a mucosa
Alan N Baer. Manifestaciones clínicas del síndrome de Sjögren: enfermedad de la glándula exocrina. Post TW, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate.
Inc. https://www.uptodate.com (Accessed on Agosto 31, 2019.)
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
EXTRAGLANDULAR
La vasculitis leucocitoclástica de 10 años Sequedad
de duración
y prurito. Se caracteriza por piel seca y escamosa. Afecta
fue la queja de presentación en este paciente, que mas extremidades inferiores y pliegues axilares
XEROSIS
demostró xerostomía, queratoconjuntivitis seca

Los factores asociados con la xerosis incluyen edad avanzada, baños frecuentes y poca
humedad. Los síntomas tienden a empeorar en el invierno en climas fríos

FENOMENO
PIEL DE RAYNAUD

VASCULITIS Purpura palpable, maculas, pápulas y pequeñas áreas

CUTANEA ulceradas, se distribuye en extremidad inferior, y lesiones
urticariales sobre brazo, trono y cara.

ANULAR DEL Erupción cutánea que es caracteriza como eritema

ERITEMA anular
Ichiro Katayama, Manifestaciones de la piel secas en el síndrome de Sjögren y dermatitis atópica relacionados con la función sudomotor aberrante en enfermedades de la piel alérgicas inflamatorias, ISA (2018),
67(8): 448-454
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
EXTRAGLANDULAR
ARTICULACIONES Artralgia, artritis.
Artropia simétrica, no erosiva en RX ni deformante

Se ven afectadas muñecas, rodillas y manos

MUSCULOESQUELETICO preferentemente

MÚSCULOS Miopatía inflamatoria leve: aparición

insidiosa de debilidad muscular proximal
FATIGA Y Fátiga por trastorno de sueño por un ciclo de
FIBROMIALGIA polidipsia estimulante de la xerostomía.
Martínez Larrarte José Pedro, Reyes Pineda Yusimí. Síndrome de Sjögren. Rev cubana med [Internet]. 2010 Jun [citado 2019 Ago 31] ; 49( 2 ). Disponible en:
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75232010000200006&lng=es.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
EXTRAGLANDULAR
TIROIDES Se han encontrado algunas formas de anomalías estructurales, hormonales o de autoanticuerpos
tiroideos, en 10 a 70 por ciento de los pacientes con SS primaria en varios estudios.

PULMONES
A ) Tracto respiratorio superior y vías respiratorias :
daño laríngeo y síntomas de globo, aclaramiento
NO Amortigua
saliva ácido gástrico a reflujo excesivo de la garganta, tos y ronquera

infiltración linfocítica de las glándulas submucosas

• TACAR: engrosamiento de las vías respiratorias
bronquiales, bronquiectasias, nódulos
desecación de la mucosa del árbol respiratorio, la centrolobulillares, infiltrados reticulares o
alteración de la viscosidad de la mucosa y la reticulonodulares y atrapamiento de aire
depuración mucociliar alterada
• FUNCIÓN flujo espiratorio maximo <25 % de
PULMONAR la capacidad vital y de la DLCO.
tos seca persistente, ronquera y sequedad nasal y
formación de costras
formación de folículos linfoides Fibrosis submucosa
bronquiolitis folicular hiperplásicos en las paredes bronquiolares
Obstruccion y peribronquial
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
EXTRAGLANDULAR
PULMONES
B ) Enfermedad pulmonar intersticial
• neumonitis intersticial inespecífica La disnea y la tos son
varias formas • neumonitis intersticial habitual los síntomas de
• neumonitis intersticial linfocítica asociación con el SS primario presentación habituales
• neumonía organizada criptogénica
puede ser un precursor de un
linfoma de tejido linfoide
asociado a bronquios (BALT)

Sistema cardíaco y cardiovascular

La pericarditis y la enfermedad miocárdica pueden ocurrir, pero rara vez son evidentes
clínicamente, y el bloqueo cardíaco también es raro, pero puede ocurrir en adultos con SS.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
EXTRAGLANDULAR
Tracto gastrointestinal :

Orofaringe, tracto gastrointestinal superior y estómago . Disfagia, disfunción faríngea y la

dismotilidad , el vaciamiento gástrico puede retrasarse ,disfunción autonómica, náuseas, el dolor
epigástrico y la dispepsia, aclorhidria y la hipopepsinogenemia, gastritis crónica atrófica .

