BOLILE HEMATOLOGICE

SI ONCOLOGICE
 SINDROAMELE ANEMICE
• Definitie: Scaderea valorilor Hgb si
a nr.de hematii sub limitele
specifice pt.varsta si sex.
• Durata medie de viata a hematiei
= 120 zile. Zilnic 1% din hematii
sunt distruse si inlocuite cu altele
noi.
 Anemia survine cand este alterat echi-
librul dintre productia si distrugerea de
eritrocite prin:
- Productie insuficienta de eritrocite
si/sau Hgb;
- Distructie crescuta sau pierdere de
hematii;
- Asocierea celor 2 factori.
 CLASIFICARE ANEMII
I. ANEMII PRIN PRODUCTIE REDUSA DE
ERITROCITE SAU HEMOGLOBINA

ANEMII HIPOPLAZICE (prin insuficienta de productie

medulara):
a) acute: b) cronice:

ANEMII APLAZICE:
a) congenitale:
b) castigate:
c) Anemii prin inlocuirea sau sufocarea maduvei (cu celule
neoplazice)
II. ANEMII PRIN PIERDERE EXCESIVA DE
ERITROCITE SI HEMOGLOBINA
ANEMII HIPOCROME:
a) Feriprive
b) Prin tulburarea hemoglobinsintezei
c) Anemii megaloblastice
ANEMII HEMOLITICE (prin distrugeri excesive ale hematiilor)
a) Anemii hemolitice ereditare (corpusculare):
- Prin anomalii de membrana
- Prin deficit enzimatic
- Prin anomalii ale Hgb.
b) Anemii hemolitice dobandite (extracorpusculare):
- imunologice: izoimune; autoimune.
- Neimunologice: idiopatice;secundare: prin factori
chimici,fizici,infectiosi.
 ANEMII HIPOCROME
ANEMIA HIPOCROMA FERIPRIVA
(anemia carentiala)
DEFINITIE: este o stare patologica in care
scaderea concentratiei de Hb sub 11 g%
se datoreaza deficitului de fier. Este o
anemie hipocro-ma,microcitara.
Este cea mai frecventa anemie a copilului.
Are frecventa maxima intre 6 luni si 2 ani
si la pubertate.
 ETIOPATOGENIE:
• Aport insuficient de fier apare in urmatoarele conditii clinice:
- alim.artificiala prelungita cu l.v. sau preparate de l.p.care nu
sunt imbogatite cu fier;
- Alim.excesiva cu fainoase (contin fitati care formaeza cu fierul
saruri insolubile);
- Absenta carnii din alim.;
- Regim vegetarian exclusiv;
- prematuritate,gemelaritate;
- diversificare incorecta si tardiva;
- deficite severe de absorbtie a fierului,in: celiachie,diarei
cronice, malnutritie,parazitoze intestinale.
- Carenta de fier a mamei trebuie cautata sistematic,pe tot
parcursul sarcinii.
• Pierderi de fier prin sangerari mici si repetate (
depletie ferica hemoragica):
- n.n.: sangerari din cordonul ombilical (50 ml
echivaleaza cu 500 ml la adult) boala hemoragica a
n.n., ligatura precoce a c.o.;
- Sugar si copil: hernie diafragmati-ca,hernie
hiatala,parazitoze intestina-le,alergie la proteinele
l.v.,polipi rectali sau polipoze intestinale,b.ulceroasa,
menstruatii prelungite,neregulate.
• Anemii prin consum crescut de fier si deturnarea
fierului:
- In infectii cronice si prelungite: osteomieli-
ta,TBC,infectii urinare
• DIAGNOSTIC:
Rezervele martiale ale fatului se constituie in ultimele
2-3 luni de sarcina,prin transfer transplacentar de la
mama. La nastere un n.n. eutrofic are in depozite 250
mg Fe,iar la 1 an – 450 mg Fe. Un prematur de 1500
g greutate la nastere are 120 mg Fe in depozite.
• Nevoia zilnica de Fe pt. n.n. la termen: 1mg/kg/zi.
• La prematur: 2-5 mg/kg/zi.
• SEMNE CLINICE: sunt nespecifice:
• oboseala la supt
• ,apatie,adinamie, somnolenta sau iritabilitate
• anorexie, apetit capricios,
• febra “sideropenica”, infectii trenante,
• transpiratii abundente,
• curba ponderala stationara,turgor flasc,retard psiho-
motor,
• unghii plate,tegumente palid-albe,par uscat si friabil,
• tahicardie,sufluri sistolice apicale,limba
lucioasa,stomatita angulara.
EXAMENELE DE LABORATOR:
• Hb este ↓,de obicei sub 10 mg/dl; hematocrit,
CHEM, VEM ↓
• Reticulocite N/usor ↑;
• Fe seric este ↓;
• Frotriu sange
• medulograma
TRATAMENTUL:

