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HIPOFISIS
LH,FSH
OVARIO
UTERO
foliculos
CANAL VAGINAL
AMENORREA FISIOLOGICA
INFANCIA
EMBARAZO Y LACTANCIA.
MENOPAUSIA
DIAGNOSTICO ETIOLOGICO
ANAMNESIS.
caracteres sexuales secundarios
Historia familiar
Antecedentes gineco-obstetricos: intervenciones
quirurgicas, partos,hemorragia postparto, abortos,
legrados.
- Enfermedades cronicas (diabetes, tiroiditis,
enfermedad intestinalinflamatoria cronica,
hepatopatias)
- Historia de traumatismos craneoencefalicos.
- Infecciones, tumores del SNC.
- Tratamientos con RT o QT.
Edad.
- Tipo e historia menstrual.
- Historia sexual y metodos anticonceptivos.
- Estilo de vida, ejercicio fisico y habitos alimentarios. Habitos
toxicos.
- Estres emocional.
- Perdidas importantes de peso o fluctuaciones.
- Galactorrea espontanea.
- Cefalea, alteraciones visuales, disminucion de la capacidad
olfatoria
- Hirsutismo, acne.
- Patologia actual: hipotiroidismo, hipertiroidismo, diabetes,
enfermedad inflamatoria pelvica, trastornos del SNC
- Tratamientos actuales: corticoides, psicofarmacos,
antihipertensivos
EXAMEN FISICO
Fenotipo, indice de masa corporal, indice
cintura/cadera.
- Tension arterial, pulso.
- Caracteres sexuales secundarios, segun los
estadios de Tanner.
- Exploracion de la piel que descarte signos de
androgenizacion:hirsutismo, acne,
ipertricosis,alopecia, acantosis nigricans
- Examen de mamas para descartar galactorrea.
- Exploracion de genitales externos para
descartar: clitoromegalia, himen imperforado,
ausencia de vagina
Exploración de genitales internos para valorar la
correcta estrogenizacion y descartar patología
uterina u ovarica, realizandose el estudio con
ecografía vaginal, y en su defecto abdominal.
- Palpación abdominal e inguinal para descartar
posibles hernias (que pueden corresponder a test
inguinales en el sindrome de Morris).
- Posible interrelación con otras glandulas,
evaluando signos clinicos de patologia tiroidea, o
suprarrenal (enfermedad de Cushing).
- Examen neurologico si procede por
interrogatorio (pares craneales,campo visual).
Lacausa más frecuente de amenorrea
primaria es la disgenesia gonadal (y de
entre ellas, el síndrome de Turner); le
siguen las alteraciones mullerinas e
himeneales (sx de Rokitansky-Kuster-
Huaser) 2do lugar y en tercer lugar el
síndrome de Morris.
AMENORREA SECUNDARIA
Falta
de menstruación durante al menos
3 meses en una mujer que previamente
había tenido la regla. La causa más
frecuente de amenorrea secundaria es la
gestación.
causas
Anomalias congenitas del aparato
genital
Origen uterino
Origen ovarico
Origen hipofisiario
Origen hipotalamico o suprahipotalamico
Endocrinopatias no ovaricas
Amenorreas primarias con niveles de
estrógenos y todo el perfil hormonal
normal suelen relacionarse con
alteraciones físicas. Debemos valorar
todo el aparato genital. Valorar himen,
vagina, cuello y útero.
Oligomenorrea/ Amenorrea
Secundaria
Disfunción hipotalámica
SOP
Enfermedad hipofisiaria
5%
Ovarica (no SOP)
Enf. Uterina
Otros
CLASIFICACIÓN OMS
GRUPO I: DISFUNCIÓN HIPOTÁLAMO-
HIPOFISIARIA Prolactina normal, Test de
P4(-), Test E2(+), FSH normal, No se
detecta tumor hipofisiario
GRUPO II: ANOVULACIÓN Prolactina
normal, Test de P4 (+)
CLASIFICACIÓN OMS
GRUPO III: FALLA OVARICA. Test de P4 (-), Test
E2(+), FSH elevada
GRUPO IV: FALLA EFECTOR UTERINO: Test P4 (-
), Test E2 (-)
GRUPOV: PROLACTINOMA Prolactina
elevada y tumor hipofisiario detectable
CLASIFICACIÓN OMS
GRUPO VI: HIPERPROLACTINEMIA SIN
TUMOR. Prolactina elevada, sin tumor
hipofisiario detectable
GRUPO VII: TUMOR HIPOFISIARIO (no
Prolactinoma) Prolactina normal, Test P4(-
), Test E2(+), FSH normal o baja.
