MALADII CONGENITALE

CARDIACE
 MCC CIANOGENE
• Tetralogia Fallot (trilogie, pentalogie)
• Atrezia de tricuspidă
• Hipoplazia de cord stîng
• Trunchiul arterial comun
• Transpoziţia de vase mari (D- sau L-)
• Maladia Ebstein
• Drenajul venos aberant
 TETRALOGIA FALLOT
• 10% din MCC – 35-75% din MCCC
• Anomalii – stenoza pulmonară (infundibul)
- DSV
- dextropoziţia aortei
- HVD
• Presiuni sistolice egale – VS, VD, Ao
• Clinic
• Radiologic – cord în “sabot”
AD
VS
 TETRALOGIA FALLOT
• ECG – deviere axială dr, HVD
• Ecocardiografia
 TRILOGIA FALLOT
• 5%
• Anomalii – stenoză pulmonară (valvulară)
- DSA – ostium secundum
- HVD
• Clinic
• Radiologic
• ECG
• Ecocardiografic
 PENTALOGIE FALLOT
• Anomalii – stenoza arterei pulmonare
- DSA
- DSV
- dextropoziţia aortei
- HVD
 ATREZIA TRICUSPIDIANĂ
• 2-5%
• Anomalii - absenţa-imperforaţia valvei
- HAD
- AS – mărire progresivă
- DSA
- VD hipoplazic
- DSV
- artera pulmonară - hipoplazie
- PCA
 ATREZIA TRICUSPIDIANĂ
• Clinic
• Radiologic
• ECG – axa la stînga, HAD, HVS
• Ecocardiografic
HIPOPLAZIA DE CORD STÎNG
• 3% - mai ales la ♂
• Anomalii–valve aortice – atrezie-hipoplazie
- aorta – hipoplazică
- valva mitrală – atrezie-hipoplazie
- DSA – ostium secundum
- PCA
- DSV
- HVD
AD VS
HIPOPLAZIA DE CORD STÎNG
• Clinic
• Radiologic
• ECG
• Ecocardiografic
 TRANSPOZIŢIA DE VASE MARI (D-)

• 15-20% - primele 2 luni

• Anomalii – Ao din VD
- AP din VS
- DSV
- stenoză pulmonară
- PCA
- Foramen ovale permeabil
AD
VS
 TRANSPOZIŢIA DE VASE MARI (D-)

• Clinic
• Radiologic – pensarea pediculului vascular
- “ou” culcat pe diafragm
• ECG – axa – hiperdeviată la dreapta
• Ecocardiografia
TRANSPOZIŢIA CORECTATĂ (L-)
• Inversiune ventriculară concomitentă
• Anatomic – AD – valvă mitrală – VS – AP
- AS – valvă tricuspidă –VD – Ao
- artere coronare inversate
- în asociere cu alte anomalii
• Clinic
• Radiologic – 2 arcuri convexe
• ECG – Q în precordiale drepte, bloc AV
 TRUNCHI ARTERIAL COMUN
• 1-4%
• Anomalii – o valvă semilunară comună
- un vas de calibru mare
- se ramifică – Ao,AP, Acoronare
- DSV
- foramen ovale persistent
• Calibrul AP – tetralogie Fallot
- transpoziţie de vase mari
AD
VS
 TRUNCHI ARTERIAL COMUN
• Clinic – semne de shunt stg-dr
- cianoză
- pulsul foarte amplu
• Radiologic – cord “în sabot”
- cord “ovoid”
• ECG
• Ecocardiografic
 MALADIA EBSTEIN
• 0,5-1%
• Anomalie de inserţie a valvei tricuspide
• Reducere a VD
• Asocieri – DSA,stenoză-atrezie pulmonară
• Clinic
• Radiologic – bombarea arcului drept
• ECG – BRD, tulburări de ritm
• Ecocardiografic
MALADIA EBSTEIN

AD VS
 DRENAJ VENOS PULMONAR ANORMAL

• 2% - totală
• Anomalii – vene pulmonare – AD
(supracardiac - 55%,
retrocardiac – 25%,
infracardiac – 15%)
- DSA – obligatoriu
• Clinic
• Radiologic – “om de zăpadă”
• ECG – HAD marcată, BRD
 COARCTAŢIA AORTEI
• 7-10% -
• În sd. Turner
• Reducerea - lumenului cu 50%
- diametrului cu 80%
• Preductală – tip infantil
• Postductală – tip adult
• Circulaţie colaterală
• Asociere - PCA
 COARCTAŢIA AORTEI
• Consecinţe – HTA – în amonte
- hipoTA – în aval
- HVS
• La sugar – puls la femurale – absent
- gradient peste 20 mm Hg
(absent dacă se asociază PCA)
• La copilul mare – complicaţii
 COARCTAŢIA AORTEI
• Clinic
• Radiologic
• ECG
• Ecocardiografie
 Complicaţiile MCC
• Insuficienţa cardiacă – dreaptă
- stîngă
• Crizele hipoxice
• Infecţioase – endocardită
- abces cerebral
• Stroke – HTA
- Hipervîscozitate
 TRATAMENT
• Medical – Digoxin
- Diuretice
- PgE2
- Indometacin
• Chirurgical – corector
- paleativ
• Intervenţii prin cateterism
 CHIRURGIE PALEATIVĂ
• SHUNT – AP-Ao - Blalock-Taussig -
- Potts –Aod-APs
- Waterston – Aoa-APd
• Mărirea DSA – Rashkind
- Blalock-Hanlon
 CHIRURGIE - CORECŢIE
• DSA, PCA – intervenţii prin cateterism
• Intervenţii pe cord deschis
- TVM (D-) – Jatene – arterial
- Mustard – atrial -
- Hipoplazia de cord stîng
- Norwood – VD-Ao
- Ao-AP