SINDROME NEFROTICO

MR1CIRO MAS GOLAC

 OBJETIVOS

• DEFINIR EL SD NEFRÓTICO.
• CONOCER LA EPIDEMIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA DEL SD NEFÓTICO.
• RECORDAR LAS PRINCIPALES CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y LABORATORIALES
DEL SD NEFRÓTICO.
• CONOCER LAS PAUTAS BÁSICAS DEL MANEJO.
 EPIDEMIOLOGIA

• INCIDENCIA : MENORES DE 16 AÑOS ES 2-7 NUEVOS CASOS POR 100 000

NIÑOS POR AÑO
• PREVALENCIA DE 15 CASOS POR 100 000 NIÑOS EN EL MUNDO
• LA EDAD DE APARICION MAS FRECUENTE ES 2–8 AÑOS, CON LA MAXIMA
INCIDENCIA ENTRE LOS 3 – 5 AÑOS.

Cisneros, L. Síndrome nefrótico en niños: Rol del pediatra y nefrólogo pediatra. [Artículo de
Revisión].2018;18(1):55-64.
DOI 10.25176/RFMH.v18.n1.1270
 Síndrome Nefrótico
Glomerulopatía primaria más frecuente en
Pediatría.

Caracterizado
• Proteinuria por:
nefrótica: excreción de
proteínas superior a 50 mg/ kg/día
(40mg/m2/h)
• Hipoalbuminemia: 2.5 g / dL (30 g /
L)
• Edema
• dislipidemia

Román Ortiz E. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:283-301
Román Ortiz E. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:283-301
Román Ortiz E. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:283-301
  Primar
Clasificación
io
riesgos
 Idiopático: 80 -
90%
 Genético: Mutaciones de las proteínas
podocitarias
 Congénito:
Menores de un
año
Secundari
o
riesgos
 Glomerulonefritis:
 Neoplasias
 Enf. Infecciosas:
 Fármacos
 Enf.
Sistémicas:
Ortiz R. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:283-301
Cisneros, L. Síndrome nefrótico en niños: Rol del pediatra y nefrólogo pediatra. [Artículo de
Revisión].2018;18(1):55-64.
 ETIOPATOGENIA

• CÉLULAS ENDOTELIALES FENESTRADAS, LA MEMBRANA BASAL

GLOMERULAR Y LOS PODOCITOS DE LAS CÉLULAS EPITELIALES.
• ENTRE LOS PODOCITOS ESTA EL DIAFRAGMA DE MEMBRANA. LA
FILTRACIÓN DE MOLÉCULAS ESTÁ REGULADA POR EL TAMAÑO Y LA
CARGA DE LAS MISMAS.
• LOS POLIANIONES DE LAS CÉLULAS ENDOTELIALES Y LA MEMBRANA
BASAL GLOMERULAR CREAN UNA CARGA NETA NEGATIVA.
• LA PROTEINURIA ES EL REFLEJO DE LA PÉRDIDA DE ESTA
ELECTRONEGATIVIDAD O BIEN DE LESIONES ESTRUCTURALES DE LA
BARRERA

Nefrología Pediátrica - Gordillo Paniagua (Mosby/Doyma Libros) 2009
 MECANISMOS PATOGENICOS
 GENETICO:
ALTERACIÓN PRINCIPAL RESIDE EN MUTACIONES DE GENES DE PROTEÍNAS IMPLICADAS EN LA
BARRERA

 INMUNOLOGICO:
 COMPLEJAS ALTERACIONES DEL SISTEMA INMUNOLÓGICO (ALTERACIONES DE LOS LINFOCITOS T Y B)
MAS PROCESOS AUN NO DEFINIDOS
 PÉRDIDA SELECTIVA DE ALBÚMINA EN AUSENCIA DE REACCIÓN INFLAMATORIA LOCAL
 ES COMÚN EL ANTECEDENTE DE UN PROCESO INFECCIOSO INTERCURRENTE, UN CUADRO
ALÉRGICO, O UNA PICADURA DE INSECTO

