BOLILE DEMIELINIZANTE

SCLEROZA MULTIPLĂ
DEFINIȚIE

 Boală inflamatorie demielinizantă a SNC

 Afectează – în special adultul tânăr
 Frecvent – evoluție în pusee și remisiuni
 Necesită cel puțin 2 leziuni ale SNC:
 Diseminate în spațiu
 Diseminate în timp
 Fără alte cauze pentru leziunile SNC
 ETIPATOGENIE

 Nu a fost identificat factorul etiologic cert.

 Teorii:
 Viruși
 Bacterii
 Regimul alimentar
 Factorul genetic
 Alți factori
 Procesele patologice afectează mielina și celulele formatoare de mielină (oligodendrocitele).
 Boală autoimună:
 Incidență crescută la femei
 Asociere cu anumite atg de histocompatibilitate – HLA-DR
 Agregarea familială a cazurilor
 Asocierea altor boli autoimune la pacienți/rude
 Răspunsul favorabil la tratamentul imunomodulator sau imunosupresor
CLINIC

 Simptomatologie polimorfă
 Debut:
 De obicei brusc, aparent în plină stare de sănătate
 Pot exista semne pseudoreumatice /pseudoastenice
 Evoluție în ore – zile:
 Deficit motor
 Nevrită optică
 Parestezii
 Diplopia
 Vertij, vărsături
 Tulburări sfincteriene
 Paralizii faciale, nevralgii trigeminale
 PERIOADA DE STARE

SINDROMUL PIRAMIDAL SINDROM CEREBELOS SINDROM VESTIBULAR

Parapareză/paraplegie, rar hemi- sau Ataxie Nistagmus (orizontal, orizonto-vertical,

monopareză rotator)
Tulburări de coordonare
Hipertonie piramidală Vertij, tulburări de echilibru
Tremor intențional
Accentuare ROT
Dizartrie
Abolirea RCA
Mers cerebelos
Semn Babinski
 ALTE MANIFESTĂRI

 Semne senzitive:
 Subiective: parestezii, dureri, nevralgii
 Obiective:
 Sunt discrete față de cele subiective
o Semnul Lhermitte
o Tulburări ale sensibilitate profundă
o Pierderea discriminării tactile
 Nevrita optică retrobulbară:
 Poate precede cu ani declanșarea bolii
 Debut brusc/lent – scădere a acuității vizuale la un ochi,
 Scotom central la campimetrie = semn patognomonic
 Ex FO – decolorare papilară temporal
 Evoluție favorabilă în săptămâni – AV revine sensibil la normal
 Simptome și semne de trunchi cerebral:
 Tulburări sfincteriene și genitale:
 Tulburări psihice:
 Manifestări paroxistice:
 Rar-crize epileptice
 Afectarea SNP
 Neuropatii sau reticulopatii demielinizante
 FORME CLINICE:

 În funcție de modul de evoluție:

1. FORMA RECURENT-REMISIVĂ
 În pusee separate de remisiuni cu durată de luni-ani
 Agravări bine individualizate și recuperări complete sau parțiale
2. FORMA SECUNDAR PROGRASIVĂ
 Agravare progresivă, cu perioade în platou
 La pacienţii care au prezentat inițial forma în pusee
3. FORMA PRIMAR PROGRESIVĂ
 Evoluție lentă de la debut cu platouri ocazionale sau îmbunătățiri minime temporare
4. FORMA PROGRESIVĂ CU RECURENȚE
 Progresie continuă de la debut, dar cu episoade acute de agravare a tabloului clinic
CRITERII DE DIAGNOSTIC POZITIV
EXAMENE PARACLINICE

1. IMAGISTICA PRIN REZONANȚĂ MAGNETICĂ (IRM)

 De elecție pentru diagnostic, evoluție, diseminarea leziunilor, eficacitatea
tratamentului SM
 Imaginile IRM evidențiază:
 Plăcile: hiperintense în T2 și Flair, hipointense în T1 (cele ce au produs cavitație)
 Focare de inflamație active – administrare gadolinium

 Semnificative pentru SM – leziunile cu diametru peste 3 mm

2. LICHIDUL CEFALORAHIDIAN (LCR)
 Singurul examen biologic util pentru diagnosticul pozitiv al SM
 Urmareste evidentierea unei sinteze intratecale de Ig G - marker de inflamatie
 Modificările LCR sugestive pentru diagnosticul de SM sunt:
 Benzi oligoclonale de IgG

 Index IgG 0,7

3. POTENȚIALELE EVOCATE (PV)
 VIZUALE
 au pierdut din importanță prin progresele IRM
 importante - la pacienţii la care manifestările clinice sugerează diagnosticul de SM, dar
la care examenul IRM cerebral este normal sau la cei la care primele manifestări sunt
de tip mielitic.
TRATAMENT

1. Tratamente care modifică evoluţia bolii

 Imunomodulator
 Anticorpii monoclonali
 Imunosupresor

2. Tratamentul puseului

1. Tratamentul simptomatic şi recuperator

 A. TRATAMENTE CARE MODIFICĂ EVOLUŢIA BOLII

1. Tratamentul imunomodulator
 Medicamente imunomodulatoare:
 interferonul beta 1a (REBIFF), cu administrare s.c. 3 doze pe săptămână
 interferonul beta 1a (AVONEX), cu administrare i.m. 1 doză pe săptămână
 interferonul beta 1b (BETAFERON, EXTAVIA), cu administrare s.c. 1 doză la 2 zile
 glatiramerul acetat (COPAXONE) cu administrare s.c. câte 1 doză în fiecare zi
2. Anticorpi monoclonali:
 Natalizumab ( TYSABRI )
3. Tratamentul imunosupresor:
 Mitoxantrona (Novantrone) - 12 mg/m2 sc, iv o dată la 3 luni
 Metotrexat
 Ciclofosfamida
 Azatioprina
B. TRATAMENTUL PUSEULUI

 Metilprednisolon 1 gr în pev în 1- 2 h zilnic timp de 3-5 zile.

 Prednisolon oral – studii recente au arătat că şi dozele mari administrate
per os ar avea eficacitate similară.
 Dexametazona – 8-12 mg pev la 8-12 ore timp de 3-7 zile, urmată de
administrare orală.
 Prednison – 60-80 mg/zi 7 zile, cu scăderea a 10 mg la fiecare 4 zile, timp
de 1 lună.
 C. TRATAMENTUL SIMPTOMATIC

1. Spasticitatea
 Baclofen 20-100 mg/zi
2. Oboseala
 Amantadină (100 mg de 2 ori pe zi)
 Suplimentarea aportului de cafeină
3. Tulburările urinare
 Anticolinergice – Oxibutină
 Autosondare intermitentă
C. TRATAMENTUL SIMPTOMATIC

4. Durerea
 gabapentina - maximum 3600 mg/zi,
 carbamazepina - 400-1000 mg/zi,
 amitriptilina - 50-75 mg/zi,
 nortriptilina - 100- 150 mg/zi,
 valproatul - 500-1500 mg/zi
5. Depresia
 combinaţia între psihoterapie şi antidepresive
6. Tremorul intențional
 propranololul, clonazepamul, gabapentina, lamotrigina, carbamazepina, valproatul.
 D. TRATAMENTUL RECUPERATORIU

 Fizioterapia - are ca scop:

 menţinerea stabilităţii posturale,
 conservarea şi ameliorarea motilităţii prin exerciţii regulate de cultură fizică
medicală,
 prevenirea contracturilor, menţinerea unor posturi corecte, utilizarea corectă a
ortezelor, bastoanelor etc.,
 gimnastică respiratorie.
 Terapia ocupaţională – echipă multidisciplinară