Anemia aplásica

Dr. Julio Vidal Escudero

Médico hematólogo
 Caso clínico: anamnesis

Paciente varón, 20 años de edad, N. y P de

Lima, sin antecedentes patológicos de
importancia, quien acude con 2 meses de
evolución de enfermedad, de inicio insidioso y
curso progresivo, caracterizado inicialmente
por cansancio fácil, debilidad , menor tolerancia
al ejercicio y palidez progresiva.
Un mes ai. nota aparición de lesiones
petequiales que se inician en torax anterior y
progresivamente comprometen todo el cuerpo.
 Caso clínico: anamnesis

1semana antes del ingreso se asocia

además epistaxis y gingivorragia
espontáneas, en moderada cantidad y
4dai disminución de la agudeza visual a
predominio de ojo D, por lo que acude a
HNCH.
 Examen Físico

• PA: 100/70 FC:78 FR:18 T:38

REG, REN, hidratado, LOTEP, con palidez
marcada de piel y mucosas, luce agudamente
enfermo.
Piel: palidez de piel y mucosas, petequias en todo
el cuerpo a predominio de torax anterior, no
ictericia ni cianosis.
TCSC: en escasa cantidad, no edemas.
Linfáticos: no linfadenomegalia.
 Examen Físico
CV: SS II/VI MF. IY(+), RHY(+).
Respiratorio: MV pasa bien ACP, no ruido
respiratorios agregados.
Abdomen: Blando, depresible, no doloroso
RHA presentes, no VSM.
GU: PPL bilateral (-). PRU(-).
Neurológico: LOPEP, no focalización, no
signos meníngeos .
 Exámenes auxiliares
Hemograma:1050(1-30-0-0-7-62)
Hcto: 11%
VCM: 90 fL
HCM: 32,9 pg
CMHC: 36,9 %
LP. Normocromía y Normocitosis
Plaquetas: 4000
Retics: 0,02
INR: 1.1
TTP: 38 / 32 seg
 Impresión Dx

• Pancitopenia EAD:
anemia severa sintom.
Leucop. c/neutrop. severa
Trombocitopenia severa.
• ICC de gasto alto x anemia
severa.
• Neutropenia febril.
 Pancitopenia

l Aplasia medular.
l Sd. Mielodisplásicos.
l Invasión medular
l HPN.
l Anemia megaloblástica
Aspirado de Mèdula Osea
Biopsia de HUESO
 AMO + BX DE HUESO
• Celularidad: 10%.
• Hipoplasia severa de las 3 líneas cllres.
• Basófilos tisulares en moderada cantidad.
• Fe medular presente (+++)
 M.O: Celularidad
M. O. Hiperplásica M.O. Hipoplásica
l Sd. Mielodisplásicos. l Aplasia medular.
l Invasión medular. l HPN.
l Anemia
megaloblástica.
Pancitopenia +M.O: Hipoplásica

l Aplasia medular.
l HPN.
 Pancitopenia+M.O. hipocelular

l Aplasia medular l HPN

l Dos picos: niños y l 30-40 años.
adultos jóvenes,
jóvenes >55
l Cualquier sexo. l Cualquier sexo.
l Clínica de l Sd hemolítico crónico
pancitopenia con crisis de agudización
paroxística+clínica de
pancitopenia.
 Drogas asociadas a AA
clase frecuente infrecuente
antimicrobianos CAF Streptom, penicilinas, tetrac,
sulfas, anfo. B.

anticonvulsivantes Difenilhidantoina,
carbamazepina.

Antitiroideos Carbimazol, tapazol, PTU

Antidiabéticos Tolbutamida, clorpropamida
Analgésicos Fenilbutaz ASA, indometacina
Sedantes Meprobamato, clordiazep,
fenotiacinas

Otros Comp. de Cimetidina, ticlopidina,

oro tiocianatos, acetazolamida
 Aplasia medular congénita
Pancitopenia Aplasia de la Neutropenia Tromboci-
serie roja topenia
Anemia de Fanconi Anemia de Síndrome de Trombocitopenia
Diamond Blackfan Kostman amegacariocítica
Diskeratosis congénita Sd. Shwachman
Diamond
Síndrome de Pearson Disgenesia
reticular
Sd. Schwachman-
Diamond
Disgenesia reticular

Trombocitopenia
amegacariocítica
Hipoplasia pelo cartílago

British Journal of Ha ematology,2000,111,30-42

 AA: fisiopatología

• El mecanismo exacto de producción es

desconocido. Sin embargo, se sabe que
la disminución del compartimiento de las
células stem es mediada por
mecanismos inmunológicos .
 AA: Evaluación del paciente

1) Historia clínica completa: antecedentes familiares y

patológicos.
2) Exámen físico completo: búsqueda de anomalías
constitucionales.
3) Serología para descarte de infecciones virales: hepatitis,
HIV, HTLV, TORCH.
4) Estudio de cariotipo en SP y/o MO: detectar quiebras
cromosómicas.
 AA: Evaluación del paciente
5. Survey óseo.
6. Test de Ham y hemosiderina en orina.
7. Hemograma completo, perfil de
coagulación, perfil hepático y renal.
8. Mielograma y Biopsia de Hueso.
 A.A. Leve- moderada

• Son muy poco sintomáticas y de larga

evolución.
• Tratamiento de soporte vs observación.
 AA. Severa: criterios DX
Sangre periférica ( por lo menos dos de tres)
Recuento de neutrófilos menor a 500/mm3.
Recuento de plaquetas inferior a 20,000/mm3.
Reticulocitos corregidos (IPM) menor a 1%.
Médula ósea:
Celularidad global inferior al 25% o
Hipocelularidad moderada con <30% de células
hematopoyéticas
 AA. Muy severa: criterios Dx
• Los mismos criterios que para AA. Severa
excepto :

Neutrófilos < 200/mm3.

 AAS: Tratamiento
• TMO: es la tx de elección en pacientes
<45años , curación en el 100%.
• Si no hay posibilidad de TMO o es >45años,
la tx de elección es Tx inmunosupresora
triple (GAL o GAT+ ciclosporina+ MP).
• Si no hay respuesta a tx inmusupresor
después de 2 cursos, considerar tx con
ciclofosfamida a altas dosis, andrógenos.
 Tratamiento inmunosupresor:
preparación
1) Iniciar desfocalización: evaluación por
odontología y otorrinolaringología.
2) Soporte transfusional a demanda.
3) Asegurar con Banco de sangre
disponibilidad de PG y plaquetas para
inicio de tx inmunosupresora triple (si no
es posible realizar TMO).
4) Colocación de CVC o flebotomía para inicio
de Tx inmusupresor.
 Tratamiento inmusupresor triple
1)Globulina antilinfocítica(GAL): 10- 20
mg/kg/día por vía EV por 05 días
2)Ciclosporina-A: 5 mg/kg/día por vía
(dividido en dos dosis cada 12 horas) a
partir del día 6 por 6 meses.
3)Metilprednisolona: 250 mg vía EV el día 1,
luego 125 mg/d desde el día 2-5
(administrar 1-2 horas antes de la
globulina) , luego pasar a prednisona
0.5mg/kg/d. a partir del día 6 y disminuir
progresivamente la dosis hasta retirar al
mes de tto.
 Factores pronósticos

• Etiología de AA.
• Severidad de la enfermedad.
• Deterioro marcado de los recuentos
sanguíneos durante el primer mes de
observación.
Sin tto la mortalidad es del 70% y la
mediana de sobrevida 12 meses.
GRACIAS