Ana Murillo

Medicina
5° año
2019 B
DEFINICION
Trastornos heterogéneos que comparten la presencia de inflamación de las paredes de los
vasos sanguíneos. Los infiltrados de células inmunes pueden variar significativamente y
implican granulocitos (neutrófilos, eosinófilos) o células mononucleares (monocitos /
macrófagos, linfocitos).

La vasculitis puede ser un

síntoma de otros trastornos
subyacentes

- vasculitis secundaria:
infecciones ingesta de
- Causa de enfermedad
medicamentos, tumores
sistémica o específica de un
malignos, afecciones
órgano
autoinmunes / inflamatorias,
etc.)
CLASIFICACION

VASCULITIS
■ VASOS GRANDES.
■ VASOS MEDIANO.
■ VASOS PEQUEÑOS.
 VASCULITIS VASOS GRANDES

■ afecta principalmente arterias grandes e incluye arteritis de células gigantes (2). En

la infancia, LVV primario se limita a la arteritis de Takayasu
ARTERITIS DE TAKAYASU

La arteritis de Takayasu (TA) se caracteriza por granulomatoso vasculitis de la aorta y / o sus ramas principales, pero también coronaria
y / o arterias pulmonares (6, 7). Mientras que TA generalmente se manifiesta en la tercera o cuarta década, niños (incluidos los bebés)
y los adolescentes pueden desarrollar enfermedades. La incidencia exacta y Se desconoce la prevalencia de AT en la infancia y la
variación se ha informado entre regiones geográficas para adultos (Reino Unido: 0.8 / millón vs. Asia 2 / millón; probablemente 10–
20% de quienes son niños) (8, 9). Las niñas y las mujeres jóvenes son más frecuentemente afectado en comparación con los niños (3:
1) (10). Los la fisiopatología olecular de la TA permanece poco clara y genética factores autoinmunológicos humorales y celulares,
como así como las infecciones han sido discutidas como contribuyentes. Crónico la inflamación produce cicatrices y estenosis de
grandes vasos (6, 7). La presentación clínica de la AT es muy variable, variando de síntomas leves (p. ej., hipertensión arterial y / o
debilidad pulsos periféricos) a insuficiencia cardíaca y / o respiratoria, y mayor afectación de órganos (SNC, sistema gastrointestinal,
etc.). Etapas de la enfermedad previas al desarrollo de claves clínicas Los síntomas, como la "falta de pulso", se caracterizan por
síntomas inespecíficos asociados con inflamación sistémica y incluyen fiebre, sudores nocturnos, malestar general, artralgia y mialgia.
A medida que progresa la inflamación, se desarrolla estenosis vascular y puede provocar claudicación intermitente, soplos vasculares y
/ o hipertensión (11). El diagnóstico generalmente se basa en EULAR / PRINTO / PRES criterios de clasificación (Tabla 2) e informados
por imagen generalmente Angiografía por resonancia magnética; Figura 2). Las biopsias pueden ser útiles en casos poco claros casos
(10, 12, 13). El tratamiento se guía por la afectación de órganos y el daño preexistente y actualmente no está estandarizado 14). El
tratamiento farmacéutico involucra corticosteroides como primera línea tratamiento de inducción (15), antirreumático modificador de
la enfermedad drogas metotrexato (MTX), azatioprina (AZA), ciclosporina A (CsA) y micofenolato de mofetilo (MMF), inhibidores el TNF
(infliximab / IFX, adalimumab / ADA, etanercept / ETA), inhibidores de IL6 (Tocilizumab) y agentes de reducción de células B (Rituximab
/ RTX) (14, 16-19). Además, ciclofosfamida (CPM) puede discutirse, pero debe reservarse para lo contrario tratamiento refractario o
casos que ponen en peligro la vida. Si se produce estenosis vascular hemodinámicamente relevante, intervencionista o intervenciones
quirúrgicas pueden ser necesarias, pero deben evitarse si es posible, ya que se discuten para promover la inflamación
 incluyen PCR elevada (≥30 mg / l) y VSG (> 40 / h), hígado
elevado enzimas (ALT ≥50 U / l), hipoproteinemia, colestasis
elevada parámetros, trombocitosis, leucocitosis y / o anemia

