Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
hodgkin
Los linfomas son los tumores sólidos del sistema inmune. El linfoma de Hodgkin
representa aproximadamente el 10% de todos los linfomas, y el 90% restante se
conoce como linfoma no-Hodgkin.
Neoplasias de precursores de
linfocitos T y B
Leucemia linfoblástica aguda
Son neoplasias compuestas por células inmaduras B o T “linfoblastos”.
Agentes infecciosos,
• Ocupacionales: como Factores de sobre todo virales,
en tareas agrícolas, de como causas de
soldadura, en la industria
maderera, así como por el
Riesgo enfermedades
neoplásicas.
uso de pesticidas,
plaguicidas, tintes de
cabello y solventes.
Alteraciones Alteraciones
cromosómicas cromosómicas
numéricas: estructurales
(hiperploidia o (translocación 12;21 o
hipoploidía) 9;22)
La translocación 12;21 altera la función de los genes ETV6 y RUNX1 que son genes
necesarios para los precursores hematopoyéticos
La translocación 9;22 aumenta la actividad de la tirocina cinasa BCR-
ABL importante para su proliferación.
Vómito, náuseas,
parálisis de los pares
craneales
Tele-torax (adenomegalias,
masas mediastínicas, derrame
pleural. Otras pruebas:
USG:Hepatomegalia
Punción lumbar: estudiar el líquido
cefalorraquídeo en búsqueda de células
blásticas
Aspirado medular:estudio morfológico de
las células de la médula
Métodos inmunológicos
Tratamiento y pronóstico
Quimioterapias: ciclofosfamida, altas
Curación en niños 75-85% dosis de metotrexato, etopósido y
citarabina
<2 años o >10 años, adolescencia o edad entre 2-10 años, recuento bajo
adultos, linfoblastos >100 mil en sangre de linfoblastos, trisomía del
periférica, enfermedad residual cromosoma 4,7 y 10, translocación
después del tratamiento. t12;21
Neoplasias de linfocitos B
periféricos
Linfoma linfocítico pequeño
Representa el 4% de todos los LNH
Las células responsable son: linfocitos B de memoria o virgen mutaciones somáticas en los
genes de Ig.
Delección
cromosómica 13q14.3,
11q y 17p, y 12q
Crecimiento:
Centros de proliferación
(agregados laxos con células
mitóticamente activas)
● Están presentes las células de frotis que son células que se alteran durante la
obtención del frotis.
El síndrome de Richter que es la transformación de un linfoma linfocítico pequeño por linfoma difuso
de linfocitos B grandes cuyo pronóstico es <1 año de supervivencia.
Linfoma difuso de
Linfoma folicular Transformación linfocitos B grandes
5% Gen MYC
*Mutación en proteínas que regulan la expresión génica modificando histonas, alterando la estructura de la
cromatina son un nuevo blanco para el tratamiento
CD19-CD20 +
Morfología: CD10-BCL6-BCL2 + (Marcadores de LB de centro
germinal)
● Diámetro x 4-5 veces más grande.
● Patrón de crecimiento Difuso
● Núcleo: redondeado u ovalado de
aspecto vesículado, debido a la
marginación de la cromatina hacia la
membrana nuclear.
● Nucleolos: pueden ser únicos y
centrales o múltiples adyacentes a la
membrana nuclear.
● Citoplasma: Abundante, puede ser
pálido o basófilo.
*Tumores más anaplásicos pueden contener células multinucleadas con grandes nucleolos que se parecen a las
células Reed-Sternberg
Manifestaciones
clínicas:
Masa que aumenta de tamaño con rapidez en una localización ganglionar o extraganglionar, prácticamente en
cualquier lugar del cuerpo aunque su localización más frecuente es:
Fiebre sin causa, sudoración nocturna, cansancio, pérdida de peso sin causa y anorexia, piel pruriginosa,
petequias.
Tratamient Son tumores agresivos, rápidamente mortales sin tratamiento.
o: multidisciplinario usando una combinación de cirugía, quimioterapia con
Abordaje
radioterapia reservada para casos seleccionados
● El tratamiento médico inicial debe ser con un régimen de quimioterapia combinada intensiva (60-80%
remiten)
● Es un tumor refractario, aún con tratamiento solo el 40-50% de los pacientes se curan
● Tx complementario con Ab anti-CD20, mejora la respuesta inicial y el pronóstico global
* Los tumores con mutación de MYC tienen un peor pronóstico y responden mejor a un tratamiento similar al
linfoma de Burkitt
El pronóstico depende de si la enfermedad está limitada o diseminada y también del subtipo molécular, ya
que se han encontrado nuevos tratamientos dirigidos a la inhibición de las vías de señalización de NFKB y
receptores de linfocitos.
Linfoma de Se encuentran en niños o adultos jóvenes.
Burkitt
Africano (endémico)
VIH +
ia:
Translocación de MYC Aumento de proteína MYC Efecto Warburg
Las células tumorales a menudo presentan infección latente del VEB, aunque no se conoce con detalle su
función en la génesis del linfoma de Burkitt
● 100% endémicos
● 25% Asociados a VIH
● 15-20% Esporádicos,
Morfologí
CD19-CD20-CD10-BCL6 +
a:
Infiltrado difuso de células linfoides de tamaño
BCL2 -
intermedio de 10-25 se M de diámetro.
clínicas: Masa que afecta a la mandíbula y muestra una predilección inusual por la
Africano (endémico) afectación de vísceras abdominales, en particular de los riñones, ovarios y glándula
suprarrenales
síntomas
constitucionales
Genéticamente muestra
reordenamiento de bcl-
Su comportamiento
1, con una
biológico es muy
sobreexpresión
agresivo
constante de ciclina D1.
Secundaria a t(11,14)
Linfoma de Células del
Manto
MANIFESTACIONES
CINICAS
Estadio avanzado
Edad: 63 años,
(>90% estadios Síntomas B
Relación H:M 3:1
III/IV)
Afectación
extraganglionar
Esplenomegalia Adenopatías
(médula ósea, GI,
ORL, SNC)
Linfoma de Células del HISTOLOGÍA
Manto
Patrón vagamente Linfocitos pequeños de
nodular, o tipo zona del núcleo hendido,
manto (rodeando semejantes a
centros germinales centrocitos
Frecuentemente existen
histiocitos epitelioides
que pueden dar una
imagen de «cielo
estrellado»
Linfoma de Células del HISTOLOGÍA
Manto
Linfoma de Células del HISTOLOGÍA
Manto
Linfoma de Células del HISTOLOGÍA
Manto
Linfoma de Células del VARIANTES
Manto
CLASICA
Asociada con
BLASTOIDE mutaciones de p53 e
inactivación de p16,
dotada de un curso
clínico más agresivo
Linfoma de Células del PRONÓSTICO
Manto
La evolución clínica de
los pacientes con LCM Respuesta pobre al
es relativamente tratamiento.
agresiva
La remisión completa
se obtiene en el 6-35%
La supervivencia total
de los pacientes y el
media es de alrededor
periodo de
de 3-4 años.
supervivencia libre de
enfermedad es corto.
MIELOMA MÚLTIPLE GENERALIDADES
Exposición a
pesticidas,
Irradiación a altas
productos del
dosis
petróleo, asbestos,
goma, plástico
MIELOMA MÚLTIPLE MANIFESTACIONES
CLINICAS
Masas tumorales de
células plasmáticas en Infecciones bacterianas
Compromiso óseo vértebras, costillas, recurrentes e ins. renal
generalizado cráneo, pelvis, fémur,
clavícula y escápula
Exceso de células
Biopsia de MO
plasmáticas
Generalmente se
encuentran en El diagnóstico es más
grandes masas, probable, si ocupan
nódulos o en lámina más del 30% del
quue desplazan volumen medular
elementos de la MO
ANATOMIA
MIELOMA MÚLTIPLE PATOLOGICA
ANATOMIA
MIELOMA MÚLTIPLE PATOLOGICA
Pobre
Estadío I:
respuesta al Sobrevida:
60 meses
Tratamiento
reactivo florido.
● Mal pronóstico.
LINFOMA ANAPLÁSICO DE CÉLULAS
GRANDES (ALK +)
Presencia de reordenamiento del gen ALk en el cromosoma 2p23.
● CD30+
LEUCEMIA/LINFOMA DE LINFOCITOS T DEL
ADULTO
● Se observa sólo en adultos infectados por el retrovirus de tipo 1 de la
leucemia de linfocitos T humana (HTLV-1).
● Se presenta con mayor prevalencia en Japón, África y el Caribe.
● Lesiones cutáneas
● Linfadenopatías generalizadas
● Hepatoesplenomegalia
● Linfocitosis en sangre periférica
● Hipercalcemia.
● Células con núcleos multilobulados
(en hoja de trébol o en flor).
● Las células tumorales contiene
provirus clonales HTLV-1.
● Proteína Tax activa NF-kβ.
● Mayoría de paciente llega en estadio
terminal.
● HTLV-1 en ocasiones provoca
enfermedad desmielinizante.
MICOSIS FUNGOIDE
Manifestaciones diferentes de un tumor de linfocitos CD4+ colaboradores que se
alojan en la piel.
Tres etapas:
Aspecto cerebriforme.
Tumores indolentes .
Las células tumorales son linfocitos grandes con abundante citoplasma azuly
algunos gránulos azurófilos.
La médula contiene escasos infiltrados linfocíticos intersticiales.
Linfocitos T CD3+.
Trastornos reumatológicos.
Síndrome de Felty.
Evolución variable.
Resistente a la quimioterapia.
Pronóstico malo.