tulburarile ginecologice în copilărie şi în adolescenţă . esteo parte integrantă a ingrijirii ginecologice. În cele mai multe cazuri, este prima intalnire ginecologică care o femeie o va experimenta. Perioadele de dezvoltare Ontogenia dezvoltarii perioadei pubertare
Dezvoltarea functiilor reproductive este un continuum care se extinde de la
diferenţierea sexuală şi ontogenia axului hipotalamus-hipofiza-gonada la fetus şi atinge maturitatea completa si fertilitatea la terminarea pubertatii In cursul gestaţiei nivelul maxim de Gn-RH este atins la mijlocul sarcinii şi apoi intră în declin La naştere gondatropii cresc din nou şi apoi inregistrează creşteri episodice între 2-4 ani, după care intră în acţiune mecanismul hipotalamic al represiei dezvoltării pubertare care functionează până la declanşarea genetic programată a pubertăţii. La debutul pubertăţii începe secreţia de LH şi apoi se instalează pulsatilitatea secreţiei de Gn-RH Modificarile din perioada neonatal
În timpul vieții intrauterine, organismul fetiței este supus
influienței complexe a hormonilor materni (în special de origine placentară). -Criza hormonală (în primele luni de viață): - intumiscență mamară - descuamație a endometrului și epiteliului vaginal (proliferate sub efectul stimulării estrogenice de origine placentară) – leucoree uneori sanguinolentă. Modificarile in perioada de copilarie
Până la debutul pubertății.
Organismul fetițelor se deosebesc prea puțin de al baieților (atât somatic cât și endocrin). Sistemul hipotalamo- hipofizo-ovarian este practic într-o stare de repaus până la pubertate. Efectul inhibitor al hipotalamusului implică intervenţia mecanismelor neuronale mediate de GABA si opioizi La nivel de hipotalamus: Gn-RH se secretă normal în pulsaţii a caror intensitate şi frecvenţă depinde de sex , stadiul dezvoltarii pubertare şi momentul ciclului menstrual. Secreţia de Gn-RH este inhibată de estrogeni care exercită atât efecte modulatorii negative cât şi pozitive, în funcţie de stadiul ciclului ovarian la femei. La nivel de hipofiza: Nivelul gonadotropilor se mofică progresiv în timpul debutului şi progresiunii pubertăţii, dar valorile sunt episodice şi numai determinarile multiple sunt in măsură să stabilească nivelul corespunzător unui anumit stadiu pubertar Nivelul gondotropilor este modulat de steroizii sexuali şi anumite peptide: estradiolul determină efect de feed-back negativ la concentraţii mici şi feed back pozitiv la concentraţii care cresc progresiv. LH stimulează producţia de androgeni la nivelul tecii interne a foliculului ovarian, iar FSH stimulează în granuloasă acţiunea aromatazei care determină formarea de estrogeni din adrogenii preluaţi de la nivelul tecii interne Estrogeni: Estrogenii sunt secretaţi de celulele tecii granuloase ale folicului ovarian prin aromatizarea androgenilor produşi de teaca internă Principalele evenimente hormonale in perioada pubertatii Creşterea frecvenţei şi amplitudinii pulsurilor ciclice de LH ( la începutul pubertăţii acestea apar mai ales în cursul nopţii, apoi survin şi diurn), FSH. Creşterea răspunsului LH la administrarea de LH-RH Creşterea secreţiei de steroizi gonadali: estrogeni. Creşterea secreţiei de GH Creşterea concentraţiei serice de IGF-1 Creşterea secreţiei de prolactină. Dezvoltarea organelor genitale interne: Uterul creşte şi îşi modifică forma de la o structura tubulară la una ovoidală Lungimea uterului creşte în timpul pubertăţii de la 2-3 cm. la 5-8 cm. Volumul uterului creşte de la 0,4-1,6 cm³ la 3-15 cm³. Estrogeni de provenienţă ovariană sau cei care provin din aromatizarea androgenilor sunt cei care mediază creşterea nivelului de GH în cursul puseului de creştere pubertar. Estrogenii au un efect bifazic asupra creşterii: în concentraţii mici stimulează creşterea, iar in concentraţii mari determină limitarea creşterii prin închiderea cartilagiilor de creştere şi fuziune epifizară. Această constare a ridicat posibilitatea utilizarii inhibitorilor de aromatază (testolactona, fadrozolul ) pentru managementul staturii mici