VASCULITIS DE BLOQUES MEDIANOS (22). El tratamiento temprano y agresivo de KD apunta a los

síntomas alivio y prevención del daño asociado a vasculitis
(como los aneurismas). El tratamiento estándar incluye salicílic
ácido (inicialmente durante el período febril 30–50 (−80) mg /
/ día, seguido de 3–5 mg / kg / día durante 6–8 semanas) e
intravenoso
Este grupo incluye dos formas de vasculitis infantil primaria: Enfermedad de Kawasaki y poliarteritis
enfermedad de Kawasaki (KD) es una vasculitis necrotizante sistémica. de embarcaciones pequeñas y medianas
nodosa. La inmunoglobulinas (IGIV; generalmente 2 g / kg
(20). Un relativamente común y complicación severa es la participación de arterias coronarias eso puede provocar
neurismas e infarto cardíaco. KD es un condición rara en adultos. Más del 90% de los casos de durante 8-12
EK afectan niños y h). IVIG debe aplicarse dentro de los primeros 7-
bebés (21). A nivel mundial, KD es el más común CUADRO 2 | Criterios EULAR / PRINTO / PRES para TA. Patología
en angiografía más uno de los siguientes Aorta o ramas principales, arterias pulmonares: oclusión
segmentaria o dilatación cambios excluir: arteriosclerosis y fibromuscular displasia (1) Ausencia días de fiebre para reducir El riesgo de aneurismas coronarios.
focal-
de periférico
pulsos, claudicación Pulsos débiles sobre A. radialis y / o A. ulnaris; dolor muscular y / o debilidad después de un
ejercicio menor (2) BP asimétrica> 10 mmHg (sistólica) de diferencia entre brazos (3) Murmullo Tratamiento
(70%) A. subclavia, concomitante con Se debe considerar la
A. carotis, aorta bdominal (4) Hipertensión> 95. Percentil (5) Inflamación sistémica VSG> 20 mm / h, CrP elevada
BP, presión arterial; CrP, proteína C reactiva. vasculitis infantil primaria (Japón 239 / 100,000 niños menores de 5
años), en poblaciones predominantemente caucásicas (9 / 100,000 niños menores de 5 años), prednisolona
Henoch Schönlein en pacientes con KD con alto riesgo de desarroll
purpura (HSP) es más común (ver abajo). La fisiopatología molecular de KD no está claro (22-24). Predisposición
genética (BLK, CASP3, CD40, FCGR2A, HLA clase II, IPTKC), desencadenantes infecciosos, súper aneurismas
antígenos,
factores humorales y complejos inmunes tienen sido sugerido para contribuir. En la fase aguda de KD, los
coronarios o individuos. quienes no responden a u
monocitos / macrófagos y las células T producen proinflamatorios mediadores que resultan en inflamación
endotelial y clínica foto de KD (22, 23). La mayoría (75%) de los pacientes desarrollan KD antes primer
de cumplircurso
5 años. de IVIG. En otra cosa tratamiento de casos
Por definición, la fiebre sin foco está presente en todos los pacientes con KD. En niños menores de 5 años, se debe
considerar KD en el caso de fiebres inexplicables durante 4–5 días (22, 23, 25). Los infantes son
frecuencia pero con mayor severidad (mayor riesgo de aneurisma desarrollo) afectados y tienden refractarios,
a exhibir clínica estrategias de bloqueo de citoquinas y otros
con menos
"incompleta“ imágenes que pueden ser difíciles de diagnosticar (26). El termino "KD atípico" está reservado para
niños que cumplen con el diagnóstico criterios para KD, pero experimentan un curso de enfermedad no típico, que
han sido discutidos (22, 23, 27, 28, 30). Evidencia para el La
puede, entre otros síntomas, incluir faringitis exudativa y / o conjuntivitis, meningitis aséptica, artritis y / o uveítis
anterior Sin el establecimiento oportuno del tratamiento, 15–El 25% de los pacientes con KD desarrollará
aneurismas coronarios, que definir el pronóstico y los resultados a largo plazo (27). El diagnóstico es basado en los
criterios resumidos en la Tabla 3 y la Figura 3 (28, 29). utilidad de los puntajes de riesgo existe en las poblaciones
asiáticas, pero su valor en poblaciones predominantemente
caucásicas sigue sin estar claro (22, 31-33).
La panarteritis nodosa (PAN) es una vasculitis sistémica necrotizante. de embarcaciones medianas (3). A nivel