TRATAMENT PROFILACTIC:
- Gravida - regim alimentar bogat in fier
si o suplimentare terapeutica cu fier,in
doza de 50-100 mg/zi.
- Ligatura c.o. la n.n. se va face dupa
incetarea pulsatiilor;
- La sugarii alimentati artificial, diversifi-
carea se va initia precoce ,la 3-3,5 luni.Se
va adauga la supa de zarzavat carne
mixata,galbenus de ou,ficat;
- Prematurii,dismaturii si cei nascuti din
mame cu carenta martiala demonstra-ta +
copiii cu hemoragii la nastere vor primi o
profilaxie sistematica cu Fe oral incepand
de la varsta de 2 luni →1 an: 0,5-1
mg/kg/zi de Fe elemental.
 TRATAMENT CURATIV:
1. Tratament cu preparate de Fe cu administrare ORALA:
- 5-6 mg/kg/zi,timp de 6-8 saptamani;
- Dozele mari de Vitamina C favorizeaza absorbtia Fe
Efecte secundare ale terapiei orale cu Fe: varsaturi,scaune
diareice,colici abdominale (se intrerupe terapia).
In caz de eficienta terapeutica dovedi-ta,dupa revenirea la
normal a Hb si Ht, se continua trat.inca 4-6 sapt. pt.a reface
depozitele de Fe.

2. Terapia parenterala cu Fe:

Se foloseste preparat de fier polimal-tozat: f.de 2 ml cu 100 mg
Fe, 0,5-1ml/priza, la interval de 2 zile, i.m.
3. Transfuzia de sange sau masa
eritrocitara – in anemiile f.grave, cu Hb
sub 7g%,sau in cazul anemiilor din
infectiile severe ale copilului in care exista
pericol de IC.
Se foloseste masa eritrocitara
izogrup,izo-Rh, in doza de 10 ml/kg/
transfuzie.
 ANEMII PRIN INSUFICIENTA
MEDULARA
DEFINITIE: reprez.incapacitatea
maduvei de a produce un nr.suficient
de hematii pt.a compensa pierderile
fiziologice.
Anemiile aplazice pot fi acute sau
cronice. Cele acute sunt rare. In
cadrul celor cronice se descriu 2 tipuri
de anemii cu transmitere genetica,
specifice copilului:
• Anemia BLACKFAN-DIAMOND
• Anemia aplazica FANCONI (este o anemie
asociata cu sdr.plurimalfor-mativ).

CLINIC.
- Sdr.anemic: paloare cutaneo-mucoasa
progresiva,lipotimii,tahicardie,dispnee,s.s, insuf
cardiaca
- Sdr.infectios: febra,paloare,infectii repetate,
trenante.
- sdr. Hemoragic: echimoze, petesii, hematoame
 PARACLINIC:
- Anemie severa normocroma,normo-
citara,aregenerativa.
- Reticulocite 0
- Hb fetala prezenta
- Nr.hematii sub 2.000.000/mm³
- Leucopenie si trombocitopenie
- Medulograma: absenta precursorilor
eritroblastici.
EVOLUTIA: cronica cu agravare progresiva si
deces in 1-4 ani prin infectii si hemoragii.
TRATAMENT:
- paleativ:concentrate de sange
- corticoterapie de lunga durata
- Tratamentul infectiilor asociate
- Transplant de maduva osoasa
- Splenectomia –NU
- doar in hipersplenism;
ANEMII APLASTICE SAU HIPOPLASTICE
PRIN INVADARE SAU SUFOCARE
MEDULARA
- INVADARE MEDULARA:
• Hemopatii maligne: leucemii, limfoa-me,
neuroblastom;
• Tezaurismoze: glicogenoze, mucopolizaharidoze;
• Histiocitoza cu celule Langerhans.

- SUFOCARE MEDULARA:
• Osteopetroza;
• Mielofibroza (f.rara la copil).
 C. HEMOGLOBINOZE.
SINDROAME TALASEMICE

Reprezinta un grup de anemii hemolitice

corpusculare , in care exista un defect de sinteza a
unuia dintre cele doua lanturi globinice .
Astfel , in talasemie avem un defect cantitativ de
sinteza a lanturilor α ( α – talasemie ) sau a lanturilor β
( β – talasemie ) .
 Examene Paraclinice

1.Anemie severa ( 5 – 8 g/dl → 2 g/dl).

2.Frotiul de singe periferic evidentiaza hematii ,,in
semn de tras la tinta “, hipocrome.
3.Nr. leucocite :30 – 35000/mm³.
4.↑Eritroblasti datorita eritropoezei extramedulare
5.Reticulocite = 2 – 8 %.
Talasemia este o anemie hipocroma
hipersideremica hiporegenerativa.
6.Electroforeza hemoglobinei :↑Hb.F sau ↑Hb.A₂.
7.Rg.craniu : ingrosarea diploiei, spiculi radiali
 Tratament
Transfuzii repetate de masa eritrocitara care sa mentina
Hb.>9g/dl(la maxim 4 sapt.).
2.Chelatoare de fier (Desferal)
3.Splenectomia dupa virsta de 5 ani reduce necesitatea
transfuziilor .
4.Transfuzia de hamatii tinere .
5.Transplantul de maduva osoasa (celula stem).
6.Terapia genica .
Prognosticul e grav ; rar exista supravietuiri pina la virsta
adolescentei.