CLASIFICACION CLINICA DE
MASHCHACK
PRESENCIA O AUSENCIA DE MAMAS
PRESENCIA O AUSENCIA DE UTERO
CLASIFICACION DE MASHCHACK
CATEGORIA 1: MAMAS(-), UTERO(+)
CATEGORIA 2: MAMAS(+), UTERO (-)
CATEGORIA 3: MAMAS(-), UTERO(-)
CATEGORIA 4. MAMAS(+), UTERO(+)
CATEGORIA 1 MAMA(-)
UTERO(+)
FALLA
HIPOTALAMICA , DISMINUCION DE
GNRH.
CAUSA HIPOTALAMICA
Esla amenorrea que se produce por una
alteracion en la sintesis y/o secrecion de
GnRH. Esto conlleva la incapacidad para
estimular la liberacion de
gonadotropinas, por lo que no actuan
sobre el ovario. Se clasifican como
amenorreas hipogonadotropas.
HIPOGONADISMO
HIPERGONADOTROPICO
Agenesiagonadal: Ausencia total de las
gonadas. Existe un hipogonadismo
hipergonadotropico, y en ausencia de
gonadas, el desarrollo sera femenino
Disgenesia gonadal
En esta alteración no se observan
elementos germinales en las gónadas,
siendo los ovarios dos cintillas fibrosas. Los
genitales externos son femeninos pero
infantiles. Los niveles de gonadotropinas
son elevados porque no se produce el
feedback negativo de los estrógenos,
que son bajos.
Síndrome de Turner
•Cuello membranoso
•Coartación de la aorta,
Imagen infantil del fenotipo
femenino
•Baja Estatura, desarrollo
deficiente de la cadera
•Cubitus valgus,Inteligencia
normal,Anomalías renales
• Es un trastorno debido a la
ausencia del cromosoma Y.
El cariotipo característico es
45X0. Son muy frecuentes
los mosaicismos 45X0-46XX.
Ausencia de desarrollo
puberal, amenorrea
primaria (causa más
frecuente), trompas y útero
presentes pero hipoplásicos
y gónadas fibrosas.
SX DE SWYER O DISGENESIA
GONADAL XY
Es una disgenesia gonadal pura. El
cariotipo característico es 46XY. Existe
cromosoma Y pero no se expresa
funcionando como un 45X0 pero sin
malformaciones ni talla baja.
El fenotipo es femenino con genitales
externos femeninos e infantiles y útero y
trompas hipoplásicas. Se asocian a
cánceres de ovario siendo el más
frecuente (20%) el gonadoblastoma
HIPOGONADISMO
HIPERGONADOTROPICO
Disgenesia gonadal mixta:
Segunda causa de ambigüedad sexual
El cariotipo más común es 45X0-46XY.
Poseen fenotipo femenino con gónada
rudimentaria a un lado y testículo al otro.
En ocasiones los genitales están
parcialmente masculinizados. Presentan
también talla baja.
Hipogonadismo hipogonadotropo.
Pubertad retrasada
Causa hipofisiaria: Podemos diferenciar
los enanismos hipofisarios en el seno de
un hipogonadismo hipogonadotropo. Se
caracterizan por un deficit en la hormona
de crecimiento acompanado de una
disminucion del resto de las hormonas
hipofisarias, entre ella las gonadotropinas.
Cursa con talla baja, falta de desarrollo
de los caracteres sexuales secundarios y
puede acompanarse de una disminucion
en la funcion tiroidea y suprarrenal.
HIPOGONADISMO
HIPOGONADOTROPICO
Síndrome de Kallman: trastorno autosómico
dominante que se debe a la ausencia de
migración de las neuronas productoras de
GnRH del hipotálamo y de los axones del
bulbo olfatorio por lo que cursa con anosmia
e infantilismo. Las gonadotropinas están
disminuidas. Las pacientes presentan
anosmia o hiposmia aunque no suelen ser
concientes de ello, amenorrea primaria y
falta de desarrollo de caracteres sexuales
secundarios, acompanado o no de
malformaciones faciales, como labio
leporino, paladar hendido, orejas de
implantacion baja
TUMORES HIPOFISIARIOS. Podriamos
diferenciar entre tumores secretores de
hormonas y no secretores, como el
craneofaringioma, o los adenomas no
funcionantes. De los secretores el mas
frecuente es el prolactinoma, pero puede
tratarse de un tumor de cualquier estirpe
celular.
CAUSA HIPOFISIARIA
Síndrome de la silla turca vacía: Aparece por la
herniacion de la aracnoides a traves del
diafragma de la silla turca, puede ser congenita o
secundaria a cirugia, radiaciones hipofisarias,
compresion glandular o a infarto de un tumor
hipofisario. En muchas ocasiones es asintomatico,
y no tiene una clinica caracteristica aunque si da
clinica suele manifestarse como cefaleas,
acompanado a veces de amenorrea.