ALTERACIÓN EN LA PERMEABILIDAD GLOMERULAR Y LA PROTEINURIA

SECUNDARIA
Retención de agua y sodio Alteración en el balance hídrico corporal Edemas

Alteraciones en el metabolismo lipídico, función tiroidea y en la hemostasia

Ortega López PJ. Nefrología Pediátrica. 2019. En Cursos de formación. Continuum 2019. [en línea] [consultado el 12.08.2019]. Disponible en
https://continuum.aeped.es/files/guias/Material_descarga_unidad_4_patologia_nefrologica.pdf
 EDEMA LA TEORÍA CLÁSICA UNDERFILL

Proteinuria masiva + la Incapacidad de Compensación Hepática

HipoalbuminemiaDisminución secundaria de la presión oncótica

Aumento del líquido intersticial: EDEMAS
Hipovolemia Activación del SRAA + ADH + S.Simpatico Agravando la retención de agua/sodio

TEORÍA OVERFLOW
Retención tubular primaria de agua y sal Resistencia relativa del TC medular a la acción natriurética
delproximal
Disminución de la actividad Na+ /H+ en el túbulo PAN Incremento de la permeabilidad vascular

Aumento del volumen plasmático Supresión del SRAA

Aumento de la presión hidrostática Disminución de la presión oncótica

Asi, volumen vascular apenas se modifica mientras que el agua y los solutos se
acumulan en el intersticio.
Ortega López PJ. Nefrología Pediátrica. 2019. En Cursos de formación. Continuum 2019. [en línea] [consultado el 12.08.2019]. Disponible en
https://continuum.aeped.es/files/guias/Material_descarga_unidad_4_patologia_nefrologica.pdf
 Manifestaciones clínica
Edema,
Susceptibles a proteinuria e
infecciones hipoalbumine
mia

Hematuria
(25%),
hipertensión Edema intestinal
arterial (20%) e puede provocar
insuficiencia diarrea
renal (3%),
derrame pleural
sin disnea.
Dislipemia,
hipercoagulabilidad Ascitis,
Hepatomegalia dolor
y alteraciones abdominal.
tiroideas.

Ortiz R. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:283-301

ESTUDIO EN NIÑO CON SN
• VALORACIÓN INICIAL
• ANAMNESIS:
– ANTECEDENTES FAMILIARES DE SÍNDROME NEFRÓTICO, OTRAS NEFROPATÍAS O ENFERMEDAD RENAL
CRÓNICA
– ANTECEDENTES PERSONALES: ATOPIA, INFECCIÓN VIRAL, BACTERIANA O PARASITARIA, VACUNACIÓN
RECIENTE
• EXAMEN FÍSICO:
– INCREMENTO DE PESO, TALLA, TEMPERATURA, PRESIÓN ARTERIAL, GRADO Y LOCALIZACIÓN DE EDEMAS
– SIGNOS CLÍNICOS DE COMPLICACIONES (DISNEA, FIEBRE, DOLOR ABDOMINAL, ASCITIS, TAQUICARDIA),
INFECCIONES (CELULITIS, PERITONITIS, SEPSIS)
– MANIFESTACIONES EXTRARRENALES DE SN SECUNDARIO (EXANTEMA, PÚRPURA, SIGNOS ARTICULARES)