mundial, después de KD y HSP, PAN es la tercera vasculitis primaria infantil más común (34).Recientemente, un
trastorno raro causado por mutaciones de pérdida de función en el gen ADA2 (o anteriormente CECR1) que codifica
la adenosina se ha descrito la desaminasa 2 (ADA2) y representaun subconjunto de casos de PAN de inicio temprano
(deficiencia de ADA2: DADA2) (35–37). La fisiopatología molecular de los casos restantes de PAN actualmente no
está claro. Curiosamente Se registró una mayor incidencia y prevalencia en individuos que experimentan la fiebre
mediterránea familiar (FMF), una de las
trastornos autoinflamatorios más comunes en la infancia (38).
El resultado de la inflamación de los vasos transmurales es la cicatrización y (nombre) cambios nodulares en las
paredes de los vasos y el aneurisma formación (24). Para el diagnóstico de PAN, angiografía clásica y (al menos en
algunos pacientes) se puede aplicar angio-MRI a demostrar microaneurismas vasales en los órganos afectados (3,
39).
Aunque generalmente cualquier sistema de órganos puede estar involucrado, la mayoría los pacientes desarrollan
vasculitis de la piel, sistema musculoesquelético, riñones y / o sistema gastrointestinal. Con menos frecuencia, el
corazón y el sistema nervioso periférico y / o central puede verse afectado. Inicialmente, síntomas generales no
específicos, como fiebre y El malestar es común (5, 34). El diagnóstico se puede basar en Criterios EULAR / PRINTO /
PRES (Tabla 4) (3).
Debido a la rareza del PAN infantil, ampliamente aceptado y las recomendaciones de tratamiento basadas en
evidencia no existen. El tratamiento generalmente es informado por reumatología de adultos y incluye
corticosteroides, IVIG, MARDS para mantenimiento tratamiento y / o CPM para casos severos (40, 41).
Recientemente, Se ha demostrado que los agentes anti-TNF son eficaces al menos en un subconjunto de pacientes
VASCULITIS DE BUQUES PEQUEÑOS
La vasculitis de vasos pequeños (SVV) afecta predominantemente al parénquima arterias, arteriolas, capilares y
vénulas. Talla media Las arterias y venas también pueden verse afectadas. Este grupo puede subdividirse en
vasculitis mediada por complejo inmune y asociada a ANCA.
Mientras que la púrpura de Henoch Schönlein (HSP) es la más común forma de vasculitis primaria infantil en Europa
y el Norte América, es significativamente menos común en adultos (3–14 casos por millón) (42). Los números
exactos sobre prevalencia e incidencia hacen no existen secundarias a presentaciones muy variables y resultantes
variabilidad en las necesidades médicas y los proveedores involucrados. La púrpura de Schönlein de Henoch (HSP)
es un complejo inmune vasculitis con (principalmente) IgA que contiene depósitos inmunes en pequeños vasos
Generalmente puede afectar a todos los grupos de edad (20 / 100,000 / año), pero es más común en niños de 4 a 6
años (70 / 100,000 / año). Los niños se ven afectados con un poco más de frecuencia como en comparación con las
niñas (1.2–2: 1) (43). Mientras que la fisiopatología exacta de HSP es desconocida, una asociación con infecciones
previas en las últimas 2 a 4 semanas se ha registrado (44). Como el resultado de un mecanismo desencadenante
desconocido, IgA que contiene inmunidad Los complejos se depositan en pequeños vasos y causan complemento
La púrpura de Henoch Schönlein (HSP) es un diagnóstico de exclusión y no hay pruebas de diagnóstico específicas
disponibles. Inmunitario secundario vasculitis compleja y púrpura trombocitopénica requieren ser
excluidos Para diagnosticar la clasificación HSP, EULAR / PRINO / PRES los criterios se usan comúnmente (Tabla 5) (3).
Presentación clínica es variable y, además de la púrpura palpable, incluye síntomas relativamente comunes de dolor
abdominal, artritis o nefritis, así como compromiso adicional de órganos y asociados complicaciones (tabla 6). Los
hallazgos de laboratorio son inespecíficos y incluyen (generalmente) parámetros inflamatorios levemente elevados