determinate de diferite afecţiuni, pentru întirzierea închiderii cartilagiilor de creştere. Una dintre aceste situaţii este tentativa de a reduce ritmul închiderii cartilagiilor de creştere la subiectii cu pseudopubertate precoce hetero sau izosexuală determinată de hiperplazia congenitală a suprarenalei. In timpul pubertăţii şi până în decada a treia de viaţă estrogenii au efecte anabolice asupra osteoblastelor şi efecte apoptotice asupra osteoclastelor, cu creşterea achiziţiei de masă osoasă la nivelul osului axial şi a celor apendiculare Ulterior estrogenii sunt implicaţi în menţinerea masei osoase fiziologice prin influenţarea remodelarii osoase şi a turn-over-ului osos. Nivelul de acţiune al estrogenilor în stimularea creşterii Creşterea liniară a osului: acţiune la nivelul cartilagiilor de creştere determină proliferarea condrocitelor Maturatia scheletală: osificarea cartilagiilor de creştere în timpul pubertăţii finale prin facilitarea vascularizatiei locale şi invazia osteoblastică în spaţiile condrocitelor Creşterea masei osoase în timpul pubertăţii şi până în a treia decadă de viaţă La adult estrogenii facilitează remodelarea osoasă Simptomatologia clinica a patologiei in perioada de pubertate: Leucoreea – eliminările vulvo-vaginale de caracter diferit. Pruritul. Simptomul dolor caracteristic în hipogastrum de dreapta-stânga cu iradiere în regiunea lombară şi regiunea genitalelor externe. Meno-metroragii. Dereglarea funcţiei organelor vecine (vezica urinară, rectul). Clasificarea pubertatii A. pubertatea adevarata - gonadotropin dependentă dezvoltarea caracterelor sexuale secundare se produce datorită activării precoce a axului hipotalamo-hipofizo- gonadal propriu Idiopatica Neurogena Organica iatrogena Pubertatea este întotdeauna izosexuală (sexualizarea se desfăşoară în consens cu sexul genetic şi gonadic al copilului). B.falsa (pseudopubertate precoce – gonadotropin independenta) orice dezvoltare a caracterelor sexuale secundare care nu este determinată de activarea prematură a axului hipotalamus-hipofiză-gonadă propriu după un pattern fiziologic. Falsa pubertate precoce poate fi: 1. IZOSEXUALĂ- dezvoltarea caracterelor sexuale secundare în sensul sexului genetic si gonadic 2. HETEROSEXUALĂ- dezvoltarea de caractere sexuale secundare care sunt în sensul opus sexului genetic (feminizare la băieţi sau masculinizare la fete) Semnele pubertăţii precoce depinde de caracterul izo sau heterosexual al acesteia. C.Pubertate tardiva In cazul pubertatii precoce izosexuala la fete apar : Dezvoltarea sânilor - telarha Dezvoltarea pilozităţii pubiene şi axilare Accelerarea ratei de creştere Manarha – apariţia menstruaţiei Acnee Apariţia mirosului “matur” al corpului La acestea se adaugă datele examenului fizic Modificarea de coloraţie a muscoasei vaginale Acneea asociată cu hipertrofia clitoridiană poate sugera existenţa unei hipersecreţii de androgeni în cadrul hiperplaziei congenitale a suprarenalei sau a unei tumori secretante de androgeni Semnele sindromului de masă intracraniană în formele centrale – hipertensiunea intracraniană Stadiile pubertare dupa Tanner si Marshall Pubertate tardiva Definita de prezenta unuia din criteriile: Absenta glandelor mamare la 13 ani Dezvoltarea caracterelor sexuale secundare depaseste limita superioara a varstei considerata fiziologica pentru aceasta Absenta menarhei la 15 ani Oprirea evolutiei puberattii dupa debutul ei la varsta fiziologica Interval mai mare de 5 ani intre debutul dezvoltarii glandelor mamare si aparitia menstrelor Cauzata de Hipogonadismul hipergonadotrop ce include patologii cu functie alterata ale gonadelor(patologii genetice cu defect de formare a ovarelor sau sintezei/actiunii hormonilor) si raspuns refractar la actiunea stiulatorie a gonadotropinelor Hipogonadismul hipergonadotrop la stimulare hormonala centrala8hipotalamica) Statut eugonadotrop in pubertate constitutionala din cauza targiversarii reactivarii pulastiilor GnRH hipotalamic. Anomalii congenitale ale tractului genital feminin Definitie: Dereglări ale