 Las leucemias mieloides son un grupo

heterogéneo de enfermedades que se

caracterizan por la infiltración de la sangre, la
médula ósea y otros tejidos por células
neoplásicas del sistema hematopoyético.
 Comprenden una serie de procesos malignos
que, si no se tratan, suelen evolucionar
rápidamente hacia la muerte o empeorar
poco a poco.
 Según su evolución espontánea se ha
dividido clásicamente en formas agudas y
crónicas.
 Leucemia Mieloide Aguda.
 Su incidencia es cercana a 3.7 casos por
100000habitantes y año.
 La incidencia corregida por edades es mayor
en los varones que en las mujeres (4.6 frente
a 3.0).
 La incidencia de la AML aumenta con la edad;
es de 1.9 en personas menores de 65 años y
de l.86 en mayores de esa edad.
 Etiología.
 La aparición de la leucemia mieloide aguda,
se ha atribuido a:
 La herencia.
 Al contacto con sustancias químicas y
fármacos y otros productos del medio
laboral.
 No hay pruebas directas que sugieran una
etiología vírica.
 Herencia: Se asocian con mayor incidencia a
la leucemia mieloide aguda:
-Trisomía 21 Síndrome de Down.
-Reparación defectuosa del DNA , por ej.
Anemia de Fanconi, síndrome de Bloom y
Ataxia – telangiectasia,
Neutropenia congénita (Síndrome de Kostman)
es una enfermedad con mutación en el
receptor del factor estimulador , y a menudo
 la elastasa de neutrófilos que pueden
evolucionar a la leucemia mieloide aguda.
 -Síndromes Mieloproliferativos.
 Las mutaciones de las líneas germinativas
 CCAAT /proteína potenciadora de la unión
 Alfa (CCAAT/enhancer-binding alfa, C/EBP
alfa)
 Proteína tumoral p53..
 Factor de transcripción relacionado con el
renacuajo.
 Radiaciones:
 Las personas que sobrevivieron a las
explosiones de las bombas atómicas lanzadas
sobre Japón tuvieron mayor incidencia de
leucemias mieloides de 5 a 6 años después de
la exposición.
 La radiación terapéutica únicamente parece
aumentar poco el riesgo de AML, aunque
puede ser mayor en las perdonas expuestas a
los alquilantes.
 Exposición a sustancias químicas y otros
productos:
 Benceno.
 Fumar.
 Exposición a derivados del petróleo, las
pinturas, los líquidos para embalsamar.
 El óxido de etileno.
 Herbicidas y Plaguicidas.
 Fármacos:
 Los antineoplásicos son la principal causa de
leucemia mieloide aguda rerlacionada con los
fármacos.
 Los alquilantes aparecen por término medio
de 4 a 6 años después de la exposoición y los
individuos afectados presentan anomalias de
los cromosomas 5 y7.
 El cloranfenicol, la fenilbutazona, y con
menos frecuencia la cloroquina y el
metoxipsoraleno, pueden provocar
insuficiencia de la médula ósea, y ésta
evoluciona a veces a la leucemia mieloide
aguda.
 Las leucemias vinculadas al inhibidor de la
topoisomerasa II aparecen de uno a tres
años después de producirse el contacto, y las
personas que enferman suelen tener
anomalías que afectan a la banda
cromosómica 11q23.
 Manifestaciones clínicas:
 Síntomas: Los pacientes con leucemia
mieloide aguda consultan casi siempre por
síntomas inespecíficos de comienzo
paulatino o brusco consecutivos a la anemia,
a la leucocitosis, a la leucopenia o los
trastornos funcionales de los leucocitosis que
guardan relación con la trombocitopenia.
 Casi el 50% de los pacientes han tenido
síntomas durante tres meses o menos antes
de ser diagnosticados de leucemia.
 Cansancio (50%).
 Debilidad.
 Anorexia.
 Pérdida de peso.
 Fiebre, acompañada o no de infección. (10%):
 Aparición de lesión en forma de tumoración
situada en los tejidos blandos, la mama, el
útero, los ovarios, la dura madre craneal o
raquídea, el tubo digestivo los pulmones, el
mediastino, la próstata, los huesos u otros
órganos (son raros).
 Estas masas son verdaderas tumoraciones de
células leucémicas y se llaman sarcomas de
granulocíticos o cloromas
 En estos pacientes puede aparecer una
leucemia mieloide aguda típica al mismo
tiempo, más adelante o nunca.
 Esta rara forma de manifestarse de la AML es
más frecuente en pacientes con
trasposiciones 8:21.
 Signos Físicos:
 Fiebre.
 Esplenomegalia.
 Hepatomegalia.
 Linfadenopatía.
 Dolor del esternón a la palpación.
 Manifestaciones de infección y de
hemorragia.
 Con gran frecuencia en la Leucemia
promielocitica aguda (APL) se observan
intensas hemorragias gastrointestinales e
intrapulmonares o intracraneales.
 En la AML monocítica y con grados
extremos de leucocitosis o trombocitopenia
en otros subtipos morfológicos surge
hemorragia, acompañada de coagulopatía.
 Detección de hemorragias de la retina en el
l5 % de los pacientes.
 La infiltración de las encias, la piel, tejidos
blandos o meninges con células leucémicas
blásticas al momento del diagnóstico es
característica de los subtipos de leucemias
monocíticas y en aquellos con anomalías
cromosómicas 11q 23.
 Datos hematológicos:
 Anemia (variable). Normocrómica y
normocítica.
 La mediana del primer recuento de leucocitos
es de unos 15 000/ ml.
 En 25 a 40% de los pacientes hay cifras < 5000
ml. Y 20% tienen > 100 000 ml.
 En menos del 5% no se encuentran células
leucémicas en la sangre periférica.
 La morfología de las células malignas varia en
diferentes grupos.
 En la AML , el citoplasma a menudo contiene
gránulos primarios (inespecíficos)y el núcleo
mantiene cromatina fina entretejida con uno
o más núcleos característicos de las células
inmaduras.
 Los gránulos anormales en forma de bastón,
conocidos, conocidos como bastones de Auer,
no están presentes de forma uniforme, pero
cuando lo están casi con certeza se trata de la
línea celular mieloide.
 El trastorno de la función de los neutrófilos se
puede deducir por el deterioro de la fagocitosis y
de la emigración y, morfológicamente por las
lobulaciones nucleares anormales y la escasez
de granulaciones.
 En el momento del diagnóstico se
encuentran cifras de plaquetas menores a 100
000/ml. En el casi 75% de los pacientes.
 Alrededor del 25% de los pacientes tienen
recuentos < de 25000 /ml.
 Puede haber alteraciones morfológicas y
funcionales.
 Como plaquetas grandes y de forma
abigarrada, con granulaciones anormales e
incapaces de agregarse o adherirse
normalmente a las demás.
 Evaluación previa al tratamiento:
 En cuanto se sospecha de una leucemia
mieloide aguda debe realizarse una primera
evaluación preterapéutica. Además de
tipificar el tipo de leucemia, los primeros
estudios deben dirigirse a evaluar la
integridad funcional de los principales
órganos y aparatos, es decir, de los sistemas
cardiovascular, pulmonar, hepático y renal.
 Antes de emprender el tratamiento hay que
evaluar los factores importantes para el
pronóstico, bien para lograr una remisi´+on
completa o bien para prever la duración de
está.
 Deben obtenerse células leucémicas de
todos los pacientes, para conservarlas en frío,
y someterlas en el futuro a otras pruebas,
cuando existan nuevos métodos de estudio.
 En todos los pacientes se debe buscar la
posible existencia de una infección.