 Formación de vasos sanguíneos embrionarios.

 Embrion temprano carece de vasos sanguineos. La constitución de vasos se

produce en varias fases.
 La primera es la específicación de una población de precursores vasculares
denominados angioblastos. Estas células forman un plexo vascular primario,
mediante un proceso llamado vasculogénesis.
 Por el rápido crecimiento embrionario, el plexo capilar primario debe pasar por
una reorganización mediante la reabsorción de vasos existentes y la aparición de
nuevas ramas para mantener la expasión de la red vascular, esto último se llama
angiogénesis, este proceso continua hasta la vida adulta.
 Angioblastos se originan del mesodermo.
 Arcos aórticos y sus derivados
 Aorta dorsal se forma a parrir de agregación se células precursoras endoteliales
derivasas del mesosermo de la placa lateral.
 Estas células forman un vaso por vasculogénesis, estimulasa por VEGF y factores
producidos poe el endodermo y por BMP en el mesodermo lateral.
 La anatomía del desarrollo de los arcos aórticos.
 El desarrollo continuo de las regiones craneal y cervicam hace que los tres
primeros arcos y las raíces aórticas asociadas se remodelen en el sistema de la
arteria carótida.
 Los cuartos arcos se adaptan a la asimetría temprana del corazón.
 El cuarto arco izquierdo mantiene como un canal principal (el cayado de la aorta),
que transporta todo el flujo de salida del ventriculo izquierdo del corazón. El
cuarto arco derecho se incorpora a la arteria subclavia derecha.
 El sistema de arcos aorticos está constituido por 6 pares de arcos vasculares
 El quinto arco sólo son unas cuantas asas capilares.
 El sexto es el arco pulmonar, parecido al cuarto su desarrollo es asimétrico y su
segmento distal, que derivaba de la arteria segmentaria ventral, persiste como un
gran conducto "ductus arterioso", este pasa la sangre de la arteria pulmonar
izquierda hacia la aorta.

 Este cortocircuito protege los pulmones de un flujo de sangre que supera el que
sus vasos pueden manejar durante la vida intrauterina.
 Los sextos arcos aorticos también denominados pulmonares por las conexiones
vasculares con estis órganos.
 Entre los pulmones y la porción media de cada sexto arco se forma una arteria
pulmonar primitiva, la cual se divide a cada arco aórtico en un segmento proximal
(origen de las ramas de la arteria pulmonar) y la porción distal proxima a la aorta
dorsal que constituye el conducto arterioso.
 Al inicio hay un izquierdo y derecho pero posteriormente el derecho se oblitera
poco tiempo después de que se formo.
 El izquierdo también se oblitera pero este hasta el final del embarazo o en las
primeras semanas de vida.
 La PCA es la lesión congénita cardiovascular más obaervada en el hospital, tanto
en niños como en adultos, ocupa 20% del total de hospitalizaciones por cardipatía
congénita.
1. Persistencia de una comunicación entre la aorta descendente y la arteria
pulmonar después del nacimiento.

2. Dilatación de la arteria pulmonar como consecuencia de sobrecarga diastólica.

3. Dilatación del ventrículo izquierdo como consecuencia de sobrecarga diastólica.

4. Puede también haber dilatación de la auricula izquierda.

A. La comunicación entre una cámara de mayor presión (aorta) a otra de menor
presión (arteria pulmonar) condiciona el paso de sangre de la primera hacia la
segunda, lo que provoca hipervolemia del circuito menor.

B. El aumento del flujo pulmonar llega a las cavidades izquierdas y las sobrecarga
volumétricamente. La cantidad de sangre que sale de la aorta está aumentada, pero
al fugarse hacia el circuito pulmonar, el flujo sistémico disminuye.
 Clínica: pacientes graves intibados con sx de insuficiencia respiratoria que no
progresan o progresan con difícultad en el retiro del ventilador.
 El soplo continuo rara vez se escucha, es más común un soplo expulsivo pulmonar
con reforzamiento del segundo ruido pulmonar. Los pulsos amplios en las cuatro
extremidades son una pista.
 Estudios paraclínicos: El EKG puede mostrar crecimiento vd. Radiografías de tórax
Cardiomegalia y flujo pulmonar aumentado.
 ECO ubica y precisa el diagnóstico con el flujo anormal en la arteria pulmonar
(flujo retrógrado en la aorta debido a la hipertensión pulmonar).

 Tratamiento: cierre farmacológico con indometacina (éxito 18-89%), en algunos

hay reapertura.
 La alternativa es ligadura quirúrgica mediante toracotomía posterolateral en la
cuna de UCI o toracoscopia de mínima invasión con resultados satisfactorios.
 a) En éstos pueden estar ausentes (conductos pequeños)

b) Los pacientes refieren bronquitis frecuentes crónicas, como consecuencia de

congestión pulmonar (conducto grande).

c) El hipodesarrollo ponderal por disminución del flujo sistémico

d)Puede ser causa de insuficiencia cardiaca del recién nacido, cuando el conducto
es grande.
- Hipodesarrollo físico

- Cardiomegalia, apex amplio a la palpación y desplazado hacia abajo, por

dilatación de VI

- Soplo continuo con refuerzo telesistólico localizado región infraclavicular izquierda

(soplo de Gibson), se puede acompañar de frémito (palpación).

- Soplo sistólico aórtico de hiperflujo.

-Pulsos arteriales periféricos (especialmente los femorales), aumentados de

amplitud debido al incremento de la presión arterial diferencial
 Cardiomegalia a expensas del ventrículo izquierdo.
 Prominencia del tronco de la arteria pulmonar
 Botón aórtico prominente
 Aumento de vascularidad pulmlnar (hilios de tipo arterial), que manifiesta la
hipervolemia del circuito menor.
 Signos de crecimiento del VI
 Soplo continuo con refuerzo telesistólico en el foco pulmonar (soplo de gibson)
 Retumbo de hiperflujo en el ápex
 El corto circuito arteriovenoso a través del conducto producirá un aumento en la
situación de oxígeno, a nivel de la arteria pulmonar. El encontrar un aumento de 2
vol % o más de O2 a nivel del tronco de la arteria pulmonae establece el
diagnóstico.
 Cuantificación de la presión pulmonar es normal.
 Puede haber hiperflujo pulmonar en donde el gasto pulmonar es mayor del doble
del sistémico.
 En este caso puede encontrarse hipertensión pulmonar hiperecinética. Hay
hipertensión pero resistencias pulmonares normales.
 El conducto sin htp tiene indicación de cierre percutaneo o quirúrgico.
 Sobrevida 100% a la vida adulta.
 El tratamiento ideal es el cierre del conducto mediante cateterismo cardiaco a
través de un dispositivo amplatzer que lo ocluye.