(ESR y CrP), suero normal o ligeramente reducido C3 y / o C4, el ausencia de autoanticuerpos de alto título
(particularmente ANCA y ANA) y, en el 50% de todos los casos, IgA sérica elevada y / o IgM (46). Pruebas de sangre
oculta en heces y muestras de orina. Se recomiendan en el momento del diagnóstico. Dado que la glomerulonefritis
puede manifiesto después de la fase inicial, análisis urinario regular al menos Se recomiendan los primeros 6 meses
después del inicio de la enfermedad. El tratamiento depende de la presentación clínica y del órgano. enredo.
Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) o paracetamol / paracetamol pueden considerarse para la
analgesia en casos con artritis o artralgia. Para gastrointestinal tratamiento de participación con corticosteroides
(generalmente 1–2 mg / kg / día durante 1 semana, seguido de disminución gradual durante 2–3 semanas)
ser considerado. Sin embargo, las perforaciones intestinales han sido visto bajo tratamiento (47, 48). La sustitución
del factor XIII puede ser discutido para hemorragias gastrointestinales. De nota, estudios indican que los
corticosteroides tempranos no son efectivos para prevenir Nefritis asociada a HSP (45, 49). La evidencia para el
tratamiento es débil, y se han proporcionado recomendaciones de expertos, por ejemplo, por Sociedad Alemana de
Nefrología Pediátrica (GPN) (Tabla 7) (50) El reposo en cama puede considerarse en casos severos.
El grupo de vasculitis asociada a ANCA incluye granulomatosis con poliangitis (GPA, anteriormente Wegener's
granulomatosis), granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA, anteriormente síndrome de Churg-Strauss) y
microscópico poliangitis (MPA). Todos los cuales se caracterizan por destructivo vasculitis de vasos arteriales
pequeños y medianos, la presencia de anticuerpos ANCA y afectación multiorgánica (1, 3, 4). La granulomatosis con
poliangitis (GPA) es rara en niños. Su incidencia se estima en alrededor de 1 / 1,000,000. El significado La edad de
inicio de la enfermedad es de alrededor de 14 años. Síntomas generales, incluyendo fiebres, pérdida de peso y fatiga
están presentes en más de 90% de todos los pacientes. El diagnóstico generalmente se realiza en función de Criterios
de clasificación EULAR / PRINTO / PRES (Tabla 8) (3), y Los síntomas adicionales pueden incluir artritis, eritema,
ulceraciones, y afectación gastrointestinal (Figura 5) (51). Sin tratamiento, el GPA tiene una mortalidad cercana al
100% dentro del primer año, e independientemente del tratamiento, hasta el 60% de los pacientes experimentar
brotes posteriores de la enfermedad. Cuando se compara con el GPA en adultos, niños y jóvenes experimentan con
mayor frecuencia afectación multiorgánica, afectación renal, subglótica estenosis y deformidades nasales (51, 52).
La granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA) es un vasculitis necrotizante caracterizada por infiltrados
eosinofílicos en embarcaciones pequeñas y medianas (53, 54). Demografía confiable no existen información y / o
criterios de clasificación para el grupo de edad pediátrico, y el diagnóstico se basa en criterios ACR para adultos con
GPA (53). Para la clasificación como EGPA, cuatro de seis se deben cumplir los criterios: (i) Asma, (ii) Eosinofilia
(periférica sangre)> 10%, (iii) Mono o polineuropatía, (iv) pulmonar infiltrados, (v) anomalías del seno paranasal y (vi)
biopsia con infiltrados eosinófilos extravasculares. La fisiopatología exacta de EGPA sigue sin estar clara.
Activación inadecuada de Th2 y expresión de IL-4, IL-5 e Il-13 desempeñan un papel central y reflejan paralelismos
con la enfermedad alérgica.La desregulación inmune progresiva desencadena un estado prodrómico
VASCULITIS QUE AFECTA A LA VARIABLE
TAMAÑOS DE BUQUES
Varias formas de vasculitis pueden afectar los vasos de tipos variables y diámetros La enfermedad de Behcet (BD) se
caracteriza por lesiones inflamatorias en paredes vasculares de todos los tamaños, lo que puede conducir a endotelio
