 Disminución en la supervivencia de los eritrocito, por

una destrucción anormal de los mismos.

 Regeneración eritroblástica de la médula ósea ( 6 a 8

veces).

 Pueden ser intravasculares (se destruye en la

circulación) o extravasculares (en el SMF).
 POR HERENCIA: CONGÉNITAS O ADQUIRIDAS.

 POR MECANISMO: CORPUSCULARES O

INTRINSECAS Y EXTRACORPUSCULARES O
EXTRINSECAS.

 POR LUGAR DE HEMOLISIS: INTRAVASCULARES O

EXTRAVASCULARES
 CLASIFICACIÓN DE ANEMIA HEMOLITICA

1.- ANEMIAS HEMOLÍTICAS CONGÉNITAS

Membranopatias: esferocitosis hereditaria, eliptocitosis hereditaria.

Enzimopatias: déficit de Glucosa 6 PDH, Déficit de piruvatokinasa.

Hemoglobinopatias: Hemoglobinopatias estructurales, Talasemias

2.- ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS

Anemias hemolíticas inmunes:

Anemias Hemolíticas aloinmunes: (aloanticuerpos) Incompatibilidad transfusional; Enf. hemolítica del RN.

Anemias hemolíticas autoinmunes:(autoanticuerpos) anticuerpos calientes, anticuerpos fríos, hemoglobinuria

paroxistica a frigore.

Anemia hemolítica inmunomedicamentosa.

Anemias hemolíticas mecánicas:

Microangiopáticas: Síndrome urémico-hemolítico, Púrpura Trombocitopenica Trombótica, etc.

Macroangiopática: Prótesis valvulares y otros.

Anemias hemolíticas infecciosas: por Clostridium welchii y plasmodium.

Hemoglobinuria paroxística nocturna.
 Antecedentes familiares de anemia o ictericia.

 Historia personal de fármacos o determinados alimentos(

habas), historia de infecciones previas (pueden
desencadenas crisis hemolíticas), historia previa de
embarazos o transfusiones.

 Origen geográfico o rasgos étnicos, p ej. Déficit de

G6PDH, anemia falciforme en personas de raza negra;
talasemia o esferocitosis hereditaria en personas de
países mediterráneos.
 Anemia.
 Ictericia.
 Cálculos biliares.
 Esplenomegalia.
 Alteraciones óseas: retraso de desarrollo óseo y
crecimiento, deformaciones esqueléticas; por exceso de
eritropoyesis.
 Úlceras en las piernas.
 En anemias crónicas: crisis aplásicas eritroblastopenicas
por parvovirus B19 o crisis megaloblásticas.
 ANEMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS
 CLASIFICACION DE LAS ANEMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS

ANEMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS INMUNES

ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE: por anticuerpos calientes, fríos y por hemolisina

bifásica.
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIEN NACIDO.

ANEMIA HEMOLÍTICA INMUNOMEDICAMENTOSA.

ANEMIA HEMOLÍTICA POR REACCION TRANSFUSIONAL.

ANEMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS NO INMUNES

ANEMIAS HEMOLÍTICAS MECÁNICAS.

ANEMIA HEMOLÍTICA POR ACCIÓN DE AGENTES NATURALES.

ANEMIA HEMOLÍTICA POR ACCIÓN DE AGENTES TOXICOS Y OXIDANTES.

ANEMIA HEMOLÍTICA POR ACCIÓN DE GÉRMENES O PARASITOS.

HIPERESPLENISMO.

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA

 Hay tres hipótesis :
La primera: algunos de los antígenos de la membrana del hematíe serán modificados
por la acción de enzimas bacterianas, por sustancias químicas o por la incorporación
a ella de antígenos bacterianos o víricos, convirtiéndose en autoantigénicos.
La segunda: serían anticuerpos frente a antígenos heterólogos, de estructura similar a
aquellos antígenos de células rojas normales con los que presentan reacción cruzada.
Ej. anticuerpos de especificidad I-i, asociada a infecciones por Mycoplasma
pneumoniae y otras infecciones víricas.
La tercera: hipótesis sitúa la anomalía dentro del propio sistema inmune, que pierde la
capacidad de reconocer los antígenos como propios. Esta teoría explica en parte las
AHAI asociadas a los síndromes linfoproliferativos y las enfermedades autoinmunes.

 50% idiopática y 50% secundaria.