Los deficits hormonales deben tratarse segun su
severidad aportando de forma exogena las
hormonas deficitarias en relacion con las lineas
celulares afectas.
DIAGNOSTICO
TALLA
RETARDO MENTAL
OBESIDAD
DIAGNOSTICO
CATEGORIA 2 :MAMAS(+)
UTERO(-)
Síndrome de Rokitansky
Es debido a una alteración en la
permeabilización de los conductos de
Müller. El fenotipo es femenino y normal.
El cariotipo es femenino normal (46XX). Se
caracteriza por una agenesia parcial o
total de la vagina, con útero rudimentario
y ovarios normales. Asocia
malformaciones renales o urinarias.
INSENSIBILIDAD A
ANDROGENOS
Pseudohermafroditismo masculino,
feminización testicular o síndrome de Morris
Gónadas y cariotipo masculino (46XY),
genitales externos más o menos femenizados.
Se produce una alteración en la proteína
receptora citoplásmica de la
dehidrotestosterona lo que hace que no
actúen los andrógenos y tengan un fenotipo
femenino, ausencia de útero y trompas,
ausencia de vello corporal, las gónadas son
testículos aunque suelen ser intraabdominales
y deben extirparse por el riesgo de
degeneración a disgerminoma.
Feminización Testicular
Fenotipo femenino
Mamas normales con
pezones pequeños
Vello escaso
G.E. femeninos con
vagina ciega
Testículos no
descendidos
DIAGNOSTICO
TESTOSTERONA SERICA
VALORES NORMALES:
HOMBRES: 300-1100ng/dL
MUJERES: 15-80 ng/dL
CATEGORIA III:MAMAS(-)
UTERO(-)
FSH Y LH AUMENTADA
CATEGORIA IV: MAMAS(+)
UTERO(+)
GRUPO MAS FRECUENTE 30-40% DEL TOTAL
DE AMENORREA PRIMARIA.
25% DE LOS CASOS ADENOMA
HIPOFISIARIO
Amenorrea Hipotalámica
Psicopatología
Anorexia nerviosa
Ejercicio excesivo
Bulimia
Tumores
Fármacos
Niveles de
Gonadotropinas
Estradiol
Himen imperforado
Se produce acúmulo menstrual que
puede producir dolor. El tratamiento es
quirúrgico mediante apertura del himen.
Escenario clínico:
Paciente femenina de 17 años de edad, la
cual acudió a consulta el 11 de Julio del
2005, por una amenorrea primaria, con
antecedentes de no haber tenido relaciones
sexuales, que refería presentar dolores en
bajo vientre de forma cíclica con intervalos
de más o menos 15 días, no refería
alteraciones urinarias ni del hábito intestinal y
se había notado además un aumento de
volumen en hipogastrio. No presentaba
antecedentes personales o familiares de
importancia y tenía un nivel intelectual
normal para su edad.
En la exploración física presentaba un desarrollo normal de
caracteres sexuales secundarios (estadío IV de Tanner). El
abdomen era doloroso en el hipogastrio sin signos de
irritación peritoneal, siendo lo más destacado el dolor a la
presión en la región de hipogastrio donde se observó una
masa de aspecto tumoral, que se hacía más visible al
llenarse la vejiga, por lo que se decidió realizar un
Ultrasonido.
En la ecografía abdominopélvica con vejiga llena, se
observó una estructura tubular sonolucente ubicada
inmediatamente por debajo de la vejiga, sugestiva de
vagina, que en su porción posterior se comunicaba con
otra estructura sonolúcida con aspecto de pera sugestiva
del útero, ya que se definía con claridad la porción de
cuello que se continuaba con cavidad endometrial amplia
de aspecto sonolúcido
Se realizó otro examen con la vejiga vacía
para una mejor definición, observándose
nuevamente en un corte longitudinal, una
estructura tubular sonolucente con nivel
hipoecogénico sugestiva de vagina, que en
su porción posterior se comunicaba a través
de un estrecho conducto, con otra imagen
más pequeña donde se apreciaba con
claridad la estructura del miometrio y el
cuello uterino, reforzándose las sospechas de
un colpohematometra.
CAUSA UTERINA:
Síndrome de Asherman
Antecedente de LUI
TB
Cirugía uterina previa
Dx: Histeroscopía
CAUSA OVARICA
Falloovárico prematuro: Se trata de la
disminución precoz del numero del
folículos ováricos, bien por un menor
numero de folículos o por un aumento en
su destrucción. Se desconoce la causa
en la mayoría de los casos pero lo mas
probable es que se trate de un trastorno
genético que desencadena una
disminución del numero de folículos
primordiales o bien un aumento en la
velocidad de desaparición de estos.