Ortiz R. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:283-301

 ESTUDIO EN NIÑO CON SN
• VALORACIÓN INICIAL
LABORATORIO:
– HEMOGRAMA, PLAQUETAS, FIBRINÓGENO, UREA, CREATININA, IONES, CALCIO, PROTEÍNAS TOTALES Y ALBÚMINA
– SEROLOGÍA CMV, EBV, PARVOVIRUS B19, HERPES 6, VIRUS VARICELA-ZOSTER, HVB, HVC
– EN SITUACIONES DE RIESGO INFECCIOSO ESPECÍFICO HIV, GOTA GRUESA
– MANTOUX. FROTIS FARÍNGEO
– PROTEINURIA 24 HORAS, ÍNDICE PROTEÍNA/CREATININA (MICCIÓN AISLADA), URIANÁLISIS , URINOCULTIVO
– VALORAR RADIOGRAFÍA DE TORAX SI EDEMAS IMPORTANTES, ECOGRAFÍA RENAL SI HEMATURIA, ECOGRAFÍA
ABDOMINAL SI DOLOR ABDOMINAL-ASCITIS
– ANTITROMBINA III, FIBRINÓGENO, DIMEROS D, FACTOR VIII, PROTEÍNA C, PROTEÍNA S (SI RIESGO DE
TROMBOSIS: HIPOVOLEMIA, ASCITIS, ANASARCA, HIPOALBUMINEMIA <2 G/ DL O INFECCIÓN)
– COMPLEMENTO C3, C4, C1Q, ANA, ANTIDNA. PERFIL LIPÍDICO, LPA Y PERFIL TIROIDEO

Ortiz R. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:283-301

 DIAGNÓSTICO
Proteinuria
Hipoalbumine
(>40
mia (<2,5
mg/m2/h o
g/dl)
50 mg/kg/día)

Edema Dislipidemia

Ortiz R. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:283-301

INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL

Cisneros, L. Síndrome nefrótico en niños: Rol del pediatra y nefrólogo pediatra. [Artículo de
Revisión].2018;18(1):55-64.
DOI 10.25176/RFMH.v18.n1.1270
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

SN se distingue por la presencia de

proteinuria en rango nefrótico y la
hipoalbuminemia.

Descartar:
• Otras causas de edema en la infancia:
• Insuficiencia cardíaca
• Otras causas de hipoalbuminemia:
• enteropatía con pérdida de proteínas
• Desnutrición proteica (kwashiorkor)
• Cirrosis.
Román Ortiz E. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:283-301
 TRATAMIENTO
OBJETIVOS:
Prevenir las recaídas y las complicaciones
Tratar las complicaciones agudas y obtener remisión completa
del SN.
secundarias a la enfermedad y al tratamiento a largo
plazo.

BaseIndicados
del tratamiento:
en la primera Excepto: SN
Corticoides manifestación en todos los congénito, familiar y
pacientes.
sindrómico.

Inmunosupresores:
Resistencia, dependencia o efectos secundarios de corticoides
(ciclofosfamida, ciclosporina, tacrolimus y micofenolato).
Román Ortiz E. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:283-301
 TRATAMIENTO
CORTOIDES

• PREDNISONA ORAL
• Iniciar: 60 mg/m2/día (2 mg/kg/día) por 4-6
semanas
• Máximo: < 60 kg: 60 mg, > 60 Kg: 80 mg.
• Luego: 40 mg/m2/días alternos (1,5 mg/kg)
durante 4-6 semanas
• Máximo: <60 kg: 40 mg, >60 kg: 60 mg.
• Toma única matinal
• Repartida en dos dosis:
• < 3 años
• Edema grave
• Diarrea
• Hiperglucemia
• Falta de respuesta a las 2 semanas de tratamiento
Román Ortiz E. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:283-
bajo dosis única. 301
 TRATAMIENTO

Estrategia de seguimiento
Remisión: retirada progresiva de la prednisona en 4-6 semanas
con reducción de dosis 5 mg/semana.
Resistencia y remisión parcial: Metilprednisolona IV a 600
mg/m2, máximo 1 g, hasta tres dosis en días alternos a la
corticoterapia oral.

Tratamiento de las recaídas

Prednisona oral a 60 mg/m2/día hasta proteinuria negativa
por 5 días.
Luego: 40 mg/m2/días alternos durante 4-6 semanas con
retirada progresiva en 4-6 semanas.