Enfermedad celíaca:
más frecuente en pacientes con SS que en la población general.

Hígado:
pruebas bioquímicas anormales y cambios histológicos de colangitis biliar primaria , hepatitis autoinmune.
patrón hepatocelular o predominantemente colestático

Enfermedad urogenital :

la enfermedad renal mediada por el sistema inmunitario, incluida la nefritis intersticial (Induce a acidosis
tubular renal y / o disminución de la capacidad de concentración), puede ocurrir en pacientes con SS; al igual
que la disfunción de la vejiga con síntomas de nefritis intersticial y síntomas ginecológicos que incluyen
sequedad vulvovaginal, prurito y dispareunia.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
EXTRAGLANDULAR
VASCULITIS :

En raras ocasiones, los pacientes se ha informado de vasculitis asociada

pueden desarrollar una vasculitis a anticuerpos citoplasmáticos
necrotizante de arterias medianas que neutrófilos (ANCA) en varias series de
se asemeja a la poliarteritis nodosa. casos de pacientes con SS primaria.

TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS

Trastornos afectivos son el trastorno psiquiátrico más común en SS también se

puede deber a lesiones cerebrales difusas, que pueden manifestarse por encefalopatía
o anormalidades psiquiátricas que van desde alteraciones cognitivas sutiles hasta
demencia franca.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
EXTRAGLANDULAR
Sistema nervioso periférico
• Neuropatía sensorial dolorosa
• Neuropatía atáxica sensorial
• Neuropatía sensorial
trigeminal pura:
• Polineuropatía
sensitivomotora axonal
• Radiculoneuropatía
Sistema nervioso central :
disestesias dolorosas en las porciones más distales de las
extremidades, comenzando así en las extremidades inferiores
pérdida prominente de la cinestesia y la propiocepción, lo que lleva a ataxia de la
marcha, pseudoatetosis .La arreflexia generalizada suele estar presente pupila de Adie
(una pupila dilatada que reacciona poco a la luz pero reacciona lentamente a la
acomodación), taquicardia fija, anhidrosis e hipotensión ortostática.
el rasgo característico es entumecimiento o parestesia restringida
a la región trigémina
deterioro del tacto ligero y pinchazos y disminución o pérdida de
reflejos tendinosos profundos
Lesiones focales
Lesiones cerebrales difusas
Compromiso de la médula espinal
Meningitis aséptica subaguda
Corea
Neuritis óptica
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
EXTRAGLANDULAR
Manifestaciones hematológicas

citopenias, anemia especialmente suave y leucopenia hipergammaglobulinemia

gammapatías monoclonales, crioglobulinemia y linfoma

Embarazo

las mujeres con SS que tienen

anticuerpos anti-Ro / SSA corren el
riesgo de dar a luz a bebés con lupus
neonatal
 DIAGNÓSTICO
 No existe una única prueba de diagnóstico para SS,
 El SS no debe diagnosticarse basándose únicamente
en la presencia de anticuerpos contra SSA / Ro y /
o SSB / La, ya que estos anticuerpos se pueden
encontrar no solo en pacientes con SS, sino en
otras enfermedades reumáticas / conectivas
 El diagnóstico depende de una
combinación de síntomas,

DIAGNÓSTICO exámenes físicos, análisis de

sangre y, en
estudios especiales.
ocasiones,

 Los pacientes con sospecha de SS deben someterse a un historial médico completo y un examen físico.
 Se puede realizar en personas con un hallazgo objetivo de:
Sequedad
ocular

Anticuerpos anti-Ro /
SSA con o sin anti-La
Resultados
/ Anticuerpos SSB,
anormales Sequedad
de pruebas oral
factor reumatoide e
serológicas
hiperglobulinemia

