ESCUELA SUPERIOR POLITÉCNICA

DE CHIMBORAZO
FACULTAD DE SALUD
PUBLICA
ESCUELA DE MEDICINA
MEDICINA INTERNA II
REUMATOLOGÍA
POLOMIOSITIS Y
DERMATOMIOSITIS

Jannis Bernal, Stefania Chicaiza, Marco Chacha, Erika Toroshina

 DEFINICIÓN

Miopatías
Principal órgano
inflamatorias Dermatomiositis, la
diana es el
idiopáticas son un polimiositis y
músculo, la piel y el
grupo heterogéneo recientemente la
pulmón, entre otros
de enfermedades miositis con
órganos internos, se
cuya principal cuerpos de
afectan con
característica es la inclusión
frecuencia
debilidad muscular.
 Proceso agudo,
subagudo y crónico,
pudiendo ocasionar
Causa desconocida, atrofia y
existiendo degeneración
actualmente muscular.
Enfermedad evidencias de la
inflamatoria difusa participación de
del músculo estriado factores
inmunológicos en su
patogenia
La dermatomiositis es una
entidad heterogénea con
afectación sistémica y curso
progresivo, que cursa con
miopatía inflamatoria y
manifestaciones cutáneas.
Pueden afectarse otros
órganos, como el pulmón, el
corazón y el aparato digestivo.
Se manifiesta con debilidad
muscular proximal con
intensidad variable, y rara vez
de manera aguda.
 EPIDEMIOLOGÍA

Incidencia
anual estimada
Enfermedad de se encuentra
Predomina en la
adultos y es rara entre 1/250.000 Entre los 45-65
raza negra en
en pacientes < nuevos años.
proporción 3.1
de 20 años casos/año con
una prevalencia
de 1/14.000.
ETIOLOGÍA

Subtipos Hallado
Reacción DR3, DR52 y estructuras de
autoinmunitaria DR6 de HLA tipo
contra el tejido picornavirus
son los que
muscular en un en células
individuo tienen musculares,
genéticamente predisposici pero se
susceptible. ón desconoce su
genética. significado
Se desconocen los mecanismos precisos de patogénesis.

Daño muscular mediado por el sistema inmunológico

Histología:
- Necrosis de fibras musculares
• Degeneración y regeneración
• Infiltrado celular.
 Células atacan • Sin signos de • Infiltrado
fibras musculares vasculopatía o celular dentro
individuales de depósitos del fascículo

• Células T (CD8+)

• Reconocen
antígeno en la
superficie de la fibra
muscular y reconocen
el complejo mayor de
histocompatibilidad
 Menor
Migración
Liberación número de
Mecanismos de células
citocinas y VCAM e capilares, se
de Activación linfoides
quimiocinas ICAM producen
inmunidad C5b-9 activadas
(proinflama (endotelio) microinfartos
humoral (perimisio y
torias) y atrofia
endomisio)
perivascular
La polimiositis puede comenzar en forma aguda (en especial en niños) o ser de comienzo
insidioso (más frecuente en adultos).

Puede acompañarse de poliartralgias, fenómeno de Raynaud, disfagia, síntomas

pulmonares y signos generales (fiebre, cansancio, pérdida de peso).

Debilidad muscular: puede progresar durante semanas o meses. Sin embargo, los
síntomas de debilidad muscular aparecen cuando hay destrucción del 50% de las fibras
musculares.

El paciente presenta dificultades para levantar los brazos por encima de los hombros,
subir las escaleras o ponerse de pie. La debilidad de los músculos de las cinturas pelviana
y escapular puede llevar al paciente a depender de una silla de ruedas o quedar
confinado a la cama.

Puede afectar gravemente los músculos flexores del cuello, y el paciente es incapaz de
levantar su cabeza de la almohada.

La afección de los músculos de la faringe y del esófago superior puede afectar la deglución y
predisponer a la aspiración. Los músculos de las manos, los pies y el rostro no son afectados. En
etapas tardías, pueden aparecer contracturas o retracciones en las extremidades.
 Manifestaciones articulares:
Incluyen poliartralgias o
poliartritis, a menudo
acompañadas de hinchazón,
derrames y otras
manifestaciones de artritis no
deformante, que se presenta en
cerca del 30% de los pacientes.
En ocasiones, la manifestación
más prominente es una
neumonitis intersticial, que se
manifiesta con disnea y tos.
Afección visceral:
Es menos frecuente en la
polimiositis (a excepción de la
faringe y el esófago superior)
que en otras afecciones
reumáticas (como LES,
esclerosis sistémica).
Pueden ocurrir arritmias
cardíacas, en especial
trastornos de la conducción o
disfunción ventricular.
 Eritema alrededor de los ojos de color violáceo y en forma de gafas
(eritema en heliotropo periorbitario), a veces con edema de párpados;
eritema de escote en forma de V; además (signo de mantón), (signo
de pistolera).
DERMATOMIOSITIS

Pápulas de Gottron: pápulas eritematovioláceas, hiperqueratósicas,

localizadas en la superficie extensora de las articulaciones

Manos de mecánico: Engrosamiento, descamación y agrietamiento de la piel

en las puntas de los dedos y el lado palmar de las manos

Eritema con edema, petequias y telangiectasias en el área de lechos

ungueales
 EXAMENES COMPLEMENTARIOS

Electromiograma Los anticuerpos

(EMG): antinucleares y
Elevación de potenciales antisintetasa
Hemograma Biometria enzimas miopáticos de como los
completo hematica musculares CK, unidad motora anticuerpos anti-
aldolasa con descargas Jo-1 pueden
espontáneas o representar un
no 20-25%.
 Mionecrosis (patrón de
fibra única) y
regeneración.

