• Sclerodermia sau scleroza sistemică

este o afecţiune sistemică cronică a

ţesutului conjunctiv, heterogenă, de
etiologie necunoscută, ce se
caracterizează prin fibroză la nivelul
pielii şi organelor interne, având ca
substrat disfuncţia endotelială ce
determină vasculopatia vaselor mici,
disfuncţie fibroblastică cu producerea
de colagen în exces şi fibroză.
• Etiologia sclerodermiei nu este pe deplin
înţeleasă, dar există o serie de factori de
risc ce ar putea fi responsabili de apariţia
bolii.
• La pacienţii cu sclerodermie sistemică manifestările
clinice sunt consecinţa afectării vasculare şi fibrozei
tisulare extinse, principalele leziuni implicând pielea şi
organele interne (plămân, tub digestiv, cord şi
rinichi). Fenomenul Raynaud reprezintă cea mai
frecventă formă de prezentare la debut şi se
caracterizează prin apariţia unor episoade recurente
de vasospasm paroxistic (ca urmare a unui răspuns
vasomotor exagerat al circulaţiei arteriale digitale)
declanşat de expunerea la frig, stres emoţional. De
obicei afectează frecvent degetele mâinilor şi mai rar
ale picioarelor, dar poate interesa şi lobul urechii,
nasul, limba
• Clasic se descriu 3 faze:
• - paloarea secundară vasospasmului
(albirea degetelor cu o zonă de
demarcaţie proximală bine delimitată);
• - cianoza secundară ischemiei (albăstrirea
zonei afectate);
• - hiperemia reactivă prin reperfuzie
(înroşirea degetelor)
• Măsurile terapeutice cuprind:
• - Agenţi vasodilatatori (blocante de canale de
calciu, IECA, nitroglicerina topică, analogi de
prostaglandină, inhibitori ai receptorilor
endotelinei, inhibitori de 5 fosfodiesterază);
• - Agenţi imunosupresori/antifibrotici
(ciclofosfamida, metotrexatul, ciclosporina,
anti- TGFβ).
•