Aumento Agrandamient
inexplicable o de la
de la caries glándula
dental parótida
 Realizamos un diagnóstico de SS si se cumplen los dos criterios siguientes:
Hallazgos objetivos de sequedad ocular u
oral o de daño parenquimatoso glandular
• El paciente tiene un marcador objetivo de ojo
seco (prueba de Schirmer en cualquier ojo de
<5 mm / 5 minutos o tinción anormal de la
superficie ocular.
• Hipofunción salival (prueba sajona anormal o
sialometría completa)
Evidencia serológica o histopatológica de
autoinmunidad
• El paciente tiene anticuerpos anti-Ro / SSA con
o sin anticuerpos anti-La /
• Biopsia positiva de la glándula salival (es decir ,
sialoadenitis linfocítica focal con puntaje focal
≥1)
• Una enfermedad reumática sistémica bien
establecida (ej., artritis reumatoide,les,
esclerodermia.)
EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA
Síntomas oculares
 "¿Ha tenido los ojos secos de
manera diaria y persistente durante
más de tres meses?"
 "¿Tiene una sensación recurrente
de arena o grava en los ojos?"
 "¿Usa sustitutos lagrimales más de
tres veces al día?"
Síntomas orales
 "¿Ha tenido una sensación diaria de boca
seca durante más de 3 meses?"
 "¿Tiene que levantarse por la noche para
beber agua porque su boca está muy
seca?"
 "¿Toma líquidos con frecuencia para
ayudar a tragar alimentos secos?"
 "¿Ha tenido glándulas salivales
inflamadas?
 ¿CUÁLES SON LAS POSIBLES COMPLICACIONES?
 La mayoría de los pacientes con síndrome de Sjögren no presentarán nunca problemas
graves por su enfermedad y pueden realizar una vida normal, laboral y social

Úlceras • Pueden ser graves y, en casos muy raros,

pueden llegar a producir pérdida de
corneales visión

• Presentan inflamación de los vasos

Vasculitis sanguíneos y precisarán tratamiento
con medicamentos especiales.

• Un número muy pequeño

Linfoma puede desarrollar un tumor
de los ganglios linfáticos
 DIVISIÓN DEL SÍNDROME DE SJOGREN
El diagnóstico diferencial del síndrome de Sjögren (SS) incluye
enfermedades que causan síntomas de sicca y / o agrandamiento de la
glándula salival o lagrimal.

la sequedad ocular y oral relacionada con la edad

Síndrome sicca relacionado con la edad puede imitar esas características del paciente
típicamente más joven que desarrolla SS

Enfermedad relacionada con IgG4: la infiltración

plasmocítica de IgG4 subyace a varias formas
relacionadas de enfermedad de las glándulas
lagrimales y salivales, como el seudotumor
inflamatorio orbitario, la sialoadenitis esclerosante Enfermedad relacionada con IgG4:
crónica (tumor de Küttner) y la "enfermedad de
Mikulicz“.Estas enfermedades relacionadas con IgG4
(IgG4-RD) se pueden distinguir de la SS por sus
características clínicas y de laboratorio asociadas y
los distintos hallazgos histopatológicos observados en
IgG4-RD. Sidrome de Sjogren. Diagnosis and classification of Sjögren's syndrome. UpTodate. Revisión de internet https://www.uptodate.com/contents/diagnosis-
and-classification-of-sjogrens-
syndrome?search=syndrome%20de%20sjogren&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1
 Esta es una entidad patológica distinta en la que las
glándulas salivales lagrimales y / o principales
Sialoadenitis linfoepitelial
muestran infiltración linfocítica extensa con atrofia
benigna y dacrioadenitis: acinar y la formación de numerosas "lesiones
linfoepiteliales

Puede producirse una infiltración maligna de las

glándulas parótidas en las formas de leucemia tanto
en la infancia como en la edad adulta, y
generalmente se presenta con agrandamiento Linfoma y otros tumores malignos
bilateral de las glándulas salivales y lagrimales. hematológicos:

Sarcoidosis

Sidrome de Sjogren. Diagnosis and classification of Sjögren's syndrome. UpTodate.Revisión de internet

https://www.uptodate.com/contents/diagnosis-and-classification-of-sjogrens-
syndrome?search=syndrome%20de%20sjogren&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1
PRUEBAS DE DIAGNOSTICO:
Prueba de Schirmer :Se coloca
una tira de doblada de papel
de filtro estéril, suministrada Tinción de la superficie ocular : :
en un kit estándar, sobre el el daño a las células epiteliales
margen de cada párpado Pruebas para el ojo seco conjuntivales y corneales se puede
inferior en la unión de los evaluar con colorantes vitales que
tercios medio y lateral. La tiñen áreas de tejido desvitalizado
humectación de menos de 5
mm es criterio de SS

Tiempo de ruptura de
lágrimas : (TBUT ):Un TBUT de ≤10
segundos es anormal e indica una
deficiencia o calidad anormal de la
capa de moco más externa de la
película lagrimal
 Gammagrafía de las glándulas
salivales: la gammagrafía cuantitativa
de las glándulas salivales, también
denominada exploración con
radionúclidos por excreción de
tecnecio, proporciona una imagen
dinámica de la función de todas las
glándulas salivales principales
Imagen de resonancia magnética : la resonancia magnética
de las glándulas parótidas en SS se caracteriza por la falta de
homogeneidad del parénquima en las secuencias
potenciadas en T1 y T2
Sialometría completa : la sialometría
es la medición de la tasa de producción
de saliva. Una colección de ≤0.1 ml /
minuto durante 5 a 15min después de
una expectoración forzada es
Cuantificación de la indicativa de una función salival
hipofunción salival anormal.
Imágenes de
glándulas
salivales
Ecografia: La glándula enferma en SS
generalmente muestra múltiples áreas
hipoecoicas con bordes convexos
 Pruebas de rutina de
laboratorio (recuento • Leucopenia
sanguíneo completo, panel • globulinas elevadas
de química, análisis de • elevado VSG
Serológica y otras orina, y velocidad de • Proteinuria
pruebas de laboratorio sedimentación globular • Hipostenuria
[VSG]) puede revelar • pH>7
hallazgos de apoyo de SS

Recomendamos la prueba de anticuerpos antinucleares (ANA) mediante un ensayo de tinción de

inmunofluorescencia, anticuerpos anti-Ro / SSA y anti-La / SSB, y factor reumatoide.

Anticuerpos contra Ro / SSA y La / SSB : los pacientes con SS primario a menudo poseen anticuerpos
contra los antígenos Ro / SSA o La / SSB, y muchos pacientes poseen ambos. La frecuencia de los
anticuerpos anti-Ro / SSA y / o anti-La / SSB ha variado entre los estudios, pero generalmente del 60 al
80 por ciento de los pacientes con SS primario exhiben uno o ambos de estos autoanticuerpos.

Otros autoanticuerpos en SS : la presencia de anticuerpos anticentrómeros define un pequeño

subconjunto (aproximadamente 5 por ciento) de pacientes con SS
 Biopsia de glándula salival
Las indicaciones para la
biopsia de la glándula
salival en la práctica
clínica incluyen :
●Confirmación de un
diagnóstico
sospechoso de SS,
particularmente en
pacientes sin otra
evidencia de
autoinmunidad.
●Exclusión de otras
afecciones que pueden
causar hipofunción
salival y que las células B predominan en
agrandamiento de la
glándula bilateral
• Se debe tomar una biopsia de • La característica
glándula salival labial de una histológica clave es una
colección focal o
parte no traumatizada del labio
colecciones de linfocitos
inferior que sea
macroscópicamente normal
fuertemente agregados,
denominados focos
• La biopsia debe contener al linfocíticos, que
menos cuatro lóbulos de tejido generalmente son
de la glándula salival para que se periductales
considere aceptable para la • Este patrón histológico se
evaluación conoce como sialoadenitis
• La inmunocitología de los linfocítica focal. Ciertas
características patológicas
infiltrados de glándulas salivales
como la atrofia
labiales muestra que las células
parenquimatosa, la
T CD4 + predominan en las fibrosis y las células
lesiones menos graves, mientras linfoides dispersas son
casi universales en los
las lesiones más avanzadas adultos mayores
 Criterios europeosamericanos (2002). Para la
clasificación del síndrome de Sjögren
1.Síntomas oculares: una respuesta afirmativa de las 3 preguntas:
• •¿Ha tenido de forma diaria, persistente, molestias de sequedad ocular en los últimos 3
meses?
• •¿Tiene una sensación de arenilla en los ojos?
• •¿Usa lágrimas artificiales más de 3 veces al día?
2.Síntomas orales: una respuesta afirmativa de las 3:
• •¿Tiene sensación de sequedad oral en los últimos 3 meses?
• •¿Tiene de forma recurrente y persistente inflamación de glándulas salivales?
• •¿Ingiere frecuentemente líquidos para ayudar a deglutir alimentos secos?
3.Signos oculares: un resultado positivo de estos 2 test:
• •Test de Schirmer (<5mm en 5min)
• •Tinción rosa de bengala
4.Histopatología:
• •Sialoadenitis linfocítica con focus score mayor o igual 1 (un foco de linfocitos es un
acúmulo de más de 50 linfocitos por 4mm2 de tejido glandular)
5.Alteración objetiva de función de glándulas salivales: uno de los siguientes
test:
•Flujo salivar sin estimulación (<1,5ml en 15min)
•Sialografía parotídea: presencia de sialectasias difusas
•Gammagrafía parotídea: captación retrasada, concentración reducida y/o
excreción retardada del trazador
6.Autoanticuerpos:
•Anticuerpos para antígenos Ro (SSA) o La (SSB)

