Boala Addison

• Insuficienta corticosuprarenaliana datorata distructiei

sau disfunctiei cortexului suprarenalian.
• Apare de obicei cand >90% din cortexul ambelor
suprarenale este afectat.
• Sunt afectate ambele functii: mineralo- si
glucocorticoida.
• Morbiditatea si mortalitatea sunt asociate cu un
diagnostic gresit sau tardiv si astfel cu intarzierea
tratamentului de substitutie.
• Criza addisoniana poate duce la deces.
• Cea mai frecventa varsta de debut este la adulti 30-50
ani, dar poate debuta si mai devreme.
• Boala Addison aotoimuna idiopatica este mai frecventa
la femei.
• Prezentarea clinica:
Debut acut- criza addisoniana (precipitat de stress, infectii,
traume, interventii chirurgicale, varsaturi,diaree)sau insidios
si nespecific.
Boala Adiison forma cronica:
 Hiperpigmentarea tegumentului si mucoaselor precede de
obicei aparitia altor simptome cu luni chiar ani. Este cauzata de
efectul stimulant al ACTH –lui asupra melanocitelor. De obicei
este generalizata, mai accentuata pe zonele expuse la soare,
suprafetele de extensie, genunchi, coate, cicatrici;
 Oboseala, slabiciune, inapetenta si pierdere in greutate;
 Manifestari digestive: greata, varsaturi, diaree, steatoree;
 Ameteli si hipotensiune ortostatica cu sincopa;
 Mialgii si paralizii musculare datorate hiperkaliemiei.
Boala Addison forma acuta:
• Durere brusca localizata la nivelul zonei inferioare a spatelui,
abdomenului sau picioarelor
• Varsaturi severe si diaree
• Deshidratare
• Tensiune arteriala scazuta
• Pierderea cunostintei, stare confuzionala
• Slabiciune extrema, senzatie de lesin iminent
• Comportament anormal : neliniste, confuzie, senzatie de frica
nemotivata
• Febra inalta
• Paliditate extrema cu buzele si lobul urechii cianotice (culoare
violeta).
• Cauze:
 Cea mai frecventa cauza este insuficienta autoimuna idiopatica (80%);
 Boli granulomatoase cronice: TBC, sarcoidoza, histoplasmocitoza;
 Afectiuni maligne hematologice: limfomul Hodgkin, leucemia;
 Metastaze maligne: cancerul pulmonar, de san, colon, renal
 Afectiuni metabolice infiltrative: amiloidoza sau hemocromatoza;
 SIDA
 Post medicamentos: ketoconazol, busulfan, etomidat;
 Iradierea abdominala;

Factori care produc criza adisoniana:

 Stressul: infectii, traume, interventii chirurgicale, emotii;
 Esec in cresterea dozelor de steroizi;
 Hemoragia suprarenaliana bilaterale ca o complicatie post infectioasa
(meningococ, Pseudomonas), sarcina, terapie anticoagulanta c heparina
sau warfarina, coagulopatii la pacientii cu LES;
 Embolia arteriala suprarenaliana bilaterala sau tromboza venoasa
bilaterala;
 Indepartarea bilaterala a suprarenalelor.
• Diagnostic:
 Evaluarea de laborator se începe prin determinarea nivelului
de cortizol şi ACTH în serul sangvin.
 Evaluarea capacitatii cortexului de a sintetiza cortizol: testul
rapid de stimulare cu ACTH-in mod normal la 15-30 minute
de la infuzia cu ACTH nivelu bazal de cortizol creste 2-5 ori,
in Addison ACTH- ul exogen nu majoreaza concentratia
cortizolului. Sunt doua tipuri de teste: unul scurt care
compara cortizolul bazal si la 1h dupa adm. de ACTH, iar
daca rezultatele sunt anormale se efectueaza testul lung pt,
a diferentia insuficienta suprarenala primara de cea
secundara. Se dozeaza cortizolul la 1,4,8 si 24h: in afectarea
primaracortizolul este redus intoate etapele, in cea
secundara rapunsul este normal dar tardiv.
 Alte investigatii de laborator: hipercalcemie, hipoglicemie,
hiponetremie, hiperkaliemie, acidoza metabolica.
 Imagistic: radiografie toracica (TBC), CT abdominal:
atrofia glandelor suprarenale in boala Addison
idiopatica autoimuna, cresterea bilaterala la pacientii
cu addison secundar TB, infectii fungice, hemaragie.

• Tratament: substitutie cortizonica: hidrocortizon,

prednison, substitutia aldosteronului. Necesarul de
cortizon substituit poate creste in cazul sarcinii,
traumatismelor, interventiilor chirurgicale.
• Criza addisoniana: urgenta medicala-administrea de
solutii saline iv pentru a suplini hipovolemia, uneori
administrare de glucoza iv, administrare de cortizon iv,
corectarea cauzei care a precipitat criza.
• Prognostic: viata relativ normala cu terapie de
substitutie. Pacientii trebuie sa poarte o bratara de
avertizare in caz de urgenta (medical alert), sa utilizeze
o trusa de urgenta care sa cuprinda cortizon injectabil.