Hospital José Joaquim Fernandes

Serviços de Medicina Interna

Síndrome Nefrótico

Director do Serviço: Dr. José Vaz

Tutor: Dr. Yuriy Korotkevych

Emmanuel Paulo Vicente: Interno de Formação Geral

 Índice
• Introdução
• Definição
• Etiologia
• Epidemiologia
• Fisiopatologia
• Quadro Cínico
• Diagnóstico
• Diagnósticos Diferenciais
• Complicações
• Prognóstico
• Tratamento
Definição
• Proteinúria (˃3.5g/24h)
• Hipoalbuminemia (˂ 30g/L)
• Hiperlipidemia
• Lipidúria
• Edema

Ferri's Clinical Advisor 2019

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Etiologia
• Primária
• Secundária
Primária

• D. Alterações Mínimas
• Gloméruloesclerose Segmentar e Focal ͙
• Glomerulonefrite Membranosa͙
• Glomerulonefrite Membranoproliferativa
• Glomerulonefrite Mesangioproliferativa
• Glomerulonefrite Imunotactoide e Fibrilar
Secundária:
• Diabete melitos, amiloidose,
• Ouro, probenecida, heroína, pamidronato,
AINES, Interferões.
Secundária
• Endocardite bacteriana, hepatite B e C, HIV, Sífilis,
malária, esquistossomíase hepática
• M.Múltiplo, L. Hodkin, Leucemia, c. mama, c.tubo
digestivo, D. dep. Cad. ligeira
Epidemiologia
Em crianças as causas principais são:
• D. alter. Mínima (75% dos casos pediátricos)
• FSGS (7-20% dos casos).
Epidemiologia
Nos adultos, estima-se que a incidência seja de
2-4 casos por 100.000 habitantes/ano
• Nefropatia diabética- 1º lugar
• FSGS – 2º lugar ( + ascendentes Africanos)
• Nefropatia M - 3º lugar (+ ascendentes
cáucasos)
Fisiopatologia
 Fisiopatologia
Hipoalbuminemia

↓ Intravascular da pressão oncótica

Perda de Liq. para Espaço intersticial

↓ Volume plasmático
↑ produç. De Alb. e
síntese de lipoproteinas
↑Sec. Aldosterona ↓Funç. Renal

↑ Triglic. Séric e LDL

Retenção de sal + H2O

Lipidúria Edema
Apresentação Clínica e achados físicos
• Edemas dos MI, periorbital e ↑ de peso
• Ascite e anasarca podem ocorrer
• Urina espumosa
• HTA (25%)
 Complicações Clínicas
• TVP/TEP
• Infecções
• Disnutrição
Diagnóstico
• HC
• Albumina sérica
• Proteinúria de 24h
• Urina II
• Triglicerídeos séricos
• Estudos serológicos para doenças infeciosas,
imunológicas
• Eco-renal
• Biopsia renal
Diagnósticos diferenciais
• ICC, Cirrose hepática, Enteropatia p.proteina,
Malnutrição severa.
• Sindrome nefritico (IgA, púrpura E., nephrite lúpica,
G.p.streptococcus, p.microscópica, G.p.Wegner,
crioglobulinemia, G.mesangioproliferativa)
Tratamento
• Diuréticos
• IECA/ARAII
• Estatinas
• Antigoagulantes
• Corticoisteróides/Imunomoduladores/Imunos
supressores
 Tratamento
MCD- 1ª linha:prednisona,1mg/kg max. 80mg/dia(4-
16 semanas, com desmame até 6meses).
2ª linha,Imunossupressores:
• Ciclofosfamida:2-3mg/kg/dia até 12semanas ou
• Ciclosporina ou tacrolimo.
Tratamento
FSGS:1ª prednisona 1mg/kg/dia até 6 meses.
2ª: prednisona 0.4mg/kg/dia + ciclosporina ou
Micofenolato de mofetil
Tratamento
Nefropatia membranosa: protocolo de Ponticelli
(1g iv, de Metilprednisolona/dia por 3 dias e
seguido de prednisona 0.4mg/kg/dia v.o durante
1º, 3º, 5º mês e ciclofosfamida v.o 1.5-
2.5mg/kg/dia no 2º, 4 e 6º mês) ou
Prednisona v.o 0.4mg/kg/dia + ciclosporina ou
somente Tacrolimo durante 1 ano.
Tratamento
Nos casos secundários: Tratar as causas de base.
• Nos casos de MPGN por VHC rapidamente,
Administrar Rituximab ou prednisona ou
ciclofosfamida.