Anatomía Patológica

Insuficiencia Hepática
 Es la consecuencia clínica mas grave de la enfermedad
hepática.

• Sea cual sea la consecuencia para que se produzca una

insuficiencia hepática debe desaparecer un 80 a 90% de
la capacidad funcional del órgano. En la mayoría de los
casos de alteración funcional grave del hígado, la única
esperanza es el transplante.

• En conjunto, la mortalidad por insuficiencia hepática

oscila entre los 70 a 95%.
 Las alteraciones morfológicas que producen
insuficiencia hepática pertenecen a uno de los tres
siguientes grupos
Necrosis Hepática Masiva, consecuencia de una hepatitis
viral y también de determinados fármacos como el
paracetamol, halotano o los antidepresivos inhibidores de la
monoamino oxidasa y productos químicos como el tetracloruro
de carbono o toxinas de hongos.

Hepatopatía crónica, es el camino mas frecuente hacia la

insuficiencia hepática.

Alteración funcional sin necrosis franca, los hepatocitos

pueden ser viables pero incapaces de llevar a cabo su función
metabólica normal.
 INSUFICIENCIA HEPATICA

• CASI SIEMPRE PROCESOS CRONICOS

• SE PIERDE EL 80 0 90 %DE LA CAPACIDAD
FUNCIONAL HEPATICA
• MORTALIDAD DE 80 %
• VARIANTES
• AGUDA (INSUFICIENCIA HEPATICA FULMINANTE
• CRONICA
• DISFUNCION HEPATICA SIN NECROSIS
 INSUFICIENCIA HEPATICA
• ICTERICIA
• HIPOALBUMINEMIA
• HIPERAMONEMIA
• HEDOR HEPATICO
• HIPERESTROGENEMIA
• COAGULOPATIAS
• INSUFICIENCIA MULTIORGANICA
• ENCEFALOPATIA HEPATICA
• SINDROMEHEPATORENAL
• SINDROME HEPATOPULMONAR
 Manifestaciones Clínicas

Sea cual sea su causa, los signos clínicos de insuficiencia

hepática son siempre muy parecidos.

− La ictericia es un hallazgo casi invariable.

Son alteraciones especialmente temibles

− La hipoalbuminemia, que predispone a la formación de

edemas periféricos.

− La hiperamoniemia, que contribuye a las alteraciones

encefálicas.
A veces se aprecia

− El fetor hepaticus, un olor corporal

característico descrito de varias
maneras desde mohoso a dulce
amargo.

La alteración del metabolismo de los

estrógenos, con la consiguiente
hiperestrogenemia, es la causa
probable de

− Los Angiomas en araña

− El Eritema palmar
− Y en los varones la hiperestrogenemia
puede producir hipogonadismo y
ginecomastia.
La Insuficiencia Hepática supone una amenaza
para la vida por varias razones

• En primer lugar, en los casos de alteración grave de la

función hepática, los pacientes son muy propensos a
desarrollar falla multiorgánica

• También puede producirse una coagulopatía, atribuible a

la alteración de la síntesis hepática de los factores de
coagulación II, VII, IX y X
 Dos de las complicaciones del cuadro tienen una
importancia especial, ya que anuncian estadios más
graves de la insuficiencia hepática

− La encefalopatía hepática, se manifiesta por un espectro de

alteraciones de la consciencia. La causa es una
neurotransmisión anormal del sistema nervioso central y
de los sistemas neuromusculares.

− El síndrome hepatorrenal, consiste en la aparición de una

insuficiencia renal aguda en los pacientes con
hepatopatías graves, en ausencia de causas
morfológicas o funcionales intrínsecas que la justifiquen.
• El pronóstico final de la insuficiencia hepática
plenamente desarrollada es grave, siendo habitual un
deterioro rápido que lleva a la muerte en el plazo de
varias semanas o meses al 80% de los enfermos.

• A veces se consigue mantener con vida al paciente

durante un episodio agudo hasta que la regeneración
hepatocelular restablece una función adecuada.