Para el diagnóstico del síndrome de Sjögren se requiere: SENSIBILIDAD: 90%

• Presencia de 4 de los 6 criterios, siendo uno de ellos el 4–6 ESPECIFICIDAD: 95%
• Presencia de 3 de los 4 criterios objetivos
Criterios de exclusión: virus de la hepatitis C, virus de la inmunodeficiencia
humana, linfoma, sarcoidosis, tratamiento con anticolinérgicos, historia de
radioterapia cabeza-cuello
Vitali C, et al. Classification criteria for Sjögren’s syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the
American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis, 2002;61(6):554-8.
ALGORITMO DIAGNÓSTICO A SEGUIR EN UN
PACIENTE CON POSIBLE SS
 CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN PROPUESTOS EN
EL 2012

Shiboski SC, Shiboski CH, Criswell LA, et al. American College of Rheumatology Classification Criteria for Sjögren’s Syndrome: A Data-Driven, Expert Consensus
Approach in the Sjögren´s International Collaborative Clinical Alliance Cohort. AC&R. 2012; 64(4): 475-87
Shiboski SC. Art Care Res. 2012;64(4):475-87.
TRATAMIENTO
Los objetivos principales del tratamiento, son el aminorar los síntomas como la xerostomía y
xeroftalmia, además de prevenir las complicaciones de la sequedad de mucosas.
Todos los pacientes deben recibir terapias farmacológicas y no farmacológicas, entre estas
últimas tenemos:
◦ El cuidado propio de los síntomas: Como la higiene oral, el consumo adecuado de agua, etc
◦ Dejar de fumar
◦ Dieta y nutrición
◦ Evitar ciertos fármacos que podrían desencadenar o empeorar la sintomatología
 Xeroftalmia
◦ Lagrimas Artificiales: Típicamente los componentes incluyen:
◦ Una forma de celulosa (carboximetilcelulosa 0.3%)
◦ Agentes de esparcimiento (alcohol polivinilo, polietilenglicol)
◦ Agentes mucolíticos (acetilcisteína)
◦ Preservantes (clorhexidina, timerosal)
◦ Normalmente los pacientes inician el tratamiento usando preparados que contengas preservantes
(Liquifilm lágrimas, Viscolagrimas, Dacrolux) dependiendo a la resequedad ocular, pero se
recomienda de 2 a 3 gotas cada 2-4 horas.
◦ Existen también los preparados sin preservantes (Hypo Tears, Liquifresh, Vismed) que se utilizan
cuando los preservantes causan irritabilidad ocular.