Síndrome de ovario resistente: Se
caracteriza por mujeres con amenorrea,
desarrollo y crecimiento normal, con
niveles elevados de gonadotropinas, e
hipoestrogenismo en relacion a un deficit
de receptores de gonadotropinas. Los
ovarios aparentemente presentan
foliculos normales no estimulados.
Menopausia precoz verdadera. Los ovarios
no presentan foliculos ni primordiales ni en
diferentes estadios madurativos. Causas:
Destruccion folicular iatrogena:
Radioterapia ovarica
Quimioterapia
Virales
Disgenesias gonadales parciales:
Cariotipo 45X0, mosaicos 45X0/46XY,
cariotipo 47XXX, deleccion del cromosoma X
y cromosoma X en anillo.
Sx de insensibilidad ovarica.
Ooforitis autoinmune.representa el 30-50% de causas
de fallo ovarico prematuro de cariotipo normal.
Foliculos en desarrollo,cuerpos luteos y atresicos
rodeados de infiltrados linfoides.
Se detectan autoanticuerpos antiovaricos.
o Sx de resistencia ovarica a las gonadotrofinas. (sx de
Savage)
Foliculos primordiales en los ovarios aparentemente
normales en numero y ausencia de foliculos en
desarrollo.
Foliculos insensibles a las gonadotrofinas por defecto
de receptores.
DISTROFIAS OVARICAS. Amenorrea que
sigue a un periodo mas o menos largo de
alteraciones del ciclo menstrual, asociada
a un aumento de androgenos.
Síndrome de Ovario Poliquístico SOP : Se
considera un trastorno relativamente
frecuente, y se caracteriza por ciclos
anovulatorios, alteraciones menstruales y
puede desencadenar amenorrea
secundaria.
Existe una inversion en el cociente LH/FSH,
con un aumento de LH, y aumento de
androgenos, que se manifiesta como
hirsutismo y acne. La menarquia no suele
estar retrasada y debe sospecharse en
adolescentes con alteraciones menstruales
que se prolongan mas de tres anos desde la
menarquia
Tipo I. muy raro amenorrea secundaria de
instalacion progresiva despues de largos
periodos de oligomenorrea, asociado
con esterilidad primaria y tendencia a la
obesidad.
Tipo II. Mas frecuente;
oligomenorrea,sindrome premenstrual e
insuficiencia lutea. Es la causa mas
frecuente de amenorrea por
anovulacion.
Tumores de ovario productores de
androgenos (androblastoma).
CAUSA HIPOFISIARIA
Síndrome de Sheehan: Consiste en un
panhipopituitarismo debido a un infarto
agudo y necrosis de la hipofisis secundario a
un episodio hemorrágico producido durante
el trabajo de parto o en el puerperio
inmediato. Se produce un hipopituitarismo en
el periodo puerperal, manifestándose como
incapacidad para mantener la lactancia,
involución mamaria, seguido de caída del
vello púbico y axilar, y una prolongación de
la amenorrea puerperal.
Apoplejía hipofisaria: Consiste en la
hemorragia, infarto o necrosis de la
hipofisis, conteniendo esta un tumor. Los
adenomas hipofisarios son los tumores
que mas se relacionan con este cuadro.
El tratamiento se basa en la
descompresion de la glandula con
corticoterapia, y posteriormente la cirugia
del tumor.
Organicas: Son secundarias a una lesion
que afecta al nucleo arcuato o a sus vias
eferentes alterando la secrecion pulsatil
de GnRH. Pueden ser secundarias a
procesos infecciosos del SNC, como
meningitis, abscesos, tuberculosis, etc.)
traumatismos, lesiones tumorales o
irradiacion de la zona, aunque son poco
frecuentes.
ENDOCRINOPATIAS NO
OVARICAS
Hiperplasia suprarrenal congénita, síndrome
adrenogenital o pseudohermafroditismo
femenino
Cariotipo femenino normal (46XX). Virilización
de los genitales externos debido a una
elevación de los andrógenos en la mujer.
Según el déficit enzimático puede variar la
clínica. El déficit de 21-hidroxilasa es el más
frecuente; puede comprometer la vida del
recién nacido por déficit de aldosterona y
cortisol.
HIPERFUNCION SUPRARENAL ADQUIRIDA:
Origen hipofisiario o suprarenal.
Por hiperplasias o tumores o ectopico por
produccion de ACTH en ciertos tumores
(carcinomas bronquiales).
Pueden originar sx de Cushing.
HIPOFUNCION SUPRARENAL.
Enf. De Adisson
ALTERACIONES DE LA FUNCION TIROIDEA
DIAGNOSTICO
PRL
TSH
Se puede administrar progesterona
natural (100 mg/día/10 días o 200 mg/día
/5 días, vía oral) o acetato de
medroxiprogesterona (10 mg/día/ 5 días,
vía oral).
Anticonceptivos orales combinados.