Román Ortiz E. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:283-301
Cisneros, L. Síndrome nefrótico en niños: Rol del pediatra y nefrólogo pediatra. [Artículo de
Revisión].2018;18(1):55-64.
DOI 10.25176/RFMH.v18.n1.1270
Cisneros, L. Síndrome nefrótico en niños: Rol del pediatra y nefrólogo pediatra. [Artículo de
Revisión].2018;18(1):55-64.
DOI 10.25176/RFMH.v18.n1.1270
Cisneros, L. Síndrome nefrótico en niños: Rol del pediatra y nefrólogo pediatra. [Artículo de
Revisión].2018;18(1):55-64.
DOI 10.25176/RFMH.v18.n1.1270
 TRATAMIENTO SINTOMÁTICO

Actividad física diaria

• Disminuye el riesgo de trombosis.

Dieta normoproteica (1-2 g/kg/día)

Restricción de sodio y líquidos

• Balance negativo hasta remisión de edemas

• NaCl <1 mmol/kg/día o 35 mg/kg/día.
• Ingesta de líquidos en 24 horas = necesidades
basales (400 ml/m2/ día) + 2/3 diuresis.
Román Ortiz E. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:283-301
 TRATAMIENTO SINTOMÁTICO
Diuréticos:

• Solo en caso de edema incapacitante y previa corrección

de la hipovolemia.
• Furosemida: 1-2 mg/kg/dosis: si compromiso respiratorio
con edema pulmonar, tras la infusión de seroalbúmina y
en SNCR con edemas refractarios a otros diuréticos.
• Espironolactona: 5 mg/kg/día en dos tomas.
contraindicados en caso de alteración de la función renal.
Perfusión de albúmina:

• SN congénito
• Hipovolemia clínica con taquicardia e hipotensión arterial.
• Edemas incapacitantes (ANASARCA)
• Infecciones graves.
• Seroalbúmina al 20%: 0,5-1 g/kg IV en 2-4 horas, dos
veces al día.
Román Ortiz E. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:283-301
 TRATAMIENTO Y PREVENCIÓN
DE LAS COMPLICACIONES

Profilaxis de osteoporosis por

corticoides:
• Suplementos de calcio (500-1200 mg/día) y
vitamina D3 (400-800 UI/día).

Hipertensión arterial.

• IECA y/o ARAII:

• Enalapril 0,1-0,6 mg/kg/día en dos tomas
(máximo 20 mg/día)
• Losartan 0,8-1 mg/kg/día cada 24 horas
(máximo 50 mg/día).

Román Ortiz E. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:283-301
 TRATAMIENTO Y PREVENCIÓN
DE LAS COMPLICACIONES
Complicaciones
tromboembólicas:
Medidas: Antiagregación: Anticoagulación:
• Evitar el reposo • AAS: 50-100 mg/día • Objetivo: INR entre
• Corregir y/o anticoagulación 2 y 3 hasta alcanzar
hipovolemia con heparina de albúmina >2 g/dl.
• Contraindicar bajo peso molecular • Hipoalbuminemia
punciones arteriales (0,5-1 mg/kg/12 <2 g/dl
o venosas horas). • Fibrinógeno >6 g/l
profundas, • Pacientes de alto • Antitrombina III
catéteres centrales riesgo trombótico. <70%
y perfusiones IV • D-dímeros >1000
innecesarias. ng/ml.
Román Ortiz E. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:283-301
 TRATAMIENTO Y PREVENCIÓN
DE LAS COMPLICACIONES
Infecciones bacterianas:

• No antibióticos profilácticos.
• Tratar precozmente las infecciones
bacterianas más frecuentes: celulitis
(Staphylococcus aureus), peritonitis
espontánea (Streptococcus pneumoniae) y
sepsis (S. pneumoniae, E. Coli, H Influenzae).
Infecciones víricas:

• Profilaxis postexposición a varicela o herpes

zóster
Román Ortiz E. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:283-301
 TRATAMIENTO Y PREVENCIÓN
DE LAS COMPLICACIONES
Hiperlipemia:

• Limitar el consumo de grasas.

• Simvastatina o lovastatina en SNCR o SNCD
con dislipemia mantenida

Calendario vacunal:

• Asegurar el cumplimiento del calendario

vacunal general más vacunación antivaricela,
antigripal y neumococo.
Román Ortiz E. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:283-301
GRACIAS