◦ En casos de xeroftalmia moderada: Uso de inmunomodulares tópicos (ciclosporina o lifitegrast) o

esteroides tópicos
◦ En casos de xeroftalmia severa: Uso de lentes de humedad, y terapias sistémicas
Xerostomía
◦ Medidas básicas:
◦ Prevención de la sequedad
◦ Estimulación de la secreción de saliva
◦ Profilaxis dental
◦ Uso de saliva artificial
◦ Uso de agonistas muscarínicos (sialogogos): Como la pilocarpina o la cevimelina

◦ Sequedad Nasal: El tratamiento de la sequedad nasal se basa en el uso de hidratantes y

lubricantes en aerosol.
◦ Sequedad Cutánea: El tratamiento, se basa en el uso de hidratantes/lubricantes locales y
evitar la desecación cutánea
◦ Sequedad Vaginal: Los lubricantes vaginales y vulvares son útiles
TRATAMIENTO DE SINTOMAS SISTEMICOS
◦ Crecimiento de las glándulas salivales: Usualmente se tratan con compresas calientes,
analgésicos, etc. Se puede usar el uso de sialogogos como profilaxis para los casos recurrentes.

◦ Dolor musculoesquelético:
◦ Artralgia y Artritis: El uso de AINES es el preferido, pero una mala respuesta a estos nos
obliga a cambiar de terapia a hidroxicloroquina o metrotexato, dependiendo de la severidad
de los síntomas
◦ Fibromialgia: El tratamiento es el mismo que para la fibromialgia sin Síndrome de Sjogren,
pero evitando el uso de anticolinérgicos.
◦ Fatiga: La terapia principal es un programa de ejercicios que mejoren el cuadro, si esto no
mejora, se emplea la hidroxicloroquina
TRATAMIENTO DE SINTOMAS SISTEMICOS
◦ Manifestaciones Cutáneas:
◦ Prurito: Se manejan con el uso de aceites corporales o lociones para la piel
◦ Eritema Anular: El tratamiento inicial incluye esteroides tópicos y tacrolimus tópico.
◦ Fenómeno de Raynaud: Se trata como en cualquier otra enfermedad reumatológica.

◦ Manifestaciones cardiopulmonares:
◦ Enfermedad Pulmonar Intersticial
◦ Xerotráquea: Con el uso de sialogogos y guaifenesina.
◦ Hipertensión Pulmonar
◦ Pericarditis: Dependiendo de la severidad, se pueden utilizar AINES, colchicina,
glucocorticoides o azatioprina.
TRATAMIENTO DE SINTOMAS SISTEMICOS
◦ Manifestaciones Gastrointestinales:
◦ ERGE: Tratamiento clásico de ERGE y el uso de sialogogos mejoran los síntomas.
◦ Diarrea: Puede ser secundario a la secreción excesiva de saliva por los sialogogos, se deberá
buscar la causa subyacente y tratarla

◦ Manifestaciones Neurológicas:
◦ Neuropatías Periféricas:
◦ Neuropatias Craneales: El uzo de carbamazepina puede proveer alivio para la neuralgia de
trigémino y el uso de glucocorticoides también es recomendada.
◦ Mononeuritis Múltiple: Terapias agresivas usando glucocorticoides o inmunosupresores es
necesario.
◦ Manifestaciones del SNC: La enfermedad desmielinizante es la principal manifestación, pero
su prevalencia es controvertida.
TRATAMIENTO DE SINTOMAS SISTEMICOS
◦ Manifestaciones Hematológicas:
◦ Citopenias:
◦ Linfopenia: Mayormente son asintomáticas y no requieren tratamiento, si este fuera
necesario, se utiliza glucocorticoides junto a factor estimulante de colonias
◦ Trombocitopenia: Se usa glucocorticoides y rituximab
◦ Anemia: Que no requiere tratamiento especial

◦ Manifestaciones Renales:
◦ Nefritis Intersticial: La prednisona es el tratamiento de elección, pero también se puede
utilizar micofenolato o azatioprina
 Bibliografía
• Vitali C, et al. Classification criteria for Sjögren’s syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the
American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis, 2002;61(6):554-8.
• Janett Carmen Luzmila Riega-Torres, “SÍNDROME DE SJÖGREN (SS), REVISIÓN DEL TEMA Y SALIVA COMO MÉTODO
DIAGNÓSTICO”, 1Universidad Autónoma de Nuevo León; 2Universidad de Monterrey. Monterrey, N.L., México, Gac Med
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Habana .2017
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