 La expresividad clínica depende del mecanismo de la hemolisis (Ig G, Ig A, Ig M)

y si posee la capacidad o no de fijar el complemento.
a)Autoanticuerpos calientes(Ig G y escasa
capacidad de fijar el complemento) con actividad
hemolítica a 37°C. Anti Rh.
b) autoanticuerpos fríos ( Ig M y activa el
complemento) o crioaglutininas con capacidad
aglutinante o hemolítica entre 0-20°C.
c)Autoanticuerpos ( Ig G y activa intensamente el
complemento) que se fijan a la membrana
eritrocitaria a baja temperatura y producen hemolisis
a temperatura corporal(37°C) hemolisinas bifásicas o
de Donath Landsteiner)
 Trastorno de la tolerancia inmunológica
o la perdida de la capacidad supresora
de los linfocitos T para regular la
respuesta inmune.
 75% de casos.
 Incidencia de 10 casos por millón.
 Predominio en mujeres.
 Más de la mitad de los casos es
idiopática.
 La secundaria a: síndromes
linfoproliferativos, colagenopatias, PTI ( Sd.
Evans), colitis ulcerosa,carcinomas y VIH.
 Clínicamente: anemia insidiosa y de carácter crónico,
ictericia, esplenomegalia, raro fiebre, adenopatías.

 Diagnóstico: Hemograma, Lámina periférica

(esferocitos), hiperbilirrubinemia indirecta, haptoglobina
baja, hemoglobinuria, incremento de LDH y
reticulocitos ,test de coombs directo positivo en 95% de
los casos.

 Tratamiento: sintomático (transfusión paquete

globular). Etiológico: corticoides, esplenectomia
Inmunosupresores(ciclofosfamida, azatioprina).
Inmunoglobulina humana. Rituximab.
 Crioglobulinas: es una proteína que precipita
en el frío.
 Crioaglutininas: es una proteína que aglutina
los hematíes en el frío.
 Criohemolisina: es una proteína que
hemoliza en el frío.
 Forma crónica: en ancianos, enfermedad de
crioaglutininas idiotática o secundaria a M.
pneumoniae a neoplasias linfoides y carcinomas
metastásicos. Anemia , ictericia, esplenomegalia.
Si se expone al frío hemólisis y acrocianosis.

 Forma aguda: en niños y adultos jóvenes

después de infección viral, M. Pneumoniae,
Epstein Barr Virus, Citomegalovirus, sífilis,
colagenopatías . Hemoglobinuria, fiebre , diarrea,
vómitos.
 Diagnóstico: test de coombs directo.

 Tratamiento: preventivo evitar exposición al

frio. Ciclofosfamida, Clorambucilo
asociada a prednisona. Plasmaferesis.
 A cualquier edad.
 Asociada a sífilis terciaria, infecciones virales, gripe,
rubeola, paperas, varicela y mononucleosis
infecciosa.
 Ictericia , fiebre, dolor lumbar, calambres,
hemoglobinuria.
 Se autolimita.
 Si asociado a sífilis al curar la enfermedad
desparecen las crisis.
 Mecanismo de hapteno: penicilina, cefalotina,
isoniazida , quinidina, tetraciclinas, cisplatino.

 Mecanismo de neoantígeno: aspirina, paracetamol,

quinidina.

 Mecanismo autoinmune: alfa metildopa.

 Se produce una inmunización de la madre frente a Ag, que ella no posee,
expresados en los hematíes fetales, heredados del padre.

 Como en toda inmunización primaria, los Ac generados por la madre tras el

primer estímulo son Ig M, que no atraviesan la placenta.

 Si persiste la sensibilización se producen Ac tipo Ig G que si atraviesan la barrera.

 Clasicamente es producida por Ac anti-Rh(especialmente anti-D).

 50% de los fetos nacen levemente afectados. Kernicterus e hidrops fetalis.

 Para el diagnóstico: grupo ABO y Rh, test de coombs directo e indirecto positivo.

 Prevención con Ig G anti D.

 Obedecen a una agresión extrínseca del eritrocito. Test
de coombs negativo.

HEMOLISIS MECÁNICA:
Lesiones del corazón y grandes vasos.
Lesiones de pequeños vasos: microangiopatia trombótica
 Enfermedad grave propia de la edad infantil o jóvenes.

 75% de casos asociada a infección E. coli serotipo O157:H7, Shiguella

dysenteriae, Streptococo pneumoniae.

 Infarto, congestión y trombosis hialina en pequeñas arteriolas y capilares

glomerulares.

 Factor Von Willebrand.

 Anemia aguda, dolor abdominal, vómitos, orinas oscuras(hemoglobinuria), anuria

con insuficiencia renal aguda, trombocitopenia.

 Lámina periférica( esquistocitos)

 En adultos jóvenes.
 Aparece en embarazo, ingestión de medicamentos,
enfermedades inmunes, infecciones y ciertas
carcinomatosis. Anemia, afectación renal y lesión en
órganos vitales ( SNC).
 Anticuerpo contra la proteasa plasmática que transforma
el FVW de alto peso molecular en bajo peso molecular.
 Plasmaféresis, corticoides.