• Otra posibilidad de salvar la vida del paciente radica en

el transplante hepático.
 CIRROSIS

La cirrosis es una de las diez primeras causas de

muerte en el mundo occidental.

• La etiología de la cirrosis varía en función de factores

tanto geográficos como sociales

− Hepatopatía alcohólica 60 a 70%

− Hepatitis Viral 10%
− Enfermedades biliares 5 a 10%
− Hemocromatosis primaria 5%
 Tipos raros de Cirrosis

• La que se desarrolla en lactantes y niños con

galactosemia y tirosinosis.
• La destrucción hepática por un cáncer infiltrante difuso.
• La cirrosis secundaria a fármacos.
• La producida por la sífilis.
• Las enfermedades cardíacas pueden dar lugar a una
esclerosis intensa, llamada cirrosis cardiaca.
 Este estadio final de las hepatopatías crónicas
tiene tres características específicas
Tabiques fibrosos, en forma de bandas delicadas que unen las
distintas estructuras portales o centrolobulillares, o en
forma de amplias cicatrices que sustituyen a varios
lobulillos adyacentes.
Nódulos parenquimatosos, causados por la
regeneración de los hepatocitos que
quedaron aislados, desde < 3mm de
diámetro o micronódulos, a varios
centimetros de diámetro o macronodulos.

Alteración de la arquitectura de todo el

hígado.
 Debe insistirse en varios aspectos
• La lesión parenquimatosa y la fibrosis son difusas y se
extienden por todo el hígado, las lesiones focales con
cicatrización no constituyen cirrosis.

• Para poder establecer el diagnóstico son imprescindibles los nódulos,

reflejo del equilibrio entre la actividad regeneradora y la actividad
constrictiva.

• La fibrosis una vez establecida suele ser irreversible.

• Existe una reorganización de la arquitectura vascular, secundaria a l

lesión parenquimatosa y a la cicatrización, con formación de
comunicaciones anormales entre los vasos que llevan la sangre al órgano
y los canales venosos de salida.
 Patogenia

En la cirrosis el proceso patogénico central es la

fibrosis progresiva.

En el Hígado Normal
El colágeno intersticial (tipos I y III) se concentra en los
espacios porta y alrededor de las venas centrolobulillares,
con algunas bandas en los espacios de Disse.

En la Cirrosis, se deposita colágeno tipos I y III, en el lobulillo

creando tabiques fibrosos finos o anchos.
 Parece que la mayor parte del exceso de colágeno
presente en la cirrosis procede de las células hepáticas
estrelladas (Células de ITO) presinusoideales que se
encuentran en el espacio de Disse. Aunque la función
normal de las Células de Ito es el almacenamiento de la
vitamina A, durante la cirrosis se transforman en células de
tipo miofibroblástico.
Los estímulos para la síntesis y el depósito de
colágeno pueden proceder de fuentes diversas

Cel.de
Ito
 Durante todo el proceso de lesión y fibrosis
hepática, los hepatocitos restantes reciben estímulos
continuos de regeneración, por lo que proliferan y
forman nódulos esféricos dentro de los límites de los
tabiques fibrosos. El resultado final neto es un hígado
fibroso y nodular, con una grave limitación de la sangre que
llega a los hepatocitos y la consiguiente disminución de su
capacidad para secretar sustancia al plasma.

La alteración de la interfaz entre el parénquima y los

espacios porta oblitera asimismo los conductillos
biliares. Por tanto, el paciente cirrótico puede desarrollar
ictericia e incluso insuficiencia hepática, aunque la masa
hepática total sea normal.
 Manifestaciones Clínicas

Estas pueden ser escasas o nulas en todas las

formas de cirrosis.

Cuando la enfermedad es sintomáticas, sus síntomas

suelen ser inespecíficos, anorexia, pérdida de peso,
debilidad, osteoporosis y en los estadios avanzados debilidad
franca.
 En la mayoría de los pacientes con cirrosis, las causas
inmediatas de muerte son

− Insuficiencia hepática progresiva.

− Una complicación relacionada con la hipertensión portal
− O el desarrollo de un carcinoma hepatocelular.