Polifásica y multifocal
Biopsia muscular
Infiltrado endomisial de
células
mononucleares:

linfocitos T CD8+

Invasión de fibras no
necróticas por células

mononucleares:
macrófagos y linfocitos
T CD8+

Expresión de antigenos
del MHC de clase I en
las fibras musculares
 EX. COMPLEMENTARIOS DE
DERMATOMIOSITIS
Elevación de las enzimas musculares (creatincinasas y otras), aunque pueden ser
normales

Alteración miopática electrofisiológica con descargas espontáneas

Biopsia muscular

Necrosis y regeneración de fibras musculares

• Microinfartos
• Atrofia perifascicular
• Infiltrado de células mononucleares (perimisial y perivascular); especialmente linfocitos B y T CD4+
• Depósito vascular de inmunoglobulinas y complejo de ataque de membrana (complemento)
• Depleción capilar; inclusiones tubulorreticulares en las células endoteliales
• Expresión muscular de los antigenos de clase I del sistema HLA
 DIAGNÓSTICO Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

 EXCLUSIÓN
 DERMATOMIOSITIS
Biopsia
Atrofia perifascicular
Infiltrado inflamatorio perivascular
VACUOLAS
(C5b9) RIBETEADAS
 POLIMIOSITIS SUBSARCOLÉMICAS
Infiltración linfocítica endomisial ROJO CONGO
(MHC-I) en fibras no afectadas
Distrofias
MCI
DÉFICIT DE MIOFOSFORILASA
TRASTORNOS DEL TIROIDES
TOXOPLASMOSIS
TRIQUINOSIS
HEPATITIS
DÉFICIT DE DISFERLINA
 TRATAMIENTO

 Adulto prednisona ≥ 40 a 60 mg V.O/DIA

 adultos mantenimiento (hasta 10 a 15 mg/día)
 Niños predisona 30 a 60 mg/m2/ DIA
 Altas dosis puede producir miopatía
 Metotrexato 7,5-20mg/semana
COMPLICACIONES
Dificultad para tragar. Si los músculos del esófago
están afectados, es posible que tenga disfagia,
que, a su vez, puede causar desnutrición.

Neumonía por aspiración. La dificultad para tragar

también puede hacer que aspires alimentos o
líquidos, como la saliva, y que estos se aspiren, lo
cual puede derivar en una neumonía.

Problemas respiratorios. Si los músculos del pecho

están afectados por la enfermedad, es posible que
tengas problemas respiratorios, disnea, en casos
más graves, insuficiencia respiratoria.
Enfermedades asociadas
• Fenómeno de Raynaud.
• Otras enfermedades del tejido
conjuntivo. Otras
enfermedades, como el lupus,
la artritis reumatoide, la
esclerodermia y el síndrome de
Sjögren pueden presentarse
junto con la polimiositis.
 Enfermedad
cardiovascular. Miocarditis,
insuficiencia cardíaca y
arritmias.

Enfermedad
pulmonar. Fibrosis del
Cáncer. Las personas tejido pulmonar, lo cual
que padecen hace que los pulmones
polimiositis tienen un se vuelvan rígidos y
riesgo elevado de pierdan elasticidad. Los
contraer cáncer. signos y síntomas son tos
seca y dificultad para
respirar.
 ENFERMEDADES ASOCIADAS
DERMATOMIOSITIS

Entrecruzamiento Cancer asociado

con esclerodermia u (especialmente en Raros: sarcoidosis,
otras enfermedades mayores de 50 VIH, toxoplasmosis
del tejido conjuntivo años)
La evolución de las personas afectadas por polimiositis varía.

La mayoría de las personas afectadas responden bien al

tratamiento y recuperan la fuerza muscular, aunque pueda
persistir un cierto grado de debilidad muscular en algunos casos.

En la mayoría de los casos, la expectativa de vida es normal y no

se muere por causa de esta enfermedad.

Sin embargo, algunas personas pueden tener en riesgo de una

recurrencia de los síntomas.

Si el tratamiento para la polimiositis no es efectivo, las personas

afectadas pueden tener una discapacidad importante.
PRONOSTICO

Depende de la respuesta del paciente al tratamiento

favorable en la mayoría de los casos, la gravedad de
las manifestaciones de la enfermedad, la edad al
diagnóstico, la presencia de compromiso cardíaco o
pulmonar y los tumores asociados. Los corticosteroides
a largo plazo pueden constituir una fuente importante
de morbilidad.