structurii anatomice şi organogeneză nefinisată, ce ţin de modificări în dimensiune, formă, proporţie, simetrie, topografie ale organelor genitale feminine. Constituie formaţiuni care nu sunt caracteristice în perioada postnatală. Dezvoltarea concomitentă și simetrică a celor două canale Muller, din care derivă – trompele uterine, uterul și cea mai mare parte a vaginului Clasificare American Society of Reproduction Medicine Grupul I. Agenezie sau hipoplazie mulleriana a. vaginala b. cervical c. fundica d. tubara e. combinata. Grupul II. Uter unicorn (agenezia sau hipoplazia a unuia dintre cele doua ducte mulleriene) a. corn rudimentar communicant b. corn rudimentar necomunicant c. corn rudimentar fara cavitate d. fara corn rudimentar Grupul III. Uter didelf (lipsa fuziunii celor doua ducte mulleriene) Aplazia uterine completa nu este compatibila cu viata datorita absentei rinichilor. Sindromul Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser Cea mai comuna forma de aplazie uterine bilateral incompleta Este caracterizat de prezenta unui rudiment uterin, lipsa vaginului, aplazia unui rinichi sau rinichi in forma de potcoava Aplazia unilateral completa sau uterul unicorn adevarat: Apare prin oprirea dezvoltarii segmentului uterin a unuia dintre canalele Muller Uterul unicorn se asociaza cu o rata crescuta a avorturilor spontane si a complicatiilor obstetricale Are o forma caracteristica de banana Pe imaginile RMN cornul rudimentar poate fi vizualizat ca o masa de tesut moale cu intensitate similara cu cea a miometrului Daca este obstruat, poate contine singe si este destins, pe RMN rezultind un semnal de intensitate inalta in secventa Aplazia uterine unilaterala incompleta (uter pseudounicorn): Se caracterizeaza pe imaginile RMN de prezenta unui corp uterin si anexa acestuia de o parte, iar de partea opusa se poate observa un nodul rudimentar neacanaliculat. Uter didelf: apare prin lipsa totala de acolare a celor 2 canale mulleriene, rezultind 2 utere independente, 2 cavitati vaginale separate printr-un perete sagital, fiecare trompa uterina fiind atasata de uterul ipsilateral este compatibil cu sarcina se produc frecvent avorturi repetate din cauza ca uterele sunt hipoplazice si colurile sunt incopetente avorturile se produc la virste gestationale din ce in ce mai mari pe examinarea RMN se evidentiaza clar 2 corpuri uterine Uter bicorn bicervical este o malformatie uterina congenital produsa prin lipsa umplerii cu tesut muscular a spatiului dintre coarnele uterine si a resorbtiei septului sagital format din alipirea celor 2 canale Muller in cazul cind se produce resorbtia septului, colul este unic – uter bicorn unicervical poate fi cu vagin unic sau cu vagin dublu in examinarea RMN se evidentiaza pe imagini axiale cele 2 hemiutere si unu sau doua colure uterine Algoritm de conduita Algoritm de conduita: Algoritmul de diagnostic: Anamnestic Examen clinic Examen paraclinic (de laborator şi instrumental) Obiectivele procedurilor de diagnostic Confirmarea semnelor clinice caracteristice pentru AOG. Algoritmul de tratament: Scopul tratamentului constă în ameliorarea calităţii vieţii pacientelor şi restabilirea funcţiei reproductive, în cazurile în care este posibil Laparatomie, colpopoeză din peritoneu, sigmoid (pentru aplazia vaginului şi uterului) Vaginoplastie. Suturarea porţiunii supraiacente şi subiacente a vaginului (pentru aplazia vaginului şi uter funcţional) Laparatomie, extirpaţia uterului rudimentar funcţional şi colpopoeză.= (pentru aplazia vaginului şi uter funcţional) Secţionarea vaginului nefuncţional, Evacuarea hematocolposului, Prelucrarea vaginului cu antiseptice, Formarea comunicării dintre el şi vaginul funcţional, Secţionarea septului vaginal şi formarea vaginului unic (pentru uter şi vagin dublu) Laparatomie, extirpaţia uterului cu vagin nefuncţional (pentru uter şi vagin dublu) Înlăturarea cornului rudimentar (pentru uter unicorn) Operaţia Strassmann (pentru uter bicorn, sept intrauterin Laparoscopie + Histeroscopie (pentru uter unicorn, uter bicorn).