daño, trombosis y aneurismas (64). Crónica recurrente oral y / o se producen úlceras genitales pueden ir acompañadas de
cutáneo (eritema nodoso, vasculitis pustulosa cutánea, etc.), ocular (uveítis posterior, vasculitis retiniana), articular (poli u
oligoartritis no erosiva), gastrointestinal (dolor abdominal, náuseas, diarrea, etc.) y / o síntomas del sistema nervioso central
(aséptico meningitis, trombosis vascular) (1). Se pueden ver casos de BD en todo el mundo y en todas las etnias (64). Sin
embargo, la prevalencia es más alto en los países a lo largo de la Ruta de la Seda, donde oscila entre 77 y 100 / 100,000
individuos (0.1–15.9 / 100,000 en el oeste Europa) (65, 66). Mientras que la mayoría de los pacientes desarrollan síntomas
en edad adulta joven, 5–10% exhiben BD de inicio en la infancia (67). Los la fisiopatología de BD no se comprende
completamente, pero es genética las asociaciones probablemente están involucradas y pueden estar influenciadas por
factores ambientales (13, 68, 69). Portadores de alelos HLA-B51 / B5 tienen un riesgo considerablemente alto de BD, lo que
indica un posible efecto de genedosis (70). El diagnóstico puede ser un desafío, especialmente porque los niños y los
jóvenes con frecuencia no desarrollan el cuadro clínico completo de BD y progreso en el tiempo (64, 71). Más de 15
conjuntos de clasificación o criterios de diagnóstico tienen publicado (72). Basado en diferencias clínicas entre
grupos de edad, recientemente, los criterios de clasificación pediátrica han sido sugerido (1, 73). El tratamiento de BD
puede ser complejo y debe ser informado por los síntomas clínicos y la gravedad de la enfermedad.
Tratamiento tópico (esteroides y / o sucralfato) y sistémico. tratamientos (corticosteroides, colchicina, AZA, CsA, talidomida,
apremilast, inhibidores de TNF, etc.) se discuten en otra parte (1, 64).
El síndrome de Cogan (CS) se caracteriza por predominantemente vasculitis de vasos grandes, pero puede afectar
cualquier tamaño de vaso (1). CS es una condición inflamatoria multisistémica extraordinariamente rara que puede
involucrar ojos (queratitis, uveítis, epiescleritis) y oídos internos (sordera neurosensorial, disfunción vestibular) (2, 74).
Los síntomas sistémicos inespecíficos ocurren en el 50% de todos pacientes, incluyendo artralgia y manifestaciones de
vasculitis de vasos medianos y pequeños. Hasta la fecha, solo unos pocos pediatras pacientes han sido reportados
(75). Basado en la rareza y falta de comprensión fisiopatológica del trastorno, faltan datos sobre tratamientos
efectivos. Reportes disponibles favorecer los DMARD (AZA, MTX) en combinación con TNF inhibidores (75).
VASCULITIS DE ÓRGANO SIMPLE
La vasculitis de órganos primarios cubre un rango de casos particularmente raros trastornos caracterizados por
vasculitis de un solo órgano en el ausencia de signos indicativos de vasculitis sistémica (1). Varios los sistemas de
órganos pueden estar involucrados, incluido el SNC (primario Vasculitis del SNC de vasos grandes o pequeños) (76, 77),
testicular primario vasculitis (78), vasculitis leucocitoclástica cutánea (1), etc.
VASCULITIS EN EL CONTEXTO DE ENFERMEDAD AUTOINFLAMATORIA
Los trastornos autoinflamatorios se caracterizan por síntomas sistémicos o inflamación específica del órgano que es (al
menos inicialmente) causada por desregulación del sistema inmune innato (79, 80). Vasculitis puede ser una
característica vista con varias condiciones autoinflamatorias. De hecho, en algunos trastornos autoinflamatorios,
incluidos BD (1, 81) mencionado anteriormente, discutido previamente DADA2 (35-37), interferonopatías primarias de
tipo I asociadas a STING vasculopatía con inicio en la infancia (SAVI) (82) y Aicardi Síndrome de Goutières (83) y
haploinsuficiencia de H20 (HA20) (84), la vasculitis puede ser la característica dominante. Autoinflamatorio
las condiciones aún son relativamente "nuevas" en el campo de la Reumatología y patomecanismos subyacentes de