MALFORMACIONES

DEL INTESTINO
DELGADO Y GRUESO
Atresia y estenosis.
• La “Atresia intestinal fetal” :obstrucción congénita del el lumen intestinal y representa el 95% de los casos de obstrucción.
• el intestino está cerrado o bloqueado en una o más partes y esto impide el paso de los alimentos y de las heces fecales a
través del cuerpo del bebé.
• Las atresias gastrointestinales fetales pueden ocurrir en cualquier parte del conducto digestivo, sin embargo, se considera
que el sitio más frecuente de la obstrucción es el duodeno y la parte baja del yeyuno e Íleon (se conocen como atresias
yeyunoileales).
• Es una de las malformaciones más frecuentes en el intestino delgado y es la causa principal de la obstrucción intestinal en
el recién nacido. Las atresias del colon (intestino grueso) son muy raras.
• La “Estenosis Intestinal”, es una oclusión incompleta de cualquier víscera hueca. La obstrucción en el intestino no es total,
pero sólo permite el paso de pequeñas cantidades de líquido y representa el 5% de los casos.
ATRESIA DUODENAL
• El bloqueo se presenta casi siempre en la zona de
unión del colédoco y el conducto pancreático
(ampolla hepatopancreática)
• El estudio de grupos familiares con casos de
atresia duodenal familiar sugiere su trasmisión
hereditaria con un patrón autosómico recesivo.
• En neonatos, se asocia a vómitos biliosos ,que
inician a pocas horas del parto, porque ocurre
TIPOS DE ATRESIA DUODENAL
distalmente a la zona de desembocadura del
-Atresia con membrana. Lo que ocluye el
colédoco. Ademas muestra distensión del paso del alimento es una membrana.
epigastrio por la acumulación del contenido -Los dos extremos del duodeno se unen
digestivo. mediante un cordón fibroso.
-No existe el cordón entre los dos
extremos y por lo tanto están
completamente separados
• DIAGNOSTICO
El diagnóstico ecográfico prenatal se basa en el hallazgo, en una sección transversal del abdomen
fetal, de imagen característica en "doble quiste", resultado de la distensión simultánea del
estómago y la porción proximal del duodeno, asociado generalmente a poli hidramnios (48%).
También es posible efectuar un corte el que se advierta la continuidad entre ambas formaciones
quísticas; se habla de una imagen "en cacahuete"'.
• COMPLICACIONES
o Deshidratación
o Tanto la atresia como la estenosis se relacionan comúnmente con la Trisomía 21.
o En el 20 a 30% hay rotación anormal del intestino y páncreas anular.
o Hay malformaciones del corazón en el 20% de los casos.
o Menos frecuentes son otras malformaciones intestinales y renales.
o El 50% de los bebés nacidos con estenosis duodenal son prematuros.
o En el 40% de los casos existe poli hidramnios.
o Si no se corrige la obstrucción puede ser mortal por presentar distensión o neumonía por
aspiración.
 ESTENOSIS DUODENAL
• Es una obstrucción incompleta del duodeno que
obstruye la luz, por ende obstaculiza el paso de los
alimentos por esta zona. Puede ser leve o tan grave que
asemeje la atresia duodenal.
• Se debe a la recanalización incompleta de la luz del
duodeno. La mayoría de los casos se localizan en la
tercera o cuarta porción del duodeno. Dependiendo de
la gravedad de la estenosis, el diagnóstico a veces se
retrasa hasta que los niños empiecen a recibir alimentos
sólidos.
Hernia internas congénitas.
• ONFALOCELE
• Es una herniación del contenido abdominal por fallas del intestino
para introducirse en el abdomen.
• La zona afectada tiene ausencias de músculos, fascias y piel y la
herniación está cubierta por una membrana traslúcida avascular de
amnios y peritoneo. El defecto se localiza en la base de inserción
del cordón umbilical.
• El contenido más frecuente es el hígado y le sigue el intestino
delgado. Cuando contiene hígado, se cree que se debe a una falla
de migración de los pliegues laterales al cerrarse la pared anterior
del cuerpo.
• sin hígado, se debe a la persistencia del tallo corporal primitivo
después de las 12 semanas.
• Su incidencia es de 1 por cada 5000-10000 RN. Frecuentemente se
acompaña de otras anomalías del tubo digestivo, como atresias
intestinales, fijación anormal del intestino, malrotación, etc.
También puede asociarse con cardiopatías congénitas y defectos
del tubo neural.
• HERNIA UMBILICAL
• herniamiento de parte del contenido
abdominal a través de un defecto a
nivel del ombligo, pero a diferencia del
onfalocele, las vísceras herniadas están
cubiertas por tejido subcutáneo y piel.
• Puede tener un diámetro de varios
centímetros. Se hace más aparente
cuando el niño realiza esfuerzos como
llorar o defecar.
 GASTROSQUISIS
• Es un defecto paraumbilical de la pared abdominal, con el intestino delgado herniado flotando
libremente hacia la cavidad amniótica; el cordón umbilical se encuentra con su inserción
normal.
• El defecto la mayoría de veces se sitúa del lado derecho y suele ser pequeño (<2cm), afectando
todo el grosor de la pared abdominal. En consecuencia, no hay membranas limitantes.
• Teorías de su causa: falla del mesodermo en esa área, rotura del amnios en el anillo umbilical,
involución anómala de la vena umbilical derecha que provoca un área debilitada que se puede
romper, o interrupción de la arteria onfalomesentérica a este nivel, lo cual causa isquemia y
daño en la pared abdominal.
• Todos los casos de gastrosquisis tienen malrotación de asas intestinales, o carecen de ella.
• La compresión o torsión de sus vasos causa posteriormente una estenosis o atresia del intestino
herniado. La incidencia de cerca 3-4 casos por cada 10000 RN, aunque existen diferencias
regionales. Entre 10-20% de los RN con gastrosquisis se asocian con otra anomalía.
DIVERTÍCULOS
Divertículo de Meckel
• Es una anomalía común (5% de las autopsias).
• persistencia de un segmento del conducto
vitelino (ónfalo-mesentérico). Se encuentra en
el borde antimesentérico del íleon a 60-100 cm.
de la válvula íleo-cecal. Tiene 3 a 5 cm. de
longitud, con forma de dedo de guante.
• Histología: tiene las cuatro túnicas del intestino.
Su mucosa a veces presenta focos de mucosa de
tipo gástrico.
• Generalmente es asintomático. Sin embargo,
puede sufrir complicaciones: úlcera péptica con
sangramiento o perforación, intususcepción,
inflamación (diverticulitis).
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG
(AGANGLIONOSIS)
• Ausencia congénita de células ganglionares en los plexos de la pared del recto
• más frecuente en niños con síndrome de Down. Causa aproximadamente el 25% de
todas las obstrucciones intestinales
• de los recién nacidos y ocurre 5 veces más en hombres que en mujeres.
• Patogenia: detención de la migración de las células de la cresta neural al intestino.
El recto agangliónico está permanentemente contraído: no hay
expulsión de
meconio en el recién nacido, se produce dilatación de la porción
proximal (megacolon), constipación,
impactación de heces endurecidas resistentes a los enemas,
distensión abdominal.
Síntomas en niños mayores: estreñimiento que empeora
gradualmente, retención fecal, desnutrición,
crecimiento lento, vientre hinchado.
 • CAUSAS
Los nervios entre las capas musculares que desencadenan las contracciones
(Peristaltismo) se encuentran ausentes en una parte del intestino causando
un bloqueo lleva a una hinchazón del estomago e intestino por la
acumulación de contenido intestinal detrás de este.
• Pruebas
• Es posible en casos leves no se diagnostiquen hasta que el bebé sea
mayor.
• Durante un examen físico, se puede sentir las asas del intestino en el
abdomen hinchado. El examen rectal puede revelar una pérdida del tono
muscular en los músculos del recto.
• Exámenes
• radiografía abdominal, manometría anal (se infla un globo en el recto
para medir la presión en la zona), enema opaco, biopsia del recto.
• Tratamiento:
• irrigación rectal: descomprime el intestino
• La sección anormal del colon se debe extirpar usando una cirugía.
Colostomía
• Pronóstico
• Los síntomas mejoran o desaparecen en la mayoría de los